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Policitemia Vera

Policitemia Vera. Luis Humberto Cruz Contreras Residente anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva». Nombres. Definición. Proliferación clonal de cél . Madre multipotente Predomina el aumento de eritrocitos Aumento de Masa cél . Rojas en sangre Aumento de Hematocrito.

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Presentation Transcript

  1. Policitemia Vera Luis Humberto Cruz Contreras Residente anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»

  2. Nombres

  3. Definición • Proliferación clonal de cél. Madre multipotente • Predomina el aumento de eritrocitos • Aumento de Masa cél. Rojas en sangre • Aumento de Hematocrito

  4. Policitemia Secundaria • Hipoxia crónica • Altitud • Enf. Cardio-Pulmonar • Enf. Renal • Producción anormal de EPO • Tumores

  5. Epidemiología • Edad : 40 a 70 a • Inc: 0.36 2.6 por 100 000 por año

  6. Clínica • Síndrome hiperviscosidad • Cefalea • Tinitus • Disnea • Alt. Visuales • Eritromelalgia

  7. Trombosis • Claudicación • Gangrena

  8. > 70% Esplenomegalia • >40% Hepatomegalia

  9. SP • Aumento • eritrocitosis • Hb • Hematocrito • Leucocitosis • Neutrofilos

  10. Aspirado • Precursores eritroides • Puede haber también precursores granulocitos aumentados • Depósitos de Fe ausentes

  11. Aspirado con aumento de Prec. Eritroides y de granulocitos

  12. MO • Hipercelularidad (90%) • Expensas 3 líneas • Prec. Eritroides normales

  13. Megacariocitos anormales (lobulación anormal) • Emperipolesis • Mitosis

  14. 30% Desarrollan Mielofibrosis indistinguible de PM

  15. BM Biopsia con aumento de Prec. Eritroides y Megacariocitos agrupados e inmaduros

  16. Análisis genético molecular • JAK2 exon 14 (V617F) 95% de los casos • Dx casos confusos • distinguir PolicitemiaSec • Evaluar Respuesta a Tx

  17. Tratamiento • Flebotomía periódica • Aspirina • Anticoagulantes

  18. Pronóstico • Sin Tx SV 1.5 años • Con Tx SV 12 años

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