Neurología

1. Neurología Curso MIR 2004-2005

2. MÍNIMOS DE NEUROLOGÍA

3. Cefaleas CEFALEAS

4. CEFALEAS

5. CEFALEASDetalles MIR • Diagnóstico: Lo fundamental historia clínica. • Cefalea por lesión ocupante de espacio: Dolor con cambios de posición y más intenso en la madrugada. • Cefalea histamínica de Horton: Varón + cefalea nocturna + rinorrea + enrojecimiento conjuntival + lagrimeo • Arteritis de células gigantes: • > 50 años + cefalea + afectación visual + claudicación mandibular. • Medir VSG que estará muy elevada. • Profilaxis de migraña: • Amitriptilina, propanolol, verapamilo retardado, ergonovina, valproico • Tratamiento migraña: • AINE, paracetamol, sumatriptán, dihigroergotamina, ergotamina

6. CARACTERÍSTICAS NEUROLÓGICAS DEL COMA • Capacidad de respuesta • Decorticación: flexión espontánea de los codos con extensión de las piernas. Por lesión grave del hemisferio contralateral por encima del mesencéfalo. • Descerebración: extensión de los codos, muñecas y piernas. Sugiere lesión del diencéfalo o el mesencéfalo. • Pupilas • Pupilas simétricas, redondas y reactivas: sugieren una anomalía metabólica. • Pupilas puntiformes: sobredosis de narcóticos, hidrocefalia, lesiones talamicas o pontinas. • Pupilas dilatadas bilateralmente y arreactivas: grave lesión mesencefálica bilateral, anoxia cerebral severa, sobredosis de anticolinérgicos o traumatismo ocular. • Movimientos oculares • Parálisis del VI par: por aumento de la Pr. intracraneal o de lesión pontina. • Disfunción del tercer par: en la herniación transtentorial. • En coma con tronco cerebral intacto: • Ojos de muñeca: disfunción bihemisférica (tronco intacto). • La irrigación del conducto auditivo externo con agua fría ocasiona una desviación tónica de la mirada hacia el lado irrigado. • Respiración • Respiración de Cheyne-Stokes: lesión bihemisférica leve • Respiración de Kussmaul,: acidosis metabólica o lesiones mesencefálico-protuberanciales.

7. COMALesiones expansivas supratentoriales

8. COMADetalles MIR • Escala Glasgow: Valora: respuesta motora, apertura de ojos y respuestas verbales. De 3 a 15. • Intoxicación por opiáceos: Coma + pupilas mióticas • Coma sin focalidad neurológica o déficits simétricos: Metabólico • Coma con ojos de muñeca: Tronco indemne • Sd de Reye: Coma + varicela o gripe reciente + amonio elevado + sin ictericia

9. HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL • Concepto: • Pr intracraneal del LCR > 200 mmH2O (13 mmHg) • Clínica: cefalea, nauseas, vómitos, diplopía y visión borrosa. • Tratamiento: • elevar cabeza y hombros, • restricción de líquidos, • hiperventilación mecánica y • agentes hiperosmolares (manitol). • Corticoides en HTIC 2ª a edema por tumores. • Tratamiento de HTIC por hidrocefalia grave: Drenaje ventricular

10. EPILEPSIA • Diferencia entre crisis parciales simples y crisis complejas: Afectación de conciencia o percepción del entorno • Causas de epilepsia por edad: • 0 a2 años: hipoxia perinatal; • 2 a 12 años: idiopático; • 18 a 30 años: traumatismo; • 30-50 años: tumor cerebral; • mayor 50 años: ACV

11. EPILEPSIACLÍNICA • Crisis parcial compleja: • Pérdida de contacto consciente con ambiente + detención de actividades + sustitución por actividad simple (masticar, chupar) ó compleja (conducir interpretar una pieza musical) con amnesia. • Pueden tener fenómenos de “dejá vu”, macropsias o micropsias • Crisis de ausencia • 6-14 años; • interrupción de la actividad con desconexión del entorno que puede acompañarse de pequeñas sacudidas musculares o movimientos de masticación • EEG patognomónico en las crisis con descargas en todas las derivaciones de complejos punta-onda de 3 Hz. • Tratamiento: Etosuximida o ac. Valproico

12. EPILEPSIACLÍNICA • Sd de West o hipsiarritmia: • Crisis generalizadas primarias en lactantes < 1 año, • Tics de Salaam. • 90 % retraso mental. • EEG: hipsarritmia. • Tratamiento: ACTH o valproíco • Sd de epilepsia del lóbulo temporal: forma más frecuente de epilepsia parcial. • Clínica: Crisis febriles, antecedentes familiares, aura, posturas raras, desarrollo lento, automatismos complejos, desorientación postictal • EEG: Espigas temporales anteriores, uni o bilaterales • AP: Pérdida muy selectiva de poblaciones celulares específicas en hipocampo • RMN de alta resolución: Esclerosis del hipocampo. • Tratamiento: Responde mal aanticonvulsivantes, pero muy bien a cirugía

13. EPILEPSIATRATAMIENTO

14. EPILEPSIATRATAMIENTO

15. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS • Valoración urgente de traumatismo craneoencefálico: TAC. • Fractura de craneo: 80% son lineales. NO se diagnostican por Rx en la mayoría de los casos, por lo que es importante la sospecha clínica. • Lesiones de pares craneales • Por fracturas de la base del cráneo: I, II, III, IV, 1ª y 2ª rama del V, VII y VIII. • Por fracturas del esfenoides: II (ceguera unilateral parcial con pupila no reactiva isocórica) • Por fracturas del peñasco: VII y VIII. • Lesión de pares craneales menos frecuente en TEC: Glosofaríngeo • Traumatismo craneal y salida de LCR por oído: Fractura de peñasco • Traumatismo craneal y salida de LCR por nariz: Fractura de base en frontal, etmoides ó esfenoides

16. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS • Conmoción: pérdida inmediata y transitoria de la conciencia. TAC y RMN son normales • Contusión, hemorragias cerebrales y lesiones por cizallamiento • Lesiones hemisféricas • Aparecen lesiones tanto en la zona del impacto (lesión por golpe) como en la zona contraria (lesión por contra-golpe). • Típicamente en superficies orbitarias de lóbulos frontales y porciones anterior y basal de lóbulos temporales. • Diagnóstico: por TAC. • Clínica: hemiparesia como ictus de la cerebral media. En grandes contusiones bilaterales: coma con postura en extensión. • Hemorragias del tronco encefálico • Coma, pupilas de tamaño intermedio o más grandes sin reacción a la luz, y alteración o ausencia de movimientos oculocefálicos reflejos.

17. HEMATOMAS POSTRAUMÁTICOS

18. NEOPLASIAS DEL SNCEPIDEMIOLOGÍA • SNC: >3/4 de los tumores del SNC son metástasis. • Intracraneales: • El tumor intracraneal más frecuente son los gliomas (40%). • Las metástasis suponen el 23%. • Medulares: los más frecuentes las metástasis • El astrocitoma maligno o glioblastoma es el más frecuente tumor primario en > de 20 años. • En la infancia predominan los infratentoriales (astrocitoma cerebeloso) y de la línea media

19. NEOPLASIAS DEL SNCCLÍNICA GENERAL • SINDROMES DE PRESENTACIÓN • Alteración de la conducta, cefalea o epilepsia • HTIC • Tumores con síndrome de presentación característico

20. NEOPLASIAS DEL SNCCLÍNICA GENERAL • Cefalea: • El más frec. • En los supratentoriales hacia el lado de la masa, y en los de fosa posterior es retroorbitaria (dolor frontal de causa occipital), retroauricular u occipital. • Disminución generalizada y progresiva de la capacidad cognoscitiva • Crisis convulsivas de inicio en la edad adulta: Síntoma inicial en el 20% • Sintomas neurológicos focales • HTIC: Vómitos o hipo, a menudo sin náuseas, son especialmente frecuentes en los infratentoriales (meduloblastoma) y de la glándula pineal. • Sintomatología aguda: pensar en hemorragia • Frecuente en metastásicos. • Salvo oligodendroglioma y astrocitoma maligno, los primarios no suelen sangrar.

21. NEOPLASIAS DEL SNCCLÍNICA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

22. NEOPLASIAS DEL SNCCLÍNICA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

23. NEOPLASIAS DEL SNCCLÍNICA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

24. NEOPLASIAS DEL SNCDIAGNÓSTICO DE NEUROIMAGEN • RM de elección en sospecha de tumor cerebral. • TAC es mejor para definición de • Meningiomas • Tumores con calcio (oligodendrogliomas y tumores pineales, craneofaringiomas).

