Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 5 Nisan 2013 Dr. Fulya Aktan

2. OLGU SUNUMU 05.04.2013

3. Hastamız • 10 aylık, Erkek • Şikayeti yok.

4. 7 aylıkken rutin doktor kontrolüne giden hastanın şikayeti yokken yapılan idrar tahlili sonucu idrar yolu enfeksiyonu tanısı konmuş. Torbayla alınan idrar kültüründe üreme olan hastaya antibiyotik tedavisi verilmiş. Hastanın kontrolünde idrarırının temizlenmemesi üzerine dış merkezde üriner USGsi yapılmış.Sağ böbrek orta polde en büyüğü 4.7 mm 4 – 5 adet, solda en büyüğü 1.8 mm 9 – 10 adet kalkül; solda minimal pelvikaliektezi saptanmış.

5. Hasta; taş tetkik amacıyla dış merkezde takip edilmiş. 19.02.2013’te kontrol üriner USGsi çekilmiş. Eski USGsine göre kalküllerde sayı olarak azalma, boyut olarak artma saptanmış. Taş tetkiki amacıyla dış merkezde tahlilleri yapılmış.

6. Dış Merkezde Üre:11 mg/dl Kreatin: 0.48 mg/dl AST: 27 U/L ALT:19 U/L Na:139 mEq/L K: 5.3 mEq/L Ca: 10.6 mg/dl P: 4.5 mg/dl • WBC: 8.500/mm3 • Hgb: 13.7 g/dl • Plt: 234.000/mm3 Kan Gazı: • pH: 7.38 • pCO2: 38.5 • HCO3: 21.5

7. Spot İdrarda; • Ca/Kreatinin: 0.08 mg/mg (N: 0,03 – 0,81) • Sitrat/Kreatinin: 1mmol/mmol (N: 0.3 – 0.7) • Oksalat/Kreatinin: 0.08 mmol/mmol (<0.17) • 25 OH D vit: 48.2 (N) • PTH: 30

8. Trimetoprim sulfometaksazol profilaksisi başlanmış. Hastanın bize başvurusuna kadar 2 – 3 kez idrar yolu enfeksiyonu geçirme öyküsü var. • Hasta ileri tetkik ve tedavi için Çocuk Nefroloji Polikliniği’ne başvurmuş.

9. Özgeçmiş • Prenatal: Annenin 1. gebeliği, özellik yok • Natal: Miadında normal yolla, 3240 gr olarak doğmuş

10. Soygeçmiş • Anne: 24 yaşında, ev hanımı, sağ – sağlıklı • Baba: 25 yaşında, işçi, sağ – sağlıklı • Anne baba arasında akrabalık yok Babaanne ve anneannesinde böbrek taşı öyküsü mevcut.

11. Fizik Muayene • Ateş: 36.7 C • Nabız: 148/dk • Sol. Sayısı: 30 /dk • TA: 80 / 40 mmHg • Boy: 73 cm (50 – 75 p) • Kilo: 8700gr (25 – 50)

12. Hangi Tetkikleri İsteyelim ???

13. 19.03.2013’te Ç. Nefroloji Polikliniğine başvuran hastadan sonda ile idrar kültürü alındı. • 01.04.2013’te Üriner USGsi yapıldı. Sağ böbrek alt polde 7.5 mm çaplı, sol böbrek orta kesiminde 3 mm çaplı, sol üreter distalinde mesaneye yakın yerleşimli 8 mm çaplı taş izlendi.

14. Spot idrarda; • Ürik asit/Kreatinin: 1.35 mmol/mmol (0.7-1.5) • Sistin/Kreatinin: 17.8 mg/gram (<21mg/gram)

15. 19.03.2013’te alınan idrar kültüründe Proteus Mirabilis üremesi olan hastaya Sefiksim tedavisi başlandı. • 24 saatlik idrarda taş tetkiklerinin yapılması için servisimize yatışı yapıldı.

16. Ürolitiyazis • Önemli bir çocukluk çağı tanısıdır çünkü sıklıkla yüksek tekrarlama oranı ve morbidite ile ilişkilidir. • Taşların çoğu böbreklerde bulunur. Mesane taşları etkilenen çocukların %10’undan daha azında görülür ve sıklıkla ürolojik bozukluklarla ilişkilidir.

17. Tanı ve Değerlendirme • Çocuklarda nefrolitiyazisin ortaya çıkışı atipiktir. Nadiren erişkinlerde tarif edilen tipik kolik ağrıyla başvurabilirler. • Mikroskopik- makroskopik hematüri • Urgency (acil idrar yapma hissi) • Dizüri • Sık idrara gitme • Karın ağrısı • Beslenme ve büyüme problemleri • Bazılarında nefrolitiyazis tanısı, diğer problemler için yapılan görüntüleme yöntemlerinde tesadüfen konabilir.

18. Nefrolitiyazisin değerlendirilmesi tam bir öykü ve fizik muayene ile başlar. Taşlarla ilişikli semptomlar, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları, üriner yol bozuklukları, kronik barsak hastalıkları, ailede nefrolitiyazis, gut , böbrek hastalığı öyküsü gibi taşlara yatkınlık sağlayan faktörlere odaklanılmalıdır. Vitamin ve ilaç kullanımı gözden geçirilmelidir.

