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Alternative zur Glycolyse ?

Abbau von Glucose über. Pentose-Phosphat-Zyklus. Hexose Monophosphate Shunt (HMS). Alternative zur Glycolyse ?. Glucose. Glucose. Wichtige Knotenpunkte im Stoffwechsel. NADP/H +. + H +. Pentosephosphatweg. 1. DNA-Bausteine. 2. Reduktionsäquivalente. Bedeutung von NADPH/H+.

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Presentation Transcript

  1. Abbau von Glucose über Pentose-Phosphat-Zyklus Hexose Monophosphate Shunt (HMS) Alternative zur Glycolyse ?

  2. Glucose

  3. Glucose

  4. Wichtige Knotenpunkte im Stoffwechsel

  5. NADP/H+ + H+ Pentosephosphatweg 1. DNA-Bausteine 2. Reduktionsäquivalente

  6. Bedeutung von NADPH/H+ 1) Biosynthesen Leber: Cholesterin Fettgewebe und laktierende Milchdrüse: Fettsäuren (Lipidsynthese) Nebennieren, Hoden, Ovar: Steroidhormone 2) Schutz vor reaktiven Sauerstoffverbindungen Regeneration des Glutathion-Disulfids 3) Entgiftung Cytochrom P-450

  7. Bedeutung der Ribose Biosynthese von Nukleotiden DNA NADH, FADH Coenzym A

  8. Pentosephosphatweg 1 oxidativ und irreversibel 2 nicht oxidativ und reversibel

  9. Pentosephosphatzyklus

  10. Teil1: oxidativ und irreversibel Herstellung von NADPH/H+ und Ribulose-5-Phosphat Glucose-6-Phosphat NADP+ Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase NADPH/H+ NADP+ NADPH/H+,CO2 Ribulose-5-Phosphat Pentose-5-Phosphat Isomerase Ribose-5-Phosphat

  11. Teil 1: oxidativ und irreversibel

  12. Teil 2: nicht oxidativ und reversibel TPP TPP

  13. Teil2: nicht oxidativ und reversibel Transketolase:überführt 2C-Einheit einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose benötigen TPP Transaldolase:überführt eine C3-Einheit einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose

  14. Teil2: nicht oxidativ und reversibel

  15. C6 C6 C5 C5 C5 C3 2 Fructose-6-Phosphat 1 Glycerinaldehyd-3-Phosphat 3 Ribulose-5-Phosphat Teil2: nicht oxidativ und reversibel

  16. Erythrozyt Pentosephosphatweg 1 NADPH/H+ Glucose-6-Phosphat Ribose-5-Phosphat Pentosephosphatweg 2 Fructose-6-Phosphat Gluconeogenese Glycerinaldehyd-3-Phosphat

  17. Regulation NADP+ + Glucose-6-Phopshat NADP+ Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase NADPH/H+ - NADPH/H+ NADP+ NADPH/H+, CO2 Ribulose-5-Phosphat Ribose-5-Phosphat

  18. Bedeutung von NADPH/H+ H2O2 2 H2O Glutathion-Peroxidase GSSG 2 GSG Glutathion-Reduktase NADP+ NADP/H+ Pentosephosphatweg

  19. Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz ► hohe Prävalenz (Deutschland 0,14 - 0,37 % (Stand 2000) weltweit ca. 200 Mio Menschen ►X-chromosomaler Erbgang ►mehr als 100 Enzymvarianten ►Verbreitungsgebiet: Afrika, Mittelmeer ►typische Klinik: - meiste Varianten klinisch unauffällig - hohe Empfindlichkeit gegenüber Oxidantien ►Gefahr: hämolytische Anämie mit tödlichem Ausgang

  20. Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz Oxidantien Medikamente Infektionen Fava-Bohnen H2O2 2 H2O Glutathion- Peroxidase  Heinz-Körperchen  Hämolyse GSSG 2 GSG Glutathion- Reduktase NADP+ NADP/H+ G-6-P Dehydrogenase

  21. Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz  Heinz-Körperchen

  22. Störungen  Hämolyse • Symptome • - allgemeines Unwohlsein • Fieber • Erbrechen • Durchfälle • bis zur letalen Hämoglobinurie (Anurie)  Favismus

  23. Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz  hereditäre chronische hämolytische Anämie

  24. Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz 15-26% Plasmodium falciparum!

  25. Weitere Informationen z.B. unter: http://www.favismus.de http://www.favismus.de/forum (Erfahrungsaustausch von Betroffenen und Ärzten) http://www.g6pd.de http://www.emedicine.com/med/topic900.htm http://sauerbruch.zki.uni-frankfurt.de/labmed/g6pdmang.html

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