Objectifs de l’ European Principles of Haemophilia Care

1. Essai d’évaluation de la prise en charge des hémophiles en Algérie par rapport aux10 principes européens actuels.

3. Objectifs de • l’EuropeanPrinciples of Haemophilia Care • - A partir des prises en charge actuelles des hémophiles en Europe , • - Revue bibliographique systématique actualisée, • Les 10 Objectifs ne sont pas • Les objectifs atteints sont à optimiser, les autres sont à atteindre… • Encourager la prise en charge suboptimale là où elle existe,

4. Principe 1 : • Centralisation de l’organisation de la PEC • & • équipes de soutien localement • Cette organisation devrait permettre : • Rassembler les données nationales épidémiologiques, • Prévoir et suivre l’approvisionnement national en médicaments, • Etablir les budgets nationaux pour une PEC globale efficace, • Enregistrer les effets secondaires des médicaments, • Coordonner la recherche autour de la maladie…

6. Centre national Centre Est Ouest Sud-Est Sud-O uest • Donc, il n’est pas conseillé de définir à l’avance le nombre de Centre(s) requis pour une population ou un pays,

7. Principe 2 : Registre national des hémophiles • Responsabilité confiée à une administration centrale, • Rassemble des données précises au niveau national : • Prévisions et allocation des ressources, • Evaluation de la PEC au niveau national, • Suivi des complications attendues et inattendues, • Suivi des effets secondaires des traitements, • Audites de PEC et de diagnostic au niveau des laboratoires, • « Network » grâce aux registres nationaux et internationaux, • Nécessite confidentialité et respect rigoureux • des bonnes pratiques cliniques

8. Un registre national http://emphis.sante.dz/hemophilie/ années 2012 1435 2006 1128 2000 976 1996 543 750? hémophiles Tutelle : INSP , Ministère de la santé

9. Principe 3 • CCT = Centres de compétences et de traitements & • HTC = Centres de traitement des hémophiles. • Les CCT & HTC doivent être accessibles à tous les hémophiles pour : • Consultations en urgence et de suivi multidisciplinaires, • Pour la réussite, ces Centres doivent : • * Assurer les traitements préventifs, • * Suivi régulier et recherche systématique des complications : • - Orthopédiques, • - Virales, • - Inhibiteurs. • Recommandations de la WFH et OMS = travail en multidisciplinaire, • * Coordination entre les Centres, • * Formation continue des intervenants, • GARANTIR ET PROMOVOIR LES MEILLEURS SOINS

12. CENTRE NATIONAL DE DIAGNOS. ET TRT. DES MALADIE HEMORRAGIQUES BOUZAREA ou INSP ? CENTRES REGIONAUX CCT EST OUEST CENTRE SUD OUEST ? SUD EST ? CENTRE DE TRAITEMENT des HEMOPHILES Wilaya dispensaire ? Daira * La proximité des soins est vitale pour l’hémophile (Décret Ministère Santé) * Former le maximum de médecins pour leur prise en charge * Développer l’auto-traitement Conception de DOCUMENTS PEDAGOGIQUES POUR TOUS LES NIVEAUX

14. Principe N° 4 • Tous ,partenaires pour la meilleure prise en charge des hémophiles • Les CCC & CTH doivent travailler avec tous les intervenants : • Médecins de toutes les spécialités médicales, • Associations des hémophiles, • Ministère de la santé, • Pharmacie Centrale des Hôpitaux, • Ministère des affaires sociales, • Groupes d’influences, • Associations internationales, • Jumelages, • WFH • etc…

