COREEA ACUTĂ (SYDENHAM)

1. COREEA ACUTĂ (SYDENHAM) Prof. Dr. Marcel Pereanu

2. DEFINIŢIE • Constituie o afecţiune acută infecţioasă a SNC produsă de obicei de reumatismul acut, care apare cel mai frecvent în copilărie sau adolescenţă şi ale cărei manifestări neurologice sunt date de apariţia unui sindrom hipoton-hiperkinetic

4. Sinonime • Choreea minor, St. Vitus dance • Este o afectiune observata extrem de rar in zilele noastre

7. Dansul Sf. Vitus

8. ETIOPATOGENIE • Apare la aproximativ 1- 6 luni după o infecţie streptococică acută • Se datorează unei reacţii imun mediate prin anticorpi anti antigene neuronale • Ereditatea – unele familii sunt neobişnuit de susceptibile de a face reumatismul acut • Stressul mental şi şocul emoţional – rol important în apariţia bolii

9. Epidemiologie • În trecut aparea în jurul vârstei de 10 ani • În prezent apare mai tardiv, între 10-20 de ani • Mai frecventă la sexul feminin (3 la 1) • In 50% din cazuri coreea poate sa apara in cursul sarcinii (choreea gravidarum)

10. TABLOU CLINIC (1) • Debutul este de obicei insidios, copilul prezintă mişcări nesigure, neîndemâ-natice şi scapă frecvent obiectele din mână • Apar mişcări anomale descrise ca o nelinişte la nivelul extremităţilor, neastâmpăr şi imposibilitatea de a rămâne liniştit • Uneori debutul se manifestă ca o stare de frică, de tensiune psihică

11. Coreea acuta

12. TABLOU CLINIC (2) • Constă într-un sindrom hipoton-hiperkinetic caraterizat prin mişcări involuntare mai evidente la membrele superioare • Apar mişcări bizare, ilogice, de flexie-extensie şi de pronaţie-supinaţie • La nivelul feţei se descriu grimase cu mişcări anormale la nivelul buzelor, limbii şi ochilor • În formele grave apare dizartrie, tulburari de masticatie si deglutitie(necesitind chiar alimentatie artificiala) • Mişcările coreice sunt agravate de efortul voluntar, de emoţii şi dispar în somn

13. TABLOU CLINIC (3) • Hipotonia se evidenţiază prin creşterea amplitudinii mişcărilor pasive (flexia ante-braţului pe braţ, a coapsei pe abdomen) şi apariţia ROT pendulare • Nu apar tulburări ale sensibilităţii sau tulburări sfincteriene • Examenul psihic – labilitate emoţională. În cazuri severe apare o stare de exci-taţie şi insomnie (“coreea maniacală”) • Afectarea cardiacă – tahicardie, suflu sistolic mitral şi modificări EKG

16. Exantem reumatic

17. Examinări paraclinice • EMG – activitate electrică spontană concomitentă pe muşchii agonişti şi antagonişti • EKG – modificări de cardiomiopatie • Examinări de laborator – creşterea VSH, a proteinei C reactive şi a titrului ASLO în ser

18. CT releva semne de afectare a nucleilor bazali (encefalita)

19. Diagnostic diferenţial • Encefalitele acute – examenul LCR, probele biologice relevă o infecţie streptococică (ASLO) • Mişcările involuntare isterice – apar după 15 ani, la femei, de obicei în context conflictual. Mişcările involuntare sunt prea bruşte, de obicei faţa este cruţată • Ticurile – nu au complexitatea şi ampli-tudinea mişcărilor involuntare din coree, pot fi suprimate temporar sub controlul voinţei

20. Morfopatologie • Procese inflamatorii cu infiltrate limfo-plasmocitare perivasculare (arterita) la nivelul nucleilor caudat, substantei negre si la nivel cortical • Pierdere progresiva de celule ganglionare in cortexul cerebral si cerebelos

21. Prognostic • Decesul este rar (sub 2%) şi se datorează afecţiunii cardiace • Cei mai mulţi pacienţi se recuperează în 2-3 luni • Atacurile repetate predispun la miocardită reumatică şi endocardită • Sechele – uşoară labilitate mintală, stări de teamă, de tensiune psihică, ticuri

22. Tratament (1) • Penicilină G, 10 mil. U/24 ore în 500 ml glucoză 5% i.v. timp de 14 zile • In caz de ASLO crescut sau in caz de simptomatologie pronuntata se creste doza de penicilina la 30 mil. U/24 ore • La aceste doze mari (convusivante !) de penicilina se asigura protectia cu carbamazepina (2x400 mg/zi) • In plus se adauga prednison 1 mg/kg corp/zi, după care se scade treptat

23. Tratament (2) • Hiperkineziile se trateaza cu Tiaprid (3x1 tb./zi) sau clonazepam (0,5-2 mg/zi) • Dupa disparitia simptomatologiei se controleaza periodic titrul ASLO • In caz de recidiva – din nou penicili-na G in doze de 10 mil. U/zi 14 zile • In caz de tulburari psihice se pot administra neuroleptice (haloperidol)