25. NEOPLASIAS DEL SNCPSEUDOTUMOR CEREBRAL (HTIC BENIGNA) • Concepto • Síntomas de HTIC en ausencia de un tumor o de hidrocefalia. • Causa: idiopática en mayoría. Se asocia a fármacos (en estos casos mejor pronóstico) • Mujeres jóvenes y obesas. • Clínica • Visión borrosa, cefalea, aturdimiento, parestesias. • Diagnóstico • Punción lumbar (no conlleva ningún riesgo de herniación cerebral): LCR con aumento de la presión, sin otras alteraciones. • Se debe realizar antes el TAC (que es normal). • Tratamiento • Punciones lumbares repetidas. Duréticos. Válvulas.

26. TUMORES MEDULARES

27. Glucosa Disminuida Norrmal Predominio de Células Predominio de Células Linfocitos PMN Linfocitos + Hematíes Linfocitos Bacterias: neumococo, meningococo Encefalitis VHS Virus Listeria Hongos Bac abo ADA alto TB MENINGITIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL POR EL LCR • Las alteraciones del LCR tienen carácter diagnóstico, por eso la PUNCION LUMBAR es obligatoria en esta enfermedad • Glucosa en LCR: Normal 60 % de la de sangre simultánea. , no valorable si la glucemia es fluctuante.

28. MENINGITIS BACTERIANA

29. MENINGITIS Y MENINGOENCEFALITIS VIRALES

30. MENINGITIS CRÓNICA Y RECURRENTE. • Concepto: Meningitis que persiste > 4 semanas, con LCR inflamatorio (leucos > 5 /µl) • Etiología: • Antecedente de traumatismo. • Strept. pneumoniae. • Rinorrea de LCR. • Más benigna que neumocócica habitual. • Indicada la vacunación antineumocócica. • Otras causas: • Mollaret, • Sd de Vogt-Koyanagi-Harada, • Sd de Behçet, • Alteraciones óseas congénitas del oído interno, • Fístulas dérmicas congénitas, • Tumores de la base del cráneo.

31. ABSCESO CEREBRAL • Etiología y localización • Lóbulo frontal (sinusitis paranasal). • Causa extracraneal más frec: absceso pulmonar. • Polimicrobiano incluyendo estreptococo en 70%. • Clínica • Fiebre + cefalea + signos focales e HTIC, desde hace < 2 sem. • Diagnóstico • No punción lumbar hasta RMN (1º edema; 2º hipodenso sin contraste, 3º muy hiperdenso rodeado de halo hipodenso con contraste). • Gammagrafía si TAC y RMN (-). Si ambas negativas no es absceso. • Diagnóstico microbiológico: tinción Gram y cultivo del material del absceso obtenido por aspiración con aguja esterotáxica. • Tratamiento • Cefotaxima + Metronidazol. • Anticonvulsivantes 6-8 semanas

32. TROMBOFLEBITIS VENOSA CENTRALCLÍNICA • Del seno lateral: • Infección de oído. • Fiebre + somnolencia + cefalea + papiledema. Sd del rasgado posterior. • TAC y angiografía. • Del seno cavernoso: • Sinusitis e infecciones de triángulo nasolabial. En 2/3 stafilococ aureus. • 1º síntomas de un lado y después al otro. Quemosis, exoftalmos, edema palpebral y PC: III, IV, VI y rama oftálmica del VI. • Diagnóstico por clínica. • Del seno longitudinal superior: • Sinusitis frontal. • Crisis convulsivas, sintomas focales, paraplejía. • Diagn: arteriografía: signo de la delta vacía. • Del seno petroso superior: • Infec. de oido. • Sd de Gradenigo (V PC: hipoestesia facial + VI PC: desviación del ojo ipsilateral hacia dentro).

33. TROMBOFLEBITIS VENOSA CENTRALDIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO • Diagnóstico de las TF • RMN: defectos de llenado múltiples e irregulares del seno afecto. • Si TAC y RMN son negativas y persiste sospecha: angiografía. • Tratamiento • Antibióticos según antibiograma , comenzando con nafcilina o vancomicina + Hidratación. • Heparina para las TF asépticasy para las sépticas que complican meningitis.

34. ENFERMEDADES VIRALES CRÓNICAS Y PERSISTENTESPanencefalitis esclerosante subagudaLeucoencefalopatía multifocal progresivaEncefalititis rubeólica progresivaParaparesia espástica tropical

35. PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA • Etiología • Virus del sarampión. • Faltan los Ac contra la proteina M del sarampión. • 5-10 añostras el sarampión. • Clínica • Deterioro mental insidioso con disminución del rendimiento escolar + focalidades, incoordinación, mioclonías, atrofia óptica y ceguera cortical. • Mueren por infecciones intercurrentes. • Diagnóstico • EEG: patrón de supresión de descargas. • LCR acelular con proteínas totales normales + Ig aumentadas. • Aislar virus por PCR. • Tratamiento • Nada eficaz. La isoprenosina aumenta levemente la supervivencia

36. LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA • Etiología • Virus JC. • Se presenta en inmunodeprimidos (60% del total, en VIH) • Clínica • Superponible por clínica a Esclerosis múltiple sin brotes. • Diagnóstico • RMN con áreas de desmielinización. • Se aisla el virus JC por PCR, pero no es diagnóstico si no se asocia a la clínica típica. • Tratamiento • Nada efectivo. Citarabina y alfa-INF, sin resultados claros.

37. ENCEFALITITIS RUBEÓLICA PROGRESIVA • Etiopatogenia • Tienen que existir rubeola congénita previa. • Clínica • Comienza a los 10-20 años, con demencia, ataxia, espasticidad y epilepsia. • Diagnóstico • LCR: títulos altos de Ac antirrubeola. • Tratamiento • No hay

38. PARAPARESIA ESPÁSTICA TROPICAL • Etiología • HTLV-I • Lesión en cordones laterales y anteriores • Clínica • Lenta y progresiva • Debilidad espástica bilateral con pérdida simétrica bilateral de la sensación vibratoria a nivel distal de los pies. • Diagnóstico • LCR: Ig alta y bandas oligoclonales. • Se aisla el HTLV-1 por PCR • Tratamiento • Prednisona. • La zidovudina mejora a veces el cuadro.

39. ESCLEROSIS MÚLTIPLE • Etiopatogenia • Más frecuente en mujeres y en zonas de clima templado. • Más en raza blanca y en familiares de pacientes (x15 veces). • La mayoría de los ataques no registran ningún antecedente evidente, aunque hay un incremento ligero en el riesgo de ataque tras infecciones virales, traumatismos y tensión emocional. • Menos frecuentes en embarazo y más en 6 meses postparto • Anatomía patológica • Placas: áreas bien delimitadas de desmielinización en zonas paraventriculares del cerebro y áreas subpiales. • No se afecta SN periférico

40. ESCLEROSIS MÚLTIPLECLÍNICA • Síntomas por orden de frecuencia de aparición • Síntomas sensoriales • Neuritis óptica: pérdida de visión parcial o total + dolor al mover el ojo. • Debilidad muscular • Afectación cerebelosa • Diplopía: por oftalmoplejía internuclear (que si es bilateral en un joven es virtualmente diagnóstica de EM) o por parálisis del III par. • Otros: Neuralgia trigeminal, Parálisis facial, Vértigo, Urgencia, vaciado incompleto vesical o incontinencia, Disfunción cognitiva. • Signos típicos de la enfermedad • Signo de Lhermitte: sensación electrica momentánea al flexionar la nuca. • Empeoramiento de los sintomas con el calor. • Fatiga a mitad de la tarde

41. ESCLEROSIS MÚLTIPLEEVOLUCIÓN • Formas evolutivas: • Curso recidivante-remitente • Ataques recurrentes impredecibles de disfunción neurológica. • EM secundariamente progresiva • La enfermedad es de tipo recidivante-remitente y se vuelve después progresiva. • EM primariamente progresiva • Progresión gradual de la disfunción neurológica desde el inicio de la enfermedad. • EM progresiva con recaídas

42. ESCLEROSIS MÚLTIPLEDIAGNÓSTICO • Con la clínica puede ser suficiente; • RMN mejor prueba complementaria, • Potenciales evocados frecuentemente alterados, • LCR con aumento de IgG oligoclonal y pleocitosis linfocítica menor de70 • Criterios diagnósticos 1. Examen:anomalías objetivas del SNC 2.Sintomatología indica afectación predominante de los tractos largos. 3. Síntomas o signos deafectación de 2 o más áreas del SNC:RMN o potenciales evocados para documentar 2ª lesión si solo hay una por clínica. 4. Patrón clínico: 2 o más episodios de empeoramiento separados, de diferentes zonas del SNC, cada una de al menos 24 horas y con separación de al menos 1 mes, ó gradualmente progresivas en 6 meses 5. Edad de inicio entre 15 y 60 años 6.La condición neurológica del paciente no puede ser atribuida mejor a otra enfermedad. • Se diagnosticará • EM definitiva cuando estén los 6 criterios presentes, • EM probable si se cumplen todos los criterios salvo que no existen 1 lesión objetiva + 2 clínicas o viceversa.

43. ESCLEROSIS MÚLTIPLETRATAMIENTO • Tratamiento del brote • Metilprednisolona IV seguida de Prednisolona oral en ciclo corto (MPDN/PDN). Se tratarán los ataques moderados o severos. • Profilaxis de las recaidas: INFß1b, INFß1a y copolímero 1. • Si más de tres brotes en dos años indicado el INF  o en enfermedad progresiva. • Los 3 reducen el nº de exacerbaciones en 1/3, • El tratamiento es bien tolerado en general. • Un 40% de los que reciben 1b y un 20% de los que reciben 1a desarrollan Ac neutralizantes en 12 meses, volviendo a la pauta preterapeutica de la enfermedad. Por ello, el tratamiento debe ser discontinuado. • Progresión crónica: • Metotrexate o azatioprina oral. • La ciclofosfamida en pulsos parece ser lo más efectivo para la forma secundariamente progresiva. • La 2-clorodeoxiadenosina también es efectiva. • Actitud ante el embarazo • Tienen menos ataques en la gestación, pero más en los 3 meses postparto. • Esto hace que al final no haya efecto protector ni provocador de la enfermedad.

44. ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA • Encefalitis o mielitis monofásica tras infección por sarampión, varicela, etc o postvacunales. • A.P.: focos microscópicos de desmielinización + infiltrado celular inflamatorio. • Clínica: sd encefalítico o sd medular (parálisis flácida, incontinencia). • Diagnóstico: • RMN: enfermedad difusa y simétrica de la sustancia blanca con refuerzo en T2 en todas las lesiones. • Pronóstico: mortalidad del 10-20% • Tratamiento: como EM.

45. ENCEFALOMIELITIS AGUDA HEMORRÁGICA NECROTIZANTE • Trastorno infrecuente del SNC que se instaura de forma explosiva al cabo de varios dias de una infección de las vías respiratorias superiores. • AP: la mayor parte de la sustancia blanca de uno o ambos hemisferios aparece destruida y muestra múltiples hemorragias petequiales. • Clinica: similar a la de la encefalomielitis diseminada aguda. • Tratamiento: como en EM

46. ENFERMEDADES TÓXICO-CARENCIALES DEL SNCPolineuropatía nutricional o alcohólicaSd de Wernicke-KorsakoffAmbliopía tabaco-alcohólicaDegeneración cerebelosa-alcohólicaDegeneración combinada subaguda de la m. EspinalDéficit de vitamina E

47. POLINEUROPATÍA NUTRICIONAL O ALCOHÓLICA • Epidemiología • Es la enfermedad nutricional del SN más frecuente en el alcohólico. • Patogenia: • Déficit de B1 o aneurina. • Clínica: • Motora + sensitiva + vegetativa. • Tratamiento: • Vitamina B.

48. SD DE WERNICKE-KORSAKOFF • Causado por déficit de vitamina B1 • Clínica • Síntomas oculares: Si no existen no se puede diagnosticar: diplopia o estrabismo, no mirada conjugada, nistagmo bilateral. • Afectación vestibular: Ataxia de la marcha. • Afectación mental: confusión con desorientación y apatía • Tratamiento • Urgencia médica: Tiamina • Si existe déficit cerebral irreversible, tendrá secuelas permanentes: Psicosis de Korsakoff

49. AMBLIOPÍA TABACO-ALCOHÓLICA • Relacionado sobre todo con alcoholismo. • Clínica: • Disminución de la visión con escotoma central o cecocentral, fotofobia y dolor retroocular.

50. DEGENERACIÓN CEREBELOSA-ALCOHÓLICA • Concepto • Ataxia cerebelosa de evolución crónica, a veces lenta y a veces brusca, relacionada con la ingesta de alcohol. • A.P • Degeneración de las células del cerebelo, sobre todo de las neuronas de Purkinje. • Tratamiento • Mejora al dejar de beber y alimentarse mejor.