Ickemotoriska symtom vid Parkinsons sjukdom

1. Ickemotoriska symtomvid Parkinsons sjukdom Edith Popek Neurolog Universitetssjukhuset Örebro

2. Örebro

3. Parkinsons sjukdom Rörelsestörning/ ” Movement disorder” Ofta mest focus på de motoriska problemen vid läkarbesök och studier.

4. Parkinsons sjukdom-kardinalsymptom • Förlångsamning • Skakningar • Muskelstelhet • Balansnedsättning

5. Hjärnan använder signalämnet dopamin för att kontrollera nervimpulser som styr kroppens rörelser

6. Parkinsons sjukdom-vad händer i hjärnan ? Förlust av nervceller som producerar dopa. En långsam tilltagande bristsjukdom. Arvid Karlsson-1950 talet Nobelpris 2000

7. Icke-motoriska symtom Tillräcklig uppmärksamhet först på senare tid. Stor betydelse för patienter och anhöriga. Påverkar livskvaliteten minst lika mycket som rörelseproblemen (eller mer).

8. Parkinsons sjukdom- vanliga symptom • Depression • Sömnstörning • Ångest och oro • Inkontinens • Förstoppning • Talstörning • Sväljningssvårigheter • Skrivsvårigheter • Sexuella problem • Förlust av luktsinne • Smärtor, domningar • Synstörningar • Blodtrycksfall • Demens

9. Framtiden ? • Hitta en markör- blodprov • Att bromsa förloppet (bromsmediciner) • Fungerande restorativ behandling (celltransplantationer, nervcellsstimulerande läkemedel) • Fler symptombehandlande mediciner

10. Till 90% känner vi inte till orsaken. Vi har ingenting som förebygger sjukdomen. Kaffe? Rökning? Annat ? Ännu finns ingen behandling som bromsar nervcellsdöd och sjukdomutvecklingen. Man har provat celltransplantation och nervtillväxt och stimulerande tekniker utan fullgod effekt. Vi har mediciner (18 st) som symtomatiskbehandling. Medicineffekten blir med tiden annorlunda under sjukdomen varvid mer avancerad typ av tillförsel av mediciner kan användas. Kirurgi kan då också vara ett alternativ

11. Dr.James Parkinson (1755-1827)

12. Essay Shaking palsy (1817) Även James Parkinson focuserade på motoriken men han beskrev också en del icke-motoriska symtom: • ” The bowels, which had been all along torpoid (slö,overksam) now in most cases demand stimulating medicines…” • ”In this stage, sleep becomes much disturbed…” • ”reumatic pain” • ”Sences and the intellect ininjures”

13. Hur vanlig är sjukdomen i Sverige? • Ca 20000 personer har Parkinsons sjukdom • Ca 2000 nya fall per år • En hel del av dessa är tidigt debuterande: Ca 200 är under 45 år. • Medelålder vid insjuknandet är 50-65 år. • Något fler män än kvinnor.

14. Citat från anhörig: ” -Jag förvånades över att han blev lite svårmodig . Inte lika glad när man ringde.” ” -Den förändrade mimiken och humörsväningarna trodde jag bara berodde på sömnsvårigheterna.” ” -Jag visste inte att allt det där berodde på sjukdom och det var så illa som det verkligen var.”

15. Citat från patienter: ” -Även om de motoriska symtomen är under kontroll är Herr Parkinson ständigt där. Vissa dagar undrar jag hur dagen och natten ska bli. Men ibland glömmer han bort mig. Då får jag vara ifred.” ”-Det värsta med parkinson är det man inte ser och det är mycket.” ”-Min sjukdom är det inte bara jag som lever med. Det påverkar hela min familj.”

16. Vilka är de vanligaste ickemotoriska problemen? • Sinnena påverkas • Sömnstörningar • Mentala symtom • Magtarmsymtom • Vattenkastningsproblem m.m. Motorikstörningen är toppen på isberget. Det är inte bara en rörelsestörnng det är mycket mer,

17. De autonoma och gastrointestinala ickemotoriska symtomen Sväljningssvårigheter Dreggling Förstoppning Illamående Blåsfunktionsstörning, trängningar Försämrad blodtrycksreglering, blodtrycksfall Sexuella störningar Svettningar

18. De neuropsykiatriska ickemotoriska symtomen Hjärntrötthet/ Asteni Apati, minskad psykisk energi, passivitet Ångest, oro, nervositet Depression Hallucinationer, vanföreställningar Kognitiv svikt Demens Behandlingsrelaterade mentala besvär-Impulskontrollstörning, punding

19. Sömnstörningar Insomni Störd nattsömn Dagtrötthet Parasomni REM sleep behavor disorder (=livfulla drömmar)

20. Sensoriska symtom Smärta- värk Myrkrypningar Restless legs Förändrad lukt och smak Synpåverkan ( dubbelseende, dimsyn)

21. Vilka symtom hos vilken patient? ALLA DRABBAS INTE AV ALLA DESSA SYMTOM! Parkinsons sjukdom kan se olika ut hos olika personer. Symtomen varierar under sjukdomens olika faser.

