HOŞGELDİNİZ Derya KARAÇELİK

1. HOŞGELDİNİZDerya KARAÇELİK

2. Hatice M. Yaş:30 Cinsiyeti:kadın M. Hali:Evli Mesleği: ev hanımı

3. Şikayetleri: Halsizlik, Yorgunluk, Çarpıntı ağrı

4. Öykü: Hatice hanım 6 aylık hamile. Yaklaşık 7aydır devam eden halsizlik ve yorgunluk şikayetleri var.ilk dönemlerde bu şikayetleri önemsememiş daha sonraki dönemlerdeyse hamilelikten kaynaklandığını düşünmüş. Ancak son dönemlerde başını yastıktan kaldıramayacak kadar güçsüzleşmiş, ilk dönemlerdeki kırgınlık yerini yaygın ağrıya bırakmış. Buna birde başağrısı eklenince kadın hastalıkları ve doğum servisine gitmiş.

5. Öykü2: Bir önceki hamileliğinin de düşükle sonuçlanması nedeniyle hamileliğiyle ilgili bir problem olduğunu düşünmüş.iki haftadır da bacaklarında ve göz kapaklarında şişlik varmış. Yapılan incelemelerde proteinüri ve ödem gözlenmiş. Ağrıları için de parasetamol verilerek takibe alınmış. İlk dönemlerde ağrısı kısmen azalmışsada daha sonra tedavi etkisiz kalmış. Ağrılar ve güçsüzlük artarak devam edince romatoloji servisine yönlendirilmiş.

6. Hatice hanım için muhtemel tanınız nedir???

7. Öykümüzü biraz derinleştