II Curso de Pneumologia na Graduação

1. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso de Pneumologia na Graduação Doenças Intersticiais Pulmonares CARLOS R. R. CARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12Junho de 2010

2. Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas Normal

3. Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas

4. Qual o diagnóstico ???

5. Qual a repercussão funcional ???

6. CV CV CPT CV VR VR VR Doenças Pulmonares Restritivas NORMAL

7. CV CV CPT CV VR VR VR Doenças Pulmonares Restritivas NORMAL RESTRIÇÃO CPT, CV e VR  OBSTRUÇÃO CV e VR 

8. Doenças Intersticiais Pulmonares • Definição: • grupoheterogêneo de afecções do tratorespiratório inferior, caracterizadaspor um quadroclínico, radiológico, funcional e histopatológicosemelhantes

9. Doenças Intersticiais Pulmonares • Acometem o interstíciopulmonar, ouseja, o tecido de sustentaçãopulmonar: • Peribroncovascular • Alveolar • Subpleural

10. – + + Doenças Intersticiais Pulmonares Fase Celular Fase Fibrótica Endothelial cell Angiostasis Monocyte ELR- CXC ELR- CXC TNF-a IL-1 ELR+ CXC ELR- CXC ELR+ CXC MØ Extracellular matrix IL-1 TNF-a Alvéolo Normal Fase Celular fibroblast ELR+ CXC Angiogenesis IFN-g IL-12 IL-18 Endothelial cell Lymphocyte ELR+ CXC ELR- CXC Patogênese ELR- CXC ELR+ CXC Homeostase Fase Fibrótica

11. Doenças Intersticiais Pulmonares • Patogênese: • FatoresModuladores • TEMPO DE EXPOSIÇÃO • EFICIÊNCIA DOS MECANISMOS DE DEFESA • EXTENSÃO DA LESÃO • INTEGRIDADE DA MEMBRANA BASAL • SUSCEPTIBILIDADEINDIVIDUAL

12. Doenças Intersticiais Pulmonares Silicose

13. Doenças Intersticiais Pulmonares Amiodarona

14. Doenças Intersticiais Pulmonares CLASSIFICAÇÃO • ETIOLOGIA CONHECIDA • POEIRAS INORGÂNICAS • POEIRAS ORGÂNICAS • DROGAS • RADIAÇÃO • INFECÇÃO • ETIOLOGIA DESCONHECIDA • ASSOCIADAS ÀS COLAGENOSES • SARCOIDOSE • GRANULOMA EOSINOFÍLICO • BRONQUIOLITES • PROTEINOSE ALVEOLAR • PNEUMONITES LINFOCITÁRIAS • PNEUMONITES EOSINOFÍLICAS • VASCULITES • FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA

15. Qual o diagnóstico ???

16. Doenças Intersticiais Pulmonares

17. Doenças Intersticiais Pulmonares

18. Doenças Intersticiais Pulmonares Fumante: 60 anos-maço Vidro despolido Nódulos centrolobulares BronquioliteRespiratória - DIP

19. Bronquiolite Respiratória Cortesia J. Myers

20. Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas 38 anos 50 anos-maço Vidro despolido Periférico Cistos (raros) Pneumonia Descamativa

21. Doenças Intersticiais Pulmonares Fumante Cistos Nódulos Histiocitose de Células de Langerhans

22. Doenças Intersticiais Pulmonares

23. Doenças Intersticiais Pulmonares

24. Doenças Intersticiais Pulmonares Exposição a mofo PH aguda

25. Doenças Intersticiais Pulmonares Exposição a mofo PH crônica

27. Doenças Intersticiais Pulmonares 63 anos Subpleural Bronquiolectasias de tração Faveolamento FibrosePulmonar IdiopáticaI

28. Doenças Intersticiais Pulmonares

29. Doenças Intersticiais Pulmonares

30. Doenças Intersticiais Pulmonares Exposição ao amianto Placas pleurais Asbestose

31. Fibrose Pulmonar Idiopática • Doença pulmonar crônica fibrosante, difusa, idiopática e progressiva • Padrão histológico de pneumonite intersticial usual

32. Fibrose Pulmonar Idiopática • SINAIS E SINTOMAS • Dispnéia 100 % • Tosse 84 % • Secreção 55 % • Estertorescrepitantes 98 % • Baqueteamento digital 38 % • Freq. Respiratória 25/min (16 a 44)

33. Fibrose Pulmonar Idiopática • PROVAS DE FUNÇÃO PULM0NAR • (% do esperado)

34. Doenças Intersticiais Pulmonares • Redução da Difusão: • Perda de unidades funcionais • Aumento da distância capilar - ar alveolar • Alterações da relação V/Q • Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar

35. Doenças Intersticiais Pulmonares • Redução da Difusão: • Perda de unidades funcionais • Aumento da distância capilar - ar alveolar • Alterações da relação V/Q • Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar

36. Doenças Intersticiais Pulmonares • Redução da Difusão: • Perda de unidades funcionais • Aumento da distância capilar - ar alveolar • Alterações da relação V/Q • Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar

37. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Diagnóstico Histológico • Heterogeneidade • geográfica • temporal Distorção parênquima • favo de mel • bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

38. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) DiagnósticoHistológico • Heterogeneidade • geográfica • temporal Distorção parênquima • favo de mel • bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

39. Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos Deposição de colágeno Progressão clínica Morte UIP Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos) Lesãomicroscópicarecorrente Cortesia J. Myers CP925860- 2

40. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) DiagnósticoHistológico • Heterogeneidade • geográfica • temporal Distorção parênquima • favo de mel • bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277

42. Pneumonia Intersticial Usual Honeycomb – periférico subpleural Cortesia J. Myers

43. PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS FibrosePulmonarIdiopática CaracterísticasClínicas • adultos (idade média 59 anos) • homem > mulher ( 2:1) • início insidioso • dispnéia e tosse seca • restrição, hipoxemia e ↓ difusão • prognóstico ruim: mortalidade  65% & sobrevidamédia 3 anos

45. FPI: História Natural Normal pré-clínica cliníca biopsia = UIP Condição pulmonar biopsia = UIP + DAD = UIP = DAD diagnóstico exacerbação da FPI Morte Tempo Cortesia J Myers

47. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso de Pneumologia na Graduação MUITO OBRIGADO !!! Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12Junho de 2010 CARLOS R. R. CARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo