Tudatállapot

1. Tudatállapot Éber tudat: a verbális kontaktus azonnal megteremthető, koordinált, célszerű mozgások Somnolens: a verbális kontaktus megteremtéséhez fizikai stimulus kell Sopor: fájdalomingerre csak egy-egy szóval válaszol, csak az inger alatt tartható fenn a kontaktus Coma: erős fájdalomingerrel sem lehet az öntudatlanságot befolyásolni l

2. MÓDOSíTOTT RAIMONDI KÓMASKÁLA PV. Szemmozgások 4-követő 3-reaktív pupilla, jó szemmozgás 2-areaktív pupilla vagy szemmozgászavar 1-areaktív pupilla és szemmozgászavar Szóbeli válasz 3-sír 2-spontán légzés 1-apnoe Mozgásválasz 4- flexio és extensio 3-fájdalmat elhárít 2-hypertonia 1-petyhüdt extensio ÖSSZES: 3-11 PONT

3. A súlyos koponyasérülések prognózisa • Mortalitás 10-24 %, csecsemők esetén 30 % • A halál általában az első 48 órában áll be • Maradványtünetek • Agytörzsi tünetek • Kisagyi tünetek • Neuropszichológiai tünetek • Posttraumás epilepszia

4. Contusio cerebri-agyzúzódás • A parenchyma morfológiai elváltozása • Lokális és multiplex is lehet • Gyakran szövődik koponyatöréssel és akut subdurális vagy epiduralis hematomával • A kezelés célja a koponyaűri nyomás csökkentése és a beékelődés megakadályozása

5. koponyatörések • Vonalas • Impressziós • Újszülöttkorban szülésvezetés kapcsán • Nagyobbakban esés, baleset • Nyílt • A liquortér a külvilággal kapcsolatba kerül • Liquorfolyás: orr, fül

6. Intracraniális hematomák • Epiduralis hematoma • Kezdeti eszméletvesztés utáni lucidum intervallum • Subduralis hematoma

7. PV.

8. Agyhalál • Az agyállomány irreverzibilis károsodása miatt kóma áll fenn, a légzés csak mesterséges úton tartható fenn, a szív automatikus működése azonban a test többi részének véráramlását még biztosítja. • Bizottság állapítja meg

9. KS.

10. A csecsemőkor neurológiai betegségei

11. A csecsemőkori idegrendszeri betegségek sajátosságai • Neuromusculáris, musculáris és neurometabolikus kórképek • Számos ilyen kórkép már a csecsemőkorban kezdődik • Differenciáldiagnosztikai jelentőség (HIE, CP) • Csecsemőkori epilepszia sajátosságai • Lázgörcs, West syndroma • KIR gyulladásos betegségei • Tünetek csecsemőkorban nem mindig egyértelműek

12. Vizsgálati módszerek • Spontán fekvés, tartás, izomtónus megfigyelése • Primitív reflexek • Elemi mozgásminták • Képalkotó eljárások • UH, CT, MR, PET, SPECT • EEG

13. Neurometabolikus betegségekáltalános jellemzői • Veleszületett anyagcsere betegségek, melyek idegrendszeri tüneteket okoznak • Háttérben olyan genetikai hiba áll, mely egyes metabolitok anyagcseréjét károsítja • Egyes metabolitok szintnövekedése, felhalmozódása • Más metabolitok szintjének csökkenése • Egyéb szervek károsodása is • Rendkívül heterogén klinikai kép

14. Példák neurometabolikus betegségekre • Lizoszomális betegségek • Krabbe-betegség (AR, 14. kr., leukodystrophia, súlyos mentális és motoros károsodás) • Mukopoliszacharidozisok: 10 enzimhiba, 6 kórkép • Intermedier anyagcsere neurológiai vonatkozású kórképei • Fenilketonuria • Kezeletlen esetben MR • Szűrés érett újszülött esetén 5. életnapon, koraszülötteknél 2 hetes korban • Diéta, 8 éves korig, legújabb ajánlások szerint egész életen át • Fertilis korú nők magzatainak védelme! • Rézanyagcsere zavarok • Wilson kór: máj és agy érintettsége, neurológiai tünetek 8 éves kortól

15. Neurodegeneratív kórképekáltalános jellemzői • Genetikailag meghatározott, progresszív idegrendszeri betegségek, degeneratív patológiai eltérésekkel • Jelenleg még nem ismert az enzimdefektus • Sok esetben várható a közeljövőben a pontos lokalizáció tisztázása-neurometabolikus betegségekhez való átkerülés

16. Példák neurodegeneratív kórképekre • Szürkeállománybetegségek • Fehérállománybetegségek (leukodystrohiák) • A fehérállomány myelinizáció zavara miatti károsodása • Pontos ok ismerete előtt ide tartozott a Krabbe betegség • Agytörzsi magvakat érintő • Huntington chorea • Spinocerebelláris kórképek • Friedreich ataxia • Nem klasszifikálható • Rett syndroma

17. Huntington chorea • 1872-ben írta le Huntington felnőttkorban kialakuló, öröklődő, demenciával és choreiform mozgásokkal járó krónikus betegségként. • AD öröklődés, a 4. kromoszóma rövid karján trinukleotid ismétlődések • 3-9 év körül kezdődnek a gyermekkori esetek, magatartászavarral • Később dementia, rigiditás, görcsök, choreiform mozgások • Gyors progresszió, kórlefolyás átlagosan 8 év • Preklinikai és prenatalis diagnosztika lehetséges az érintett családokban, de komoly etikai problémákat vet fel • Nincs hatásos kezelés

18. Ismétlés: extrapiramidális rendszer károsodásának tünetei • Összefoglaló néven extrapiramidális hiperkinézisek • Akarattól függetlenek, éber állapotban állandóan jelen vannak, alvás alatt szünetelnek és emocionális behatásokra erősödnek • CHOREA • Gyors, nem ritmusos kapkodó ujjmozdulatok, arcizmokon fintorgás, grimaszolás • ATHETOSIS • A végtagok distális részén, ujjak lassú, kígyózó mozgása • MYOCLONUS • Egy vagy több izomban jelentkező gyors, nem ritmusos rángás • TIC • Féloldali arc- és nyakizmokban észlelt gyors összehúzódás, ismétlődően • BALLIZMUS • Proximális kiindulású, gyors, erőteljes dobáló végtagmozgások • TREMOR • remegés

19. Spinocerebelláris neurodegeneratív betegségek • Friedreich ataxia • 1863-ban írták le • AR, 9. kromoszóma, trinukleotid repeat • 5-16 éves korban kezdődik • Kombinált tünetek jellemzik a perifériás szenzoros rostok, a kisagyi pályák, a piramispálya és a gv. hátsó kötegének érintettsége miatt • Leggyakoribb tünet az alsó végtagi progresszív ataxia

20. Ismétlés: a kisagy károsodásának tünetei • A mozgások tér- és időbeli összerendezésének, a koordinációnak zavara= ATAXIA • Vizsgálata • Romberg próba:összetett lábak mellett behunyt szemmel állás • Járás: széles alapú, tántorgó, oldaleltéréssel • Végtag ataxia: orr- ujjhegy, térd- sarok • Skandáló beszéd: szaggatott, ritmustalan • Nystagmus (szemtekerezgés)

21. Nem klasszifikálható neurodegeneratív kórkép • Ide sorolható a Rett syndroma • XD öröklődés menetnél említettük • 1965-ben írták le • 0.5-1.5 éves korú lányokban kezdődő pszichomotoros fejlődésleállás, regressziót okozó autisztikus vonások, jellegzetes sztereotíp kézmozgások • Nemhez kötötten öröklődik, de az X kromoszómán a betegség génjét nem tudták azonosítani

22. KIR infekciói • Akut bakteriális meningitis • Vírus okozta akut KIR gyulladások • Vírus okozta krónikus gyulladások

23. KIR infekcióiAkut bakteriális meningitis • Újszülöttkori jellegzetességekről már volt szó • Antibiotikumok előtt halálos, ma is gyakran maradványtünetek • A kórokozó az életkor függvénye • Bakteriális meningitis esetén csecsemőkorban, és később is, kb. 18 hónapos korig a meningeális izgalmi jelek hiányozhatnak • Anamnézisben felső légúti hurut vagy gastrointestinális panasz • Súlyos beteg benyomását keltik • Tudatzavar • Gyakran generalizált epilepsziás görcs • Diagnózis: lumbálpunkció! • Csecsemőkorban kutacs elődomborodása, de kiszáradás esetén ez nem vehető észre • Gyakran apró bőrvérzések (főleg meningococcus esetén)

24. KIR infekcióiVírus okozta akut KIR gyulladások • A vírus hematogén úton vagy az axonok mentén jut a KIR-be • Vírusmeningitis • Enyhébb tünetek a bakteriális formánál • Vírusencephalitis • Tudatzavar is jellemzi • Herpes simplex • Kullancs-encephalitis

25. KIR infekcióiVírus okozta krónikus KIR gyulladások • SSPE: szubakut szklerotizáló panencephalitis • Kanyaró vírusa (morbilli) • Kockázatát növeli a 3 éves kor alatt elszenvedett elsődleges fertőzés • A vírus sokáig látensen perzisztál ai idegrendszerben, majd nem tisztázott ok miatt szaporodni kezd • Fiúkban gyakoribb • 7-10 éves korban kezdődik • I.st.: több hónapig tartó magatartási rendellenességek és iskolai teljesítményromlás • II.st.:periodikus myoclonusok ébrenlétben • III.st.: súlyos dementia, érzékszervi károsodás, rigiditás • IV.st.: évekig eltartó vegetatív állapot, vagy interkurrens fertőzés miatti halál

26. Demyelinizációs kórképek • A fehérállományban a myelin gyulladásos folyamatok következtében lebomlik • A gerincvelő is érintett, ezért másik összefoglaló neve: leukoencephalomyelitis • Ide tartozik a vírusinfekciókat követő ún. postinfekciós vagy parainfekciós encephalitis is • Krónikus gyulladásos formája a sclerosis multiplex és a Guillain-Barré syndroma

27. Sclerosis multiplex • A fehérállomány gócos demyelinizációs elváltozása az axonok destrukciója nélkül • Jellemző lokalizáció: a nagyagyféltekék periventriculáris területei, a nyúltvelő, kisagy, gerincvelő • Gyermekkori megjelenése a felnőtt arányhoz képest elenyésző (1.8 %) • Gyremekkori jellemzők • gyorsan progrediáló és gyorsan visszafejlődő shubok • Shubok száma nagyobb, de számos shub után sincsenek maradványtünetek • Akut fellobbanásban ödémahajlam, beékelődés veszélye • Görcskészség, görcsrohamok

28. Guillain-Barré syndroma • A perifériás idegek myelinjének a lebomlása • Leggyakrabban vírusfertőzést követ, 10-15 nap múlva kezdődő tünetek • Idegvezetés sérülése, petyhüdt bénulás, alsó végtagokon kifejezettebb • A paresis 8-10 napig fokozódik • Th.: szteroid, plasmaferezis, gamma-globulin

29. Cerebral paresis

30. Következmények, maradványok: • Cerebralparesis

31. Következmények, maradványok Cerebralis paresis (CP) ellentmondásos elnevezés • cerebralis = agyi • paresis, paralysis = bénulás (palsy: ófrancia eredetű angol szó) • paresis: a bénulás enyhébb foka • plegia : a bénulás súlyos foka (görög szó, ütést jelent)

32. Mi tartozik a fogalomkörbe • Az alsó motoros idegsejtek betegsége következtében kialakult bénulás. • A felső motoros idegsejtek betegségének következtében kialakult bénulás. • Agyi mozgás összerendezés zavara. • A mozgás és a testtartás zavara az extrapiramidalis pályák sérülése miatt. • A célirányos mozgások zavarai

33. Társtünetek: • mentális retardatio (értelmi fogyatékosság), • magatartászavarok, • az érzelmi funkciók zavarai, • cognitív (gondolkodási) zavarok, memóriazavarok, • tanulási zavarok, • eltérő térérzékelés, • lateralizáció zavarok (az oldalmegítélés zavarai), • érzékszervi zavarok, • beszéd- és beszédértési zavarok, • kancsalság, • epilepszia, • személyiségzavarok.

34. A cerebralis paresis klinikai diagnózisa • motoros fejlődési késés, • neurológiai tünetek.

35. Motoros fejlődés Nagymozgások fejlődése: • fej emelése: 1-2 hónap, • forgás: 4-6 hónap, • felülés: 7-9 hónap, • felállás: 8-10 hónap, • mászás: 8-10 hónap, • járás: 10-16 hónap. Finommozgások fejlődése: • tenyérfogás: 4 hónap, • éretlen csippentőfogás: 8 hónap, • érett csippentőfogás: 12 hónap.

36. Fogás fejlődése

37. Neurológiai tünetek Nem egységes, önálló kórkép a kiváltó okok és a kórbonctani elváltozások sokrétűsége miatt, hanem tünetcsoport, melyre a következők jellemzők: • az idegrendszert a fejlődés időszakában éri a sérülés, • a betegség nem súlyosbodik, de a panaszok és a tünetek az életkor előrehaladtával, a gyermek fejlődésével változnak, • többnyire észlelhető az idegrendszeri eredetű mozgászavar, amely lehet: • bénulás (spasticus vagy hypotonias), • extrapiramidalis mozgászavar, • koordináció zavarai , illetve ezek kombinációi, • értelmi és magatartásproblémák, • kancsalság, látásgyengeség, hallás-és beszédzavar, • gyakori a rágással és a fogakkal kapcsolatos gond, • kontraktúrák és csípőluxacio jelentkezhetnek

38. A cerebralparesis klinikai osztályozása Többféle szempont alapján próbálták felosztani: • érintett végtagok száma, • idegrendszeri dysfunctio jellege, • tünetek intenzitásának megjelölése. Ma leginkább a svéd (Hagberg és mtsai 1972) osztályozás a haszná- latos: • spasticus szindrómák (mono- hemi- di- quadriplegia), • ataxias szindrómák (connatalis ataxiás diplegia), • dyskinetikus szindrómák (athetosis, dystonia), • kevert formák.

39. A cerebralis paresis klinikai tünetegyüttesei • hemiplegia infantilis, • tetraplegia, • diplegia, • athetosis,

40. Hemiplegia infantilis Féloldali spasticus (feszes) bénulás: • az esetek 70-90 %-ában veleszületett, • koponya MR vizsgálaton az esetek nagy százalékában valamilyen oki eltérést lehet látni, • újszülöttkorban ritkán diagnosztizálható, • 3-6 hónapos kortól jelzi a szülő az érintett oldal gyengeségét, • motoros fejlődés csak kis részben késik, • a sérült végtagok kisebbek maradnak, • gyakori a társuló kancsalság, • rendszeres következmény a testséma zavara (a paretikus oldalt nem veszi tudomásul), • a beszédfejlődés általában késik, • ritkán társul epilepszia, • nem gyakori a magatartászavar sem.

42. tetraplegia Kétoldali spastikus (feszes) bénulás: • keletkezésében 15-20 %-ra teszik a méhen belül (prenatalis) keletkezett elváltozásokat, 25-30%-ra a méhen belül és szüléskor együttesen (prae- és perinatalis), valamint 20%-ra a szülés körüli (perinatalis) időben keletkezett elváltozásokat, • sok esetben ok nem derül ki, • a cerebralparesis legsúlyosabb formája, • négyvégtagi különböző mértékű bénulásról van szó, • Jellemző, hogy a felső végtagok jobban érintettek, • reflexeltérések vannak, a csecsemőkori reflexek fennmaradnak, rágási elégtelenség, • nagyrészt társul hozzá értelmi deficiencia, • gyakran társul epilepszia, • gyakori a látás- és hallászavar, • sokszor vannak szociális problémák