TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI & THAI KỲ

1. TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI & THAI KỲ

2. Dàn bài • Định nghĩa & phân loại • Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ • Triệu chứng & dấu hiệu • Cận lâm sàng (chẩn đoán, phân loại) • Đánh giá độ nặng • Điều trị • Ngừa có thai? Biện pháp • Thuốc điều trị • Chấm dứt thai kỳ? Thời gian? Biện pháp • Phương pháp sanh • Biến chứng khi sanh, xử trí

3. Định nghĩa & phân loại • TAĐMP: mPAP>25mmHg lúc nghỉ hay > 30 mmHg khi gắng sức. Gợi ý: PAPs > 35mmHg.

4. Phân loại 1. TAĐMP 1.1 Vô căn 1.2 Có tính gia đình 1.3 Phối hợp với: bệnh mô liên kết, bệnh tim bẩm sinh có luồng thông T-P, tăng áp TM CỬA, nhiễm HIV, thuốc và ngộ độc, các bệnh khác(RL chức năng tuyến giáp, bệnh tích lũy glycogen, bệnh Gaucher, dãn mao mạch chảy máu di truyền, bệnh huyết cầu tố, rối loạn tăng sinh tủy, cắt lách 1.4 Phối hợp với bệnh tĩnh mạch & mao mạch: U máu mao mạch phổi, bệnh tắc nghẽn TM phổi 1.5 TAĐMP cố định ở trẻ sơ sinh 2. TAĐMP kèm với bệnh tim T 2.1 Bệnh của tâm nhĩ hay thất T 2.2 Bệnh van tim bên T 3. TAĐMP kèm bệnh phổi và/hoặc giảm oxy máu 3.1 Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính 3.2 Bệnh phổi kẽ 3.3 Rối loạn hô hấp liên quan giấc ngủ 3.4 Giảm thông khí phế nang 3.5 ở quá lâu trên vùng cao 3.6 Bất thường phát triển tâm thần 4. TAĐMP do tắc mạch phổi 4.1 Huyết khối gây tắc ĐMP đoạn gần 4.2 Huyết khối gây tắc ĐMP đoạn xa 4.3 Tắc ĐMP không do huyết khối (u, ký sinh trùng, thai lạc chỗ) 5. Bệnh lý khác Bệnh sarcoidose, bệnh mô bào X, u bạch huyết, chèn ép mạch phổi (bệnh lý hạch, khối u, viêm trung thất xơ hóa)

5. Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ • Sinh lý quá trình mang thai: •  thể tích tuần hoàn:  V huyết tương 45-50%,  hồng cầu 20-30% •  kháng lực mạch máu 20-30% (hormon thai kỳ, prostaglandin, giảm kháng lực mm ở nhau) • Tăng cung lượng tim: 30-50% /tuần 25. •  tần số tim, thể tích nhát bóp 10-30% từ tuần 32. •  nhĩ T,  đường kính cuối tâm trương thất T,  đường kính cuối tâm thu thất T,  khối cơ thất T 52% • Chuyển dạ & sanh: • Đau & co tử cung   cung lượng tim & huyết áp • Ngay sau sanh: ép TM chủ dưới & tưới máu lại từ tử cung  cung lượng tim . • Thay đổi huyết động hết sau 2 tuần sau

6. Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ • Ảnh hưởng của thai kỳ-TAĐMP •  thể tích huyết tương  thúc đẩy suy tim P •  khối cơ thất T, vách liên thất qua T   rối loạn tâm trương thất T • Ảnh hưởng của TAĐMP-thai kỳ • Bệnh mạch máu phổi hạn chế  thể tích huyết tương,  công thất P,  cung lượng tim  huyết áp,  tưới máu cơ quan & thai. • Nếu shunt/tim   shunt P-T

7. Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ • Ảnh hưởng của TAĐMP-thai kỳ(tt) •  tưới máu thất P do  chênh áp nội mạc tim & ĐMC kỳ tâm thu  thiếu máu cơ tim thất P  rối loạn chức năng co bóp   tưới máu cơ quan & thai • Chuyển dạ & sanh: • Tim nhanh do mất máu hay tim chậm do đáp ứng vasovagal khi đau  hạ huyết áp,  thiếu máu thất P  rối loạn nhịp hay nhồi máu thất P  đột tử • Toan chuyển hóa (phase 2)   kháng lực phổi • Tăng đông/thai kỳ  huyết khối tại chỗ hay thuyên tắc phổi  Ảnh hưởng qua lại giữa TAĐMP-thai kỳ  thai kỳ nguy cơ cao. Diễn biến có thể đột ngột và không hồi phục

8. Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ • Trước khi có thuốc điều trị, tỷ lệ tử vong mẹ/TAĐMP có hội chứng Eisenmenger 36% (PAPs 10826 mmHg) , TAĐMP vô căn 30% (PAPs 8520 mmHg) , TAĐMP kèm bệnh khác 56% (PAPs 8318 mmHg) • Tử vong mẹ chủ yếu trong 30 ngày đầu sau sanh, nhiều hơn khi mang thai, chuyển dạ hay sanh. Nguyên nhân tử vong: suy thất P kháng trị & shock tim do tăng áp phổi, rối loạn nhịp, thuyên tắc phổi, thuyên tắc não, bóc tách vỡ động mạch phổi

9. Tăng áp động mạch phổi & thai kỳ thai kỳ nguy cơ cao

10. Triệu chứng & dấu hiệu • Triệu chứng xuất hiện tam cá nguyệt thứ 2 • Khó thở, mệt, đau ngực, ngất, chướng bụng • Khám tim: Bờ T xương ức nhô cao, T2 mạnh ở van ĐMP, s/s ổ van 3 lá (IT), s/d ổ van ĐMP (IP), T3 thất P • TM cổ nổi, gan to, phù ngoại biên, ascite, đầu chi lạnh, tím trung tâm • Các triệu chứng & dấu hiệu của bệnh kèm theo

11. Cận lâm sàng- • Cận lâm sàng- • Cận lâm sàng-phân loại • Tình huống lâm sàng: • TAĐMP chẩn đoán trước có thai • TAĐMP phát hiện trong thai kỳ

12. Cận lâm sàng-  • ECG: lớn nhĩ P, tăng gánh thất P. Nhậy-55%. Đặc hiệu- 70%

13. Cận lâm sàng-  • Xq phổi:dãn ĐM phổi/ giảm mạch máu ngoại biên, lớn nhĩ P, thất P, bệnh phổi

14. Cận lâm sàng-  • Siêu âm tim: • Đo áp lực ĐMP • Kích thước và chức năng thất P, T • Bất thường van 2 lá, 3 lá, van ĐMP • Kích thước TM chủ dưới • Tràn dịch màng ngoài tim • Giúp chẩn đoán, đánh giá độ nặng, phân loại TAĐMP.

15. Cận lâm sàng- 

17. Cận lâm sàng-phân loại • Đo chức năng hô hấp & khí máu động mạch • Thăm dò thông khí và tưới máu phổi (giá trị /  TAĐMP do huyết khối mạn tính) • CTscan ngực: bệnh phổi kẽ, khí phế thủng, mạch máu phổi • Xét nghiệm máu: tìm các bệnh mô liên kết, bệnh gây tăng đông máu và huyết khối, tìm HIV • Siêu âm bụng: loại trừ xơ gan • Thông tim: chẩn đoán, đánh giá độ nặng, kiểm tra phản ứng mạch phổi

18. Đánh giá độ nặng Phân loại NYHA/WHO về tình trạng chức năng TAĐMP • Class I: • Không triệu chứng khi hoạt động thông thường; hoạt động thể lực thông thường không gây tăng khó thở, mệt, đau ngực, hay tiền ngất • Class II • Giới hạn nhẹ hoạt động thể lực. Không mệt khi nghỉ, nhưng hoạt động thể lực thông thường gây tăng khó thở, mệt, đau ngực, hay tiền ngất. • Class III • Giới hạn đáng kể hoạt động thể lực. Không mệt khi nghỉ, nhưng hoạt động thể lực nhẹ làm tăng khó thở, mệt, đau ngực hay tiền ngất • Class IV • Không thể thực hiện bất cứ hoạt động thể lực nào khi nghỉ và có dấu hiệu suy tim P. Khó thở và/hoặc mệt có thể xảy ra khi nghỉ và triệu chứng tăng lên với bất cứ hoạt động thể lực nào