22. Hur kan vi förstå och behandla dessa symtom?

23. Översikt anatomi och funktion Komplex anatomi och funktion Komplexa sjukdomsmekanismer.

24. Förändringar i hjärnan vid Parkinson En sjukdom med gradvis utveckling nervcellsundergång med tilltagande utbredning i hjärnan i olika faser. Framförallt och fortlöpande påverkas dopaminsystemet men också andra nerver och deras signalsystem (serotonin, noradrenalin, achetylkolin) blir involverade och ger symtom.

25. Mb Parkinson-” en hjärnas systemsjukdom” Framförallt är dopaminsystemet (servomotorn ) påverkat men även andra system är påverkade i både hjärnan, ryggmärgen och t.o.m det ickeviljemässiga nervsystemet som styr funktioner ute i kroppen.

26. Braakhypotesen/ neuropatologiska stadier 1-6: Stadier 1-2. Påverkan på luktloben och den autonoma nervsystemet ger sämre luktsinne,trög mage urinvägsproblem och blodtrycksfall. Områden i hjärnstammen- smärta, depression, sömnstörning. 3-4. Ytterligare hjärnstams och storhjärnan påverkas som ger motoriksymtom och milda kognitiva symtom. 5-6. Delar av hjärnbarken påverkar högre intelektuella funktioner

27. Sjukdomens olika faser över tid. • Presymtomatisk fas Man har sjukdomen i flera år utan att veta om det! • Tidiga sjukdomstecken • Inledande sjukdomsfas med motorikproblem –god medicineffekt • Fluktuationsfas/komplikationsfas- då det terapeutiska fönster för behandling är mindre.

28. Parkinsons sjukdomSjukdomens olika skedenEtt långsamt förlopp under ca 10-15 år ”DE GODA ÅREN” KOMPLIKATIONSFAS Kognitiv störning On-Off Överrörlighet Dosglapp Progress Symtom ”Relevant funktionshinder” = behandlingsstart TID /år

29. Sjukdomen eller biverkningar? Viktigaste behandlingen är att optimera den dopaminerga behandlingen och få den så jämn som möjligt men med försiktighet. Vissa symtom kan förstärkas: tex- • psykiska symtom, impulskontrollstörning, hallucinationer • förstärkta blodtrycksproblem • sömnstörning • ödem

30. Alla ” ickemotoriska symtom” beror inte på Parkinsons sjukdom! • Smärtor, magproblem, oro, depression etc är naturligtvis vanliga symtom bland alla människor. • Vid Parkinsons sjukdom är det vanligt med ickemotoriska problem som en del i parkinsonsjukdomen

31. Det är avgörande att uppmärksamma symtomen ! Effektiva behandlingar finns för många av de ickemotoriska problemen vid Parkinsons sjukdom.

32. Symtomen missas ofta av läkare och patient • Depression 19% • Ångest 21% • Fatigue 14% • Sömnrubbning 39% Symtombilden förändras över tid från tidig till sen fas och fluktuerar under hela sjukdomsförloppet.

33. Vissa symtom kommer flera år innan de motoriska symtomen! Dopanivå Funktionsstörning av REM sömn Nedsatt luktsinne Störning av blås-tarm och sexualfunktion.Förstoppning vanligast! Depression Problem med uppmärksamhet Problem att planera och genomföra vardagliga uppgifter Motorikstörning ( Parkinsonism) Balansstörning med fall Minnesstörning Psykoser Tid

34. Citat anhörig: -”Det första jag minns är när pappa börjar känna smak och lukt mindre under middagar.”

35. Nedsatt luktsinne innebär ökad risk för Parkinson senare i livet. Smakupplevelse hör ihop med luktsinnet

36. 90% har sämre luktsinne viddiagnosen, 38% har märkt av det. • Det orsakas av cellförlust i luktloben och uppträder flera år före de motoriskasymtomen. Troligen ingen koppling mellan grad av luktnedsättning och sjukdomsstadium. Drabbar vissa dofter tex kryddan oregano. • Ingen behandling finns. • Lukttester finns.

37. Citat patient: ” -Jag somnar i regel men vaknar igen efter en timme. Jag känner att benen inte kan vara still och det killar och pirrar i dem. Det går inte få stopp på det. Ibland sätter jag mig på dem men det fungerar inte. Då blir jag arg och gråter en skvätt och går upp.”

38. Hjärnan får oss att vakna och sova Vårt biologiska ur styrs från hjärnans inre och går av sig självt i en cykel på 24 timmar men rytmen i uppvaknings och sömncentrum påverkas av ljus, hormoner och signalämnen.

39. Vi sover fyra olika slags sömnfaserunder en natt. Den 4:e fasen är REM ”rapid eye movement”- drömsömn Hjärnan är lika vaken som i vaket tillstånd och ögonen rör sig i snabba rörelser. Kroppens rörelseförmåga är kraftigt reducerad. En femtedel av sömnen tillbringas i denna fas.

40. Sömnens är betydelsefull,vi sover 1/3 av livet. Viktigt för • uppmärksamhet • inlärning • minnet • återhämtning • immunförsvar m.m.

41. Störd sömn vid Parkinsons sjukdom • Studier har rapporterat att ca 42-98% av PS patienter uppvisar någon form av sömnabnormitet. • Orsakas av sjukdomsmekanismen i sig och är ett tidigt symtom • Sömnsvårigheter ökar i frekvens vid stigande ålder i populationen även utan diagnosen Parkinsons sjukdom. Yngre Äldre • Samtidig förekomst av depression framträder som en påtaglig riskfaktor för insomnia vid Parkinsons sjukdom • Samsjuklighet bla- Sömnapne´-symptom anses förekomma i högre frekvens hos patienter av manligt kön och Parkinsons sjukdom.

42. Insomni (insomning svårigheter)är vanligaste sömnproblemet • Svårt att somna in och/ eller att bibehålla sömnen. • Sjukdom i regleringssystemet där också läkemedel i sig påverkar det. • Täta uppvaknanden • Microuppvaknanden som man inte är medveten om.

43. Parasomnier ( para= bredvid ) • Livliga drömmar, mardrömmar, sömngång. • REM sleep behaivour disorder-( tidigt!) Kvarvarande muskeltonus som gör att man under drömsömnen lever ut sina drömmar. • Kortvariga muskelryckningar • Periodiska benrörelser i sömnen • Restlesslegs • Dystonier

44. Hypersomni- dagsömninghet • Besvärande tendens att somna till i vardagliga situationer. • Ses hos 20-50 procent! • Orakas av sjukdomsmekanismer, behandlingen och dålig nattsömn. • Förorsakar både sociala, familjerelaterade och yrkesmässiga problem.

45. Sleep benefit= nyttan av sömn”sömnvinsten” De patienter som får djupsömn på natten mår bättre motoriskt dagtid. Sömnbrist kan ge ökad dagtrötthet, och sämre rörelseförmåga, eftersom den normala upplagringen av dopa under natten ofta uteblir.

46. Plötsliga sömnattacker Somnolens har rapporterats som biverkan av i de närmaste all medicinering som används för Parkinson. Ökad dåsighet under dagen och episoder av plötslig insomning under bilkörning är tyvärr något som kan inträffa.

47. Råd för bättre sömn Ickefarmakologisk behandling- Identifiera sömnstörare: • God sömnhygien: Regelbunden dygnsrytm Dagsljus Eliminering av koffein / nikotin / alkohol Undvikande av kraftig kroppsansträning inför sänggåendet, men väl lätt isometrisk träning är gynnsamt, och mental träning. • Sovrum för vila och ev sex ej arbetsplats, bekväm säng, lagom temperatur och lugn miljö? Farmakologisk behandling • Eventuell medicinjustering av sedvanlig parkinsonmedicinering ( Kronisk dopaminerg behandling har visats öka melantoninnivåer vilket minskar tröskeln för dagtrötthet.)

48. Rastlösa ben (RLS=restless legs)Vanligt hos parkinsonpatienter • Onormala känselupplevelser med myrkrypningar, värk, kramp, i ben och armar, och manifesteras i ett obändligt behov av att röra på sig. • Symtom som oftast kommer under kväll och tidig del av sömnfasen, och minskar vid sträckning, rörelse, lägesändring eller gång. • PLMS; periodic limb movements during sleep - periodiska extremitetsrörelser under sömn. Ökad förekomst med sjukdomsduration Kan ge upphov till mikrouppvaknanden som ger svår sömnstörning med fragmenterad normal sömnrytm.

50. Citat patient: ” -Det är trögt i huvudet, som sirap. Det går inte att göra något med tankens kraft, det räcker inte till hela vägen till handling” ” -Min röst är en kraftansträngning, det är svårt att formulera sig.” ” -Det som är värst är jag jag inte hela tiden är jag. Jag blir orolig, rädd och gråter. Jag känner inte igen mig själv.”