1 / 28

cholangite sclérosante primitive

m anifestations et complications hépato-biliaires associées aux maladies inflammatoires digestives. cholangite sclérosante primitive. 70 à 80% de MICI en cas de CSP (dont 85 à 90% RCH) CSP dans 1,4 à 7,5% des MICI (2 à 7,5% RCH; 1,4 à 3,4% Crohn )

king
Download Presentation

cholangite sclérosante primitive

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. manifestations et complications hépato-biliaires associées aux maladies inflammatoires digestives

  2. cholangite sclérosante primitive • 70 à 80% de MICI en cas de CSP (dont 85 à 90% RCH) • CSP dans 1,4 à 7,5% des MICI (2 à 7,5% RCH; 1,4 à 3,4% Crohn) • D entre 2ème et 5ème décennie, 2H/1F • pancolite ± iléite de reflux (5,5% / 0,5% si forme basse) • Ø association iléite isolée • facteur racial: 21% de MICI en cas de CSP chez japonais Takikawa, J Gastroenterol1997

  3. impact coexistence CSP/MICI • entité « CSP-MICI » (MayoClinic, Gut, 2005) • séquence diagnostique • CSP gRCH : délai parfois très long voire après TH • RCH gCSP: jusqu’à plusieurs années (après colprotectomie) • k fréquence • pancolite • néoplasie colorectale Loftus, Gut 2005 Joo, Am J SurgPathol2009 Penna, Gut 1996 Broome, Dis Colon Rectum 1995 Soetikno, GastrointestEndosc 2002

  4. impact CSP gMICI • symptomatologie digestive peu bruyante voire absente(11% formes pédiatriques) • acoloscopie systématique • lésions: surveillance annuelle • Ø lésions: ? • kpochites(risque indépendant du degré d’atteinte hépatique) • persistance risque néoplasie colique après TH • persistance risque dysplasie après anast.iléo-anale • k atrophie muqueuse (iléon) • k aneuploïdie Loftus, Gut 2005 Penna, Gut 1996 Higashi,Hepatology1990 Stahlberg, Dis Colon Rectum 2003 Soetikno, GastrointestEndosc 2002

  5. Surveillance MICI si CSP • diagnostic initial CSP • signes digestifs • absents • présents • coloscopie de dépistage + biopsies • absence MICI • diagnostic MICI • apparition signes digestifs • surveillance endoscopique annuelle surveillance endoscopique tous les 3 ans Navaneethan, InflamBowel Dis 2010

  6. impact MICI gCSP • pas de différence histologique • Rabinovitzet al • CSP – MICI: anomalie bilan hépatique isolée • CSP sans MICI: ictère, prurit, asthénie • CSP – MICI: atteinte combinée voies biliaires intra et extra-hépatiques plus fréquente (82 vs 46%) Broumé, Gut 1996 Ludwig, Hepatology1981 Rabinovitz,Hepatology1990

  7. diagnostic CSP • longtemps pauci ou asymptomatique (prurit, ictère, asthénie) • cholestaseanictérique • anticorps a-nucl (24-53%), a-ml (13-20%), pANCA (65-88%) • mise en évidence sténoses étagées moyens canaux IH et/ou moyens et gros canaux EH • cholangio-IRM: Se 80-91%, Sp 85-99%, précision D 83-93% • CPRE: + précis mais risque infectieux N • si normal a PBH • DcholangioK difficile • Echo, TDM, IRM, CPRE • biopsies, brossage, hybridation fluorescente in situ… mauvaise Se, Sp 100%

  8. histoire naturelle CSP • m espérance de vie • médiane D – décès ou TH: 10 ans • étude de cohorte (Ponsioen, Gut 2002): survie sans TH de 18 ans • rupture VO précoce voire avant D cirrhose • atteinte vasc localisée intra-hépatique, • HTP périsinusoïdal • Plaq < 150 000 a FOGD • 0,6 à 1% incidence annuelle cholangioK • D difficile • tumeur intra-biliaire ou masse intra-hépatique • k risque ADK colique et pancréas