15. Association de tous pour la meilleure prise en charge des hémophiles

16. COOPERATION INTERNATIONALE JUMELAGE FEDERATION MONDIALE DES HEMOPHILES 1 - Pr. T.LAMBERT Kremlin-Bicêtre PARIS Pr. M.BELHANI CHU Béni-messous ALGER 2003 2- Pr. Albert FARADJI CRTH-MH STARSBOURG Pr. ZOUAOUIHémato.CHU SBA. Pr TOUHAMI, CHU Oran 2007 3- Pr. CHAMBOST Pr GRIFI F CHUR Marseille CHU Annaba 2011 FEDERATION MAGHREBINE DES HEMOPHILES…

18. Principe 5 : • Accès pour tous les hémophiles aux meilleurs traitements et en quantités suffisantes : • 1- Tous les hémophiles doivent avoir accès aux médicaments de meilleurs qualités et en quantités suffisantes, • 2- Lutter contre les disparités régionales, • Ceci améliore leur santé physique et morale, réduit le coût socio-économique et les conséquences des saignements, • A long terme, ceci réduit le coût de la prise en charge médicale, familiale communautaire et gouvernementale,

20. La quantité de facteurs : 2011 est de 0.96 UI per capita. la Fédération Mondiale de l’Hémophilie = un minimum de 1 UI per capita.

21. Principe 6 : Accès au traitement à domicile et autotraitement -Diminue les consultations , les déplacements, traitement précoce pour éviter les infirmités et handicap, -Améliore la qualité de vie de l’hémophile et de sa famille, -Réduit la consommation en facteurs anti-hémophiliques, -Facilite le traitement prophylactique, Exigence du traitement à domicile

23. Principe 7: • Accès au traitement prophylactique: • A chaque fois que les critères d’inclusions sont réunis, le traitement prophylactique doit être assuré, • « To preventisbetterthan to cure »

25. Prophylaxie secondaire : Premiers résultats à Tlemcen, Pr. Mesli N et Coll. Réf. J Hématologie

26. Principe 8 : Création d’un réseau de médecins dans plusieurs spécialités médicales, habitués à soigner les hémophiles Le médecin coordinateur du CCT ou du CTH doit avoir à sa disposition – à tout moment – les coordonnées de : médecins généralistes dans tous le pays, médecins spécialistes , de chirurgiens, chirurgiens dentistes, urgentistes… Habitués à soigner des hémophiles

27. Indication chirurgicale sur n=536 Dr. Berkouk ,CHU Béni-Messous , Alger

28. Répartition des actes de chirurgie par rapport à l’âge des patientsau niveau national

29. Principe 9 : • Assurer le traitement des hémophiles présentant des inhibiteurs, • -Le traitement des hémophiles avec inhibiteurs nécessite la disponibilité de médicaments spécifiques et en quantités suffisantes, • L’Induction de la Tolérance Immune est une autre méthode de traitement efficace = aucun centre ne la pratique en Algérie.

31. Principe 10 : • Education et recherche • Education • ETP Recrutement et formation de médecins de plus en plus spécialisés dans l’hémostase et syndromes hémorragiques , • Objectif : meilleure façon d’améliorer la prise en charge des syndromes hémorragiques. • Recherche • - La recherche est un processus continue dans tous les domaines…

32. Exemples de formations assurées au niveau national entre 2007-2009 6 catégories de personnels ► Hemato,pediatre, generaliste,urgentiste,reanimateur ; ► Chirurgiens , orthopédistes rhumatologues, rééducateurs,kinésithérapeutes. ► Chirurgiens dentistes ► Biologistes ► Laborantins diplômés d’état ► Infirmiers diplômés d’état

33. Axes actuels de recherche en hémophilie : • Facteurs VIII et IX à demi-vie la plus longue, essais en phase III, • Les facteurs les moins immunogènes possibles, • Quelles sont les voies et moyens pour prévenir ou réduire les • inhibiteurs?, • Thérapie génique : La récente réussite de thérapie génique chez un • thalassémique, va accélérer les recherche dans cette voie, • -Pathogénie et prévention des arthropathies hémophiliques, • -Qualité de vie des hémophiles et de leur famille, • - Méthodes alternatives des traitements prophylactiques… etc…

34. EXEMPLES DE TRAVAUX EN HEMOSTASE -Modidications du taux de facteur VIII Antigénique selon l’âge chez le diabétique A.Arabi , S.Brahimi , F.Seghier , P.Kubisz 3èmes journées d’hématologie et de transfusion sanguine – Alger , 21-22 Avril 1987. -Embolie pulmonaire compliquant une appendicectomie chez un hémophile B, S.Brahimi, H.Touhami,A,Azouz,P.Kubisz, V ème SAHTS 1989 -Fonctions plaquettaires chez la femme obèse soumise au régime hypocalorique. H.Touhami, M.Parizek, A.Bentounsi,P.Kubisz. V ème Journées SAHTS, Canastel 1989 -Investigations on PlateletFunction in DiabetesMellitusP.Kubisz , A.Arabi , J.Holan , S.CronbergHemostasis 14 : 347-353 , 1984 -Investigations on effect of Thrombocytin on PlateletsP.Kubisz , A.Arabi , F.Seghier , S.CronbergThrombosis Research 33 : 225-227 , 1984 -Platelet count mean platelet volume in an Algerian Population indicating low prevalence of Mediterranean MacrothrombocytopeniaS.Brahimi , A.Arabi , H.Touhami , F.Seghier , P.Kubisz , S.CronbergHum.Hered 368 : 20-22 , 1984 -Amylose et Maladie de Willebrand Acquise P.Kubisz1 , A.Arabi1 , A.Courillon2 , E.Dupuy2 , L.Drouet2 , J.Caen2 Service d’Hématologie – CHUOran Service d’Hématlogie – Hopital Lariboisière – Paris Nouvelle Revue Française d’Hématologie : 22 :96 , 1980

35. 1982 Mériane F, Le complexe macro-moléculaireFact VIII humain. Relation structure fonction. Influence des modalités d’isolement à partir du plasma. • 1982 Nafa K. Génétique moléculaire de l’hémophilie A. Thèse DESM , Alger • Octobre 1989. • Deuxième Atelier Franco-Algérien : physio et pathologie du facteur VIII. • Biologie moléculaire. Alger 5-7 Juin 1990 : KAPLAN JC, F MERIANE, • DELPECHE M, NAFA K, Y SULTAN, BENABADJI M. • 1995 Hémophilie : aspects cliniques et thérapeutiques. SIDI MANSOUR N. • Thèse DESM , Constantine 1995. • M BELHANI , Travail coopératif national: hémophilie en Algérie. • Journées nationales d’hématologie, Alger novembre 1996. • 2006 BENCHEIKH EF Soraya : le point sur l’hémophilie en Algérie. • Thèse de DESM Alger , 2006. • Mai 2003 : Conférence de Consensus : recomandations sur la prise en charge des hémophiles en Algérie. Ministère de la santé, population et réforme hospitalière. • Mai 2009 : Le registre de l’hémophilie. 6 ème congrès national de la SAHTS, Zéralda Mai 2009. • ..etc… …etc…

36. 2010 2011 Evolution de la prise en charge de l’hémophilie en Algérie 1980-922 ème Centre CHU Bab El Oued, * Thèse : cryoprécipité, * Première études bio-mole , NAFA * Travaux P.KUBISZ et coll. à Oran 1962: CTS Mustapha , Alger, Diagnostic et TRT. 1996 : Centre de Bouzaréa, 2006 *Nouvelle Association * Comité National *2 Jumelages *Projet FNN *Comité Nat. 2008 *Education Thérapeutique *Registre national 2000 Enquête nationale hémophilie 2002Conférence de consensus 2009-2010:Les 10 principes Européens pour la PEC Des hémophiles sont appliqués , mais à différents niveaux de réalisations…et de continuité… Mars 2012 Étude en bio-mole de 7 hémophiles à Oran… Mais attention … La continuité