19. Laboratuar Testleri • İdrar • İdrar Tahlili • İdrar Kültürü • Ca/Kreatinin oranı • Sistinüri için spot test • 24 Saatlik İdrar • KreatininKlirensi • Kalsiyum • Oksalat • Ürik Asit • Dibazik Aminoasitler • Serum • Kalsiyum • Fosfor • Elektrolitler ve Anyon Açığı • Kreatinin • Alkalen Fosfataz

20. İdrar Biyokimyası İçin Normal Değerler mg/kg/gün • Kalsiyum <4 • Oksalat <0.57 • Ürik Asit <10.7 • Sitrat >2 • Sistin Heterozigot 1.4 – 2.8 Homozigot >5.7 • Fosfat <15

21. Ürolitiyazis Sınıflaması • Stritütif Taşlar (Magnezyum Amonyum Fosfat) • İdrar Yolu Enfeksiyonları • Yabancı Cisim • İdrar Stazı • Ürik Asid Taşları • Hiperürikozüri • Lesh Nyhan Sendromu • Myeloproliferatif Hastalıklar • Kemoterapi Sonrası • Enflamatuar Barsak Hastalıkları • İndinavir Taşları • Kalsiyum Taşları • Hiperkalsiüri • Hiperürikozüri • Heterozigot Sistinüri • Hiperoksalüri • Hipositrüri • Renal Tubuler Asidoz • Sistin Taşları • Sistinüri

22. Kalsiyum Oksalat ve kalsiyum Fosfat Taşları • En yaygın metabolik bozukluk hiperkalsiüridir. %30 – 60 olguda hiperkalsemi olmaksızın hiperkalsiüri vardır. • Neden olabilen diğer bozukluklar: • Hiperoksalüri • Hiperürikozüri • Hipositratüri • Sistinüri • Hipomagnezüri • Hiperparatiriodi • RTA

23. Sistin Taşları • Dibazik aminoasitlerin (sistin, ornitin, arginin, lizin ) renal tübülüs epitel hücrelerinden emilimini engelleyen OR bir bozukluk vardır.

24. Ürik Asit Taşları • Hiperürisemi ya da hiperürisemisiz hiperürikozüri bir çok vakada nedendir. • Taşlar radyolusendir. • Lash Nyhan Sendromu olan çocuklar ve aynı zaman da glukoz 6 fosfataz eksikliği olan çocuklarda ürik asit taşı görülebilir.

25. Strüvit Taşları • Üreyi parçalayan mikroorganizmalar (en sık Proteus, bazen Klebsiella, E. Coli, Pseudomonas) tarafından oluşturulan üriner sistem enfeksiyonu sonucunda magnezyum – amonyum – fosfat ve kalsiyum fosfat çökelmesini yinelendiren yoğun amonyak üretimi ile sonuçlanır. • Sıklıkla böbrek taşında; kalikslere oturan staghorn (boynuz) görünümü vardır.

26. Tedavi • Taşın yerine, boyutuna, bileşimine, obatrüksiyon ya da enfeksiyonun bulunup bulunmadığına bağlıdır. • Akut renal kolik ile gelen hastada ağrı giderimi, hidrasyon ve sıvı – elektrolit izlemi başlatılmalıdır. En az 2L/1.73m2/gün olacak şekilde artmış sıvı alımı desteklenmelidir. Taş tekrarı ve mevcut taşın büyümesini engellemek için medikal tedavi altta yatan tanıya bağlıdır.

27. Hiperkalsiürisi olan çocuklarda Ca ve Na atılımını azaltmak gerekir. Tiazid diüretikleri renal Ca salgılanmasını da azaltırlar. • Potasyum sitrat Ca taş inhibitörü olarak 1-2 mEq/kg/gün dozunda kullanılmalıdır.

28. Ürik asit taşları olan çocuklarda allopurinol etkilidir. Allopurinol bir ksantin oksidaz inhibitörüdür, ürik asit üretimini azaltmada etkilidir. • Ek olarak sodyum bikarbonat veya sodyum sitrat la beraber üriner alkalizasyon yararlıdır. İdrar pHsı en az 6.5 olmalıdır.

29. Yüksek idrar pH değerini sağlamak ayrıca sistin taşı oluşumunu önleyebilir. • D penisilamin de idrar çözünürlüğü arttıran, sistin veya homosistini bağlayan araçtır.

30. Tip I RTA tedavisi, metabolik asidoz tedavisi ve potasyum, sodyum kaybının yerine konmasını içerir. • Primer hiperoksalüri tedavisi hepatik transplantasyondur, çünkü eksik enzimler hepatiktir. Ciddi vakalarda böbrek nakli gerekebilir.

31. Medikal Olmayan Tedaviler • Cerrahi tedavi taşın büyüklüğü ve taşın yerleşim yerine göre planlanır. • Çocuklarda cerrahi girişim ihtiyacı olduğunda şok dalga litotripsi, perkütan nefrektomi ve üreteroskopi kullanılmaktadır. • <1 cm: şok dalga litotripsi • >2 cm: perkütan nefrolitotomi • Distal üreter taşları: üreteroskopi tercih edilmektedir.

32. Sonuç Olarak • Özellikle altta yatan metabolik hastalık varsa, yüksek bir tekrarlama oranı vardır. Uygun medikal tedavi ile önleme ve yüksek sıvı alımı morbiditeyi azaltmak için önemlidir. Bazı çocuklarda böbrek yetmezliği geliştirebileceği için uzun süreli takip önerilir.