  9. traitement CSP • acide urso-desoxycolique • 13-15 mg/Kg/j • amélioration cholestase • pas d’impact sur lésions histohépatiques,survie sans TH, survenue cholangioK • prévention néoplasie colique ? (régulation apoptose) • traitement endoscopique: dilatations, prothèses si sténose gros canaux (20% des formes) • transplantation hépatique • survie à 5 ans 85%, à 10 ans 70% • taux de récidive 20 à 25% Lindor, N Engl J Med 1997 Baluyut, GastrointestEndosc2001 Graziadei,Hepatology1999

  10. CSP des petits canaux • anomalies bio et histo idem CSP mais cholangiographie normale • coexistence MICI nécessaire au D selon critères Mayo mais pas Europe • meilleur pronostic / CSP • 80% MICI associée (78% RCH, 21% Crohn, 1 colite collagène) • 12 à 23%: évolution vers CSP gros canaux • aucun cholangioK rapporté • TH si évolution délétère Broomé, J Hepatol2002 Björnsson, Gastroenterology2008 Agulo,Hepatology2002

  11. overlap syndrome hépatite auto-immune (HAI) / CSP • D HAI sans lésion initiale CSP sur histo + cholangio: 16% MICI (RCH) concomitante • risquek de CSP • 42%: anomalies voies biliaires (cholangiographie) • séquence HAI g CSP décrite en cas de MICI • atteinte intra et/ou extra-hépatique • survie à 5 ans 85%, à 10 ans 70% • taux de récidive 20 à 25% Floreani, Am J Gastroenterol2005 Abdo, Hepatology2002 Gregorio,Hepatology2001

  12. cholangiteà IgG4 • associée à la pancréatite auto-immune ou entité pathologique distincte • k IgG4: 9% des CSP • évolution ≠ CSP, réponse à la corticothérapie • 2 cas publiés chez 2 jumeaux monozygotes avec RCH concomitante Dastis, J Hepatol2009

  13. pancréatite • MICI: k risque pancréatite aiguë ou chronique • souvent asymptomatique, insuffisance pancréatique exocrine • manifestation extra-digestive ???

  14. pancréatite aiguë • lithiase biliaire • atteinte duodénale • inflammation granulomateuse pancréatique • CSP avec atteinte pancréatique concomitante • « pancréatite aiguë idiopathique » si • aucune de ces étiologies • absence de molécule toxique • 1,5 à 8% des cas • manifestation extra-digestive? Moolsintong, InflamBowel Dis 2005 Seyrig,Dig Dis Sci 1985

  15. pancréatite chronique • manifestation extra-digestive • Crohn > RCH • séries autopsiques: 38 à 58% des MICI • 2% formes symptomatiques • insuffisance pancréatique exocrine Ball, ArchPathol1950 Barthet,Pancreatology 2006 Rasmunssen, Scand J Gastroenterol 1999

  16. lithiase biliaire • pas de relation avec RCH • Crohnak lithiase biliaire, incidence 13-34%, RR x 2 • atteinte ou résection iléale aperte de la réabsorption sels biliaires • sursaturation de la bile • hospitalisations prolongées • nutrition parentérale totale Parente, Hepatology2007 Fraquelli,ArchIntern Med 2001 Lorusso, Dis Colon Rectum 1990

  17. lithiase biliaire • pas de relation avec RCH • Crohnak lithiase biliaire, incidence 13-34%, RR x 2 • atteinte ou résection iléale aperte de la réabsorption sels biliaires • sursaturation de la bile • hospitalisations prolongées • nutrition parentérale totale Parente, Hepatology2007 Fraquelli,ArchIntern Med 2001 Lorusso, Dis Colon Rectum 1990

  18. thrombose porte et abcès hépatiques • complication rare, k fréquence/pop. générale • k fréquence après chir abdominale • manifestation extra-digestive (anomalies coag induites par l’inflammation chronique) • thrombocytose • k F V et VIII, fibrinogène • m AT III • tabac, inflammation active, sepsispéri-opératoire Miescler, Gut 2004 Shangavi,Dig Dis Sci2001

