Philippe Ruszniewski et Olivia HENTIC Pôle des Maladies de l’Appareil Digestif Hôpital Beaujon, Clichy

1. Conduite à tenir et surveillance devant la découverte fortuite d’une tumeur carcinoïde de l’intestin 16ème journée GHIF, Abbaye des Vaux de Cernay, 16 juin 2007 Philippe Ruszniewski et Olivia HENTIC Pôle des Maladies de l’Appareil Digestif Hôpital Beaujon, Clichy

2. Définition(s) • Tumeurs carcinoïdes • Tumeurs endocrines (TE) sécrétant de la sérotonine responsable d’un syndrome carcinoïde • Cellules entérochromaffines du tube digestif • Métastases hépatiques+++ • Tumeurs carcinoïdes de découverte fortuite ? • De petite taille • Généralement bénignes • Non fonctionnelles

3. Quelles localisations intestinales ? • Appendice • Rectum • Intestin grêle

4. Quelles circonstances de découverte ? • Appendice: histologie d’une pièce d’appendicectomie pour une appendicite • Rectum: coloscopie, examen histologique d’un polype • Intestin grêle: scanographie abdominale ou laparotomie pour un syndrome occlusif

5. Tumeurs carcinoïdespronostic Survie à 5 ans Appendice 86 % Rectum 72 % Grêle 55 % Côlon 42 %

6. Carcinoïdes appendiculaires • Découverte fortuite le plus souvent (1) • Tableau d’appendicite aiguë (obstruction de la lumière) • 1/300 appendicectomies (2) • Découverte sur l’examen histologique de la pièce opératoire - 95% < 2 cm (1) (1) M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006 (2) B Stinner, Best Pract Res Clin Gastroenterol, 2005

7. Carcinoïdes appendiculairespronostic Survie à 5 ans Diamètre < 1 cm 100 % Métastase ganglionnaire 85 % Métastase à distance 34 % M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

8. Carcinoïdes appendiculaires traitement (1) Appendicectomie simple ou Colectomie droite?

9. Carcinoïdes appendiculaires traitement (2) • Appendicectomie: • taille < 1 cm et atteinte pointe appendiculaire • Colectomie droite (< 3 mois): • taille  2 cm • emboles vasculaires, • atteinte base appendiculaire • aspect d’adénocarcinoïde • taille entre 1 et 2 cm avec atteinte du méso-appendice et /ou marges positives ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

10. Carcinoïdes appendiculairessuivi • < 1cm: Aucun •  2 cm: Scanographie abdomino-pelvienne, CgA, 5HIAAu avant colectomie puis / 6 mois Octréoscan® (fréquence?) • Entre 1 et 2 cm: Suivi à discuter en fonction de la présence ou non de critères de mauvais pronostic ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

11. Carcinoïdes rectaux • Découverte fortuite le plus souvent (1,2) • Symptômes digestifs non spécifiques (rectorragies ++) ou coloscopie de dépistage - 50% asymptomatiques - 70% < 0,5 cm (1) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006,(2) M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

12. Carcinoïdes rectauxpronostic Survie à 5 ans Diamètre < 1 cm 100 % Métastase ganglionnaire 47 % Métastase à distance 18 % M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

13. Carcinoïdes rectauxtraitement (1) Exérèse locale (endoscopique) ou chirurgie ?

14. Carcinoïdes rectauxtraitement (2) • Exérèse endoscopique suffisante (polypectomie à l’anse +/- mucosectomie): • taille < 1 cm • Résection chirurgicale avec exérèse du mésorectum (EMR) • taille  2 cm car risque de métastases ganglionnaires entre 60 et 80% ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006Thésaurus Cancérologie SNFGE, 2007

15. Carcinoïdes rectauxtraitement (3) • Entre 1 et 2 cm: risque de métastases ganglionnaires entre 10 et 15% Résection chirurgicale avec EMR si - tumeur ulcérée ou déprimée - envahissement musculeuse et/ou adénopathie en EE - peu différenciée ou Mib1 élevé (10%?) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006Thésaurus Cancérologie SNFGE, 2007

16. Carcinoïdes rectauxsuivi • < 1cm: Aucun •  2 cm: Scanographie abdomino-pelvienne, EE, IRM pelvienne, NSE > CgA en pré- opératoire puis / 6 mois, Octréoscan® (fréquence?) • Entre 1 et 2 cm: Suivi à discuter en fonction de la présence ou non de critères de mauvais pronostic ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)Thésaurus cancérologie SNFGE, 2007

17. Carcinoïdes du grêle • Découvertes lors d’un épisode occlusif (mésentérite rétractile) > syndrome carcinoïde > découverte fortuite - sur une scanographie abdominale (syndrome occlusif): lésion arrondie hypervasculaire de la paroi ou du mésentère - lors de la laparotomie ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006,M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

18. Carcinoïdes du grêle • Siège: iléon terminal, proche de la valvule • Souvent < 1 cm, multiples (30%) • Métastases hépatiques fréquentes ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006,M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

19. Carcinoïdes du grêlepronostic Survie à 5 ans Métastase ganglionnaire 65% Métastase à distance 36% ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

20. Carcinoïdes du grêletraitement • Résection segmentaire de l’intestin grêle y compris si métastases non résécables (prévention des syndromes occlusifs) (1) • avec exploration de la cavité abdominale, palpation de l’intestin grêle • +/- entéroscopie per-opératoire si possible • +/- cholécystectomie • +/- résection des métastases hépatiques (1 ou 2 temps) (1) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

21. Carcinoïdes du grêlesuivi • Examens en pré-opératoire si possible puis / 6 mois: - Scanographie abdomino-pelvienne - CgA, - 5HIAAu, - Octréoscan® (Se 80-90%): fréquence ? • Coloscopie de dépistage ( 10- 15% de cancers coliques synchrones) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006