19. Đánh giá độ nặng Các thông số có giá trị tiên lượng TAĐMP vô căn • Các thông số lâm sàng • Phân loại NYHA • Phân loại NYHA sau  kéo dài epoprostenol • Tiền sử suy tim P • Khả năng gắng sức • Khoảng cách đi bộ trong 6 phút • Khoảng cách đi bộ trong 6 phút sau  kéo dài epoprostenol • Nồng độ oxy đỉnh • Các thông số siêu âm tim • Tràn dịch màng ngoài tim • Kích thước nhĩ P • Chỉ số dầy lệch tâm thất P • Chỉ số Tei thất P

20. Đánh giá độ nặng Các thông số có giá trị tiên lượng TAĐMP vô căn (tt) • Huyết động • Áp lực nhĩ P • Áp lực ĐMP trung bình • Cung lượng tim • Bão hòa oxy máu tĩnh mạch trộn • Đáp ứng test dãn mạch (+) • Giảm kháng trở mạch phổi > 30% khi  epoprostenol • Xét nghiệm máu • Tăng acid uric máu • Tăng BNP • Tăng BNP sau 3 tháng  • Troponin, đặc biệt tăng kéo dài • Norepinephrine huyết tương • Endothelin-1 huyết tương

21. Đánh giá độ nặng • Có rất ít thông tin về TAĐMP phối hợp với bệnh khác. • Nhiều yếu tố khác thêm vào ảnh hưởng tiên lượng bệnh • Tiên lượng: TAĐMP kèm bệnh tim bẩm sinh có luồng thông chủ-phổi tốt > TAĐMP tiên phát > TAĐMP kèm bệnh mô liên kết

22. Điều trị/bình thường • Thuốc uống chống đông • Thuốc lợi tiểu • Oxy • Digitalis & dobutamine • Thuốc chẹn kênh calcium • Prostacyclin • Chất đối kháng receptor endothelin-1(ET-1) • Chất ức chế phosphodiesterase type 5 • Nong vách liên nhĩ • Ghép phổi hay ghép tim phổi

23. Điều trị/ trị/bình thường

24. Tăng áp động mạch phổi & thai kỳ thai kỳ nguy cơ cao

25. Điều trị • Không nên có thai • Ngừa thai: • Triệt sản • Ngừa thai gấp đôi hàng rào • Thuốc ngừa thai •  huyết khối thuyên tắc TM, tương tác với Bosentan • Loại chỉ có prosgeterol (estrogen bùng phát) • Cách chấm dứt thai kỳ: • 3 tháng đầu thai kỳ: đặt thuốc dãn và nạo thai-gây mê

26. Điều trị • Tiền sản • Chẩn đoán sớm, nhập viện sớm (3 tháng giữa) • Hạn chế vận động • SpO2 & O2 • Dãn mạch phổi: iloprost khí dung • Chống chỉ định: Bosentan gây quái thai • LMWH

27. Chống đông nên dùng LMWH • Furosemide có thể gây bất thường thai, chỉ dùng OAP trong nhũng tuần cuối thai kỳ, trong chuyển dạ • Digoxin có thể gây tử vong thai, nên 0,6-1,0 ng/mL • Ức chế canci gây quái thai/ động vật

28. Điều trị • Giai đoạn sanh: • Nguy cơ chấm dứt sớm thai kỳ: bệnh nặng tiến triển của mẹ, chậm phát triển của thai • Mổ lấy thai: • Nhanh • Tránh đau, tránh gắng sức thể lực (tránh thiếu oxy cho thai, toan chuyển hóa gây tăng kháng lực phổi trong phase 2 chuyển dạ) • Tạo điều kiện hồi sức nhanh,thuận lợi • Gây tê ngoài màng cứng: • Nguy cơ tụ máu tủy sống (chống đông) • Đau, lo lắng  opiate  tụt HA • Thuốc gây tê (dãn mạch)  tụt HA • Tránh, hạn chế dùng oxytoxin

29. Điều trị • Sau sanh • ICU • Theo dõi liên tục HA động mạch, HA tĩnh mạch, độ bão hòa O2, • CVP • Chống đông

30. CÂU HỎI • Bệnh này mang thai được không? • Nếu lỡ có thai: • Khi nào cần chấm dứt thai kỳ • Thời gian giữ thai tối thiểu, tối đa • Khi sanh, dùng biện pháp gì? • Sanh thường? • Sang hỗ trợ? Gây mê / gây tê • Biến chứng tim mạch khi sanh, xử trí

31. CHÂN THÀNH CÁM ƠN QUÝ ANH CHỊ