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POLICITEMIA VERA

POLICITEMIA VERA. Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas. Norma Carolina Morales García. CONTENIDO…. En el contexto de las NMP. Definición… Epidemiología… Etiología.. Patogenia… Factores predisponentes… Signos y Síntomas… Laboratorio… Estudios diagnósticos… Tratamiento…

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POLICITEMIA VERA

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Presentation Transcript

  1. POLICITEMIA VERA Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Norma Carolina Morales García

  2. CONTENIDO… • En el contexto de las NMP. • Definición… • Epidemiología… • Etiología.. • Patogenia… • Factores predisponentes… • Signos y Síntomas… • Laboratorio… • Estudios diagnósticos… • Tratamiento… • Pronóstico… • Referencias.

  3. NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS… • Son padecimientos tumorales del sistema hematopoyético mieloide. • Proliferación exagerada • de líneas:(aislada o combi- • nada). • Eritrocítica • Granulocítica • Trombocítica • Fibroblástica • Originado en las células totipotenciales hematopoyéticas (CTH).

  4. NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS… Fisiopatología de los NMP • Factores de crecimiento • FCI-1 • FDGF • Receptores para factores de crecimiento • Transductores que ramifican señales celulares • Efectos nucleares • Mutación adquirida en la célula tallo • Mutación JAK2 (V617F) • En NMP bcr/abl (-) [Cromosoma Philadelphia, translocación 9/22] • Codifica tirosincinasa responsable de la señalización de receptores de factores de crecimiento (IL-3, EPO, TPO)

  5. DEFINICIÓN… • Entidad de CTH, inicio insidioso y causa desconocida. • Proliferación eritroide dominante (granulocítica y megacariocítica). Volumen eritrocítico, Leucocitosis, Trombocitosis. • MO hiperplásica.

  6. EPIDEMIOLOGÍA… • Incidencia anual: • 2 c/100,000 habitantes • 0.2 – 2.8 c/ 100,000 México • 2% de la hemopatías malignas SeminThrombHemost. 2006 Apr;32(3):171-3. Epidemiology of the myeloproliferative disorders polycythemiavera and essential thrombocythemia. Johansson P. Department of Hematology, Sahlgrenska University Hospital, Göteborg, Sweden. peter.l.johansson@vgregion.se Gaceta Médica de México. Marzo-Abril 2002 Epidemiología de lasenfermedadeshematológicas en el ámbitonacionalIII. El perfil epidemiológico en la península de Yucatán Renán A. Góngora-Biachi*

  7. Fenotipo Mieloproliferativo 95% de los pacientes ETIOLOGÍA… • N Engl J Med. 2007 Feb 1;356(5):459-68. JAK2 exon 12 mutations in polycythemia vera and idiopathic erythrocytosis. Scott LM, Tong W, Levine RL, Scott MA, Beer PA, Stratton MR, Futreal PA, Erber WN, McMullin MF, Harrison CN, Warren AJ, Gilliland DG, Lodish HF, Green AR. University of Cambridge, Cambridge, United Kingdom.

  8. PATOGENIA… POSIBLE MECANISMOS: • Proliferación neoplásica de las cels tronco • Factor proliferativo anormal que actúa sobre cels tronco normales • Sensibilidad aumentada a EPO y otras hemopoyetinas.

  9. FACTORES PREDISPONENTES…

  10. SIGNOS Y SÍNTOMAS… • Hipervolemia e Hiperviscosidad= distensión vascular, alt. flujo sanguíneo e hipoxia tisular = Complicaciones Trombóticas y Hemorrágicas.

  11. SIGNOS Y SÍNTOMAS… • Epistaxis • Gingivorragia • Equimosis • Hemorragia de TDA

  12. LABORATORIO… • OTRAS: • Ácido úrico >7mg/dL (2/3) • Aumento de la vit. B12 y • capacidad de fijación de la misma, • por Transcobalamina III derivada • de granulocitos.

  13. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS… • 3 criterios mayores • 2 criterios mayores + 2 menores

  14. Otras causas de Eritropoyesis: • Eritrocitosis relativa o espuria: • - Hemoconcentración secundaria a deshidratación. • Eritrocitosis absoluta: • Hipoxia: intoxicación por monóxido de carbono (CO), altura (mal de alturas), enfermedad pulmonar crónica, hipoventilación mantenida, apnea del sueño, shunts cardiacos derecha-izquierda, defectos neurológicos del centro respiratorio. • Enfermedades renales • Tumores • Terapia androgénica. • Síndrome de Barter. • Policitemia familiar y congénita. • Policitemia de Chuvash.

  15. TRATAMIENTO… Mielosupresora Radioterapia < Efectos adversos Clorambucilo Lapsos cortos Busulfán Remisiones mas duraderas que el P32. Leucemogénico. Pigmentación y fibrosis pulmonar. Esplenectomía: plenitud inmediata, pérdida de peso, anemia y trombocitopenia.

  16. PRONÓSTICO… Ausencia de tratamiento: • Aprox. 18 meses (50%) Flebotomía como único tratamiento: • Cerca de 14 años. (Trombosis complicación frecuente) Con terapia mielosupresora (con o sin flebotomía): Clorambucilo: • Supervivencia media de 9 años. P32: • 12 años.

  17. Referencias… • Fundamentos de Hematología. Ruiz Argüelles. • Hematología clínica. McKenzie.

  18. …Gracias!

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