  19. thrombose porte et abcès hépatiques • ulcérations, altérations barrière muqueuse digestive • È • translocation bactérienne • È • pyléphlébite • È • thrombose porte • plusieurs cas rapportés d’abcès hépatiques révélant une maladie de Crohn Vakil, Am J Gastroenterol1994 Margalit, GastroenterolHepatol2004 Hazzan, Mount Sinai J Med 2004

  20. thrombose porte et abcès hépatiques • thrombose porte après anastomose iléo-anale pour RCH • TDM post-op: jusqu’à 45% • 45% de pochite si thrombose porte péri-opératoirevs 15,4% Baker, Radiology2003 Remzy,Surgery2002 Ball, SurgToday 2007

  21. médicaments hépatotoxiques • thiopurines (AZT, 6-MP) • cytolyse ± $ pseudo-grippal, cholestase + rare • parfois ictère cholestatique sévère, persistant à l’arrêt du trt • hyperplasie nodulaire régénérative a hypertension portale • toxicité pancréatique: précoce, dose-indépendant • méthotrexate • alcool, diabète, obésité, anomalies BH • dose cumulée > 1,5g • salicylés (sulfapyridine, 5-ASA, mésalazine) • ciclosporine (dose-dépendant, cholestase+++) • biothérapies • dermato, rhumato, + rare pour MICI • hépatite auto-immune ± Aca-nucléaires + • réactivation virale B

  22. lymphomehépato-splénique • MICI (Crohn++) d’évolution ancienne = FDR lymphome malin non hodgkinien • thiopurines • biothérapies • + thiopurines/corticostéroïdes • hommes jeunes • maladie de Crohn • Infliximab, adalimumab Mackey, J PediatrGastroenterolNutr2007 Shale, Gut 2008

  23. association possible avec MICI • pancréatite auto-immune • prévalence MICI/pancréatite AI = x10/pop générale • similitudes avec pancréatite associée aux MICI mais IgG4 = N • cirrhose biliaire primitive • association CBP/RCH • homme jeune, colite peu étendue et peu sévère • stéatose hépatique • 35% des MICI (D sur PBH) • corrélée à la sévérité de l’atteinte colique, après anastomose iléo-anale • amylose hépatique (Crohn 0,9%; RCH 0,07%) • hépatite granulomateuse • < 1% • Crohn> RCH

  24. dépistage CSP si MICI • diagnostic initial MICI • altération BH systématique ou ictère, asthénie, prurit • non • oui • BH • normal • anormal • BH tous les 1 à 6 mois (fonction trt) • cholestase • cytolyse • écho± cholangioIRM • bilan étio. • CSP petits canaux? • D CSP • CPRE ± prothèse • brossage ± biopsie • sténose VB • symptomatique • masse • hépatique • PBH Navaneethan, InflamBowel Dis 2010

  25. surveillance MICI + CSP • diagnostic MICI + CSP • coloscopie annuelle dès D MICI • dysplasie indéterminée • dysplasie • Ø dysplasie • coloscopie annuelle • coloscopie à 3 – 6 mois • lésion plane • DALM (±) • dysplasie multifocale bas grade • dysplasie haut grade • cancer • dysplasie unifocale bas grade • ALM • coloprotectomie Navaneethan, InflamBowel Dis 2010

  26. dépistagecholangioKsur CSP • diagnostic CSP • masse hépatique • BH + écho annuels • dilatation VB • oui • PBH • BH • anormal • BH tous les 1 à 6 mois (fonction trt) • cholestase • cytolyse • écho± cholangioIRM • bilan étio. • CSP petits canaux? • D CSP • CPRE ± prothèse • brossage ± biopsie • sténose VB • symptomatique • masse • hépatique • PBH Navaneethan, InflamBowel Dis 2010

  27. surveillance traitements • AZT/6-MP • méthotrexate • biothérapies • BH/ 1 à 2 mois • BH / 3 à 6 mois • Ag HBs, AcaHBs, aHBs • normal • normal • anormal • anormal • Ag HBs + • Ag HBs - • dose cumulée > 1,5g • m ou otrt • hépatite active • DNA VHB élevé • otraitement • BH / 3 à 6 mois • anomalie • persistante • porteur sain • biopsie • hépatique • traitement hépatite B • chimioprophylaxie? Navaneethan, InflamBowel Dis 2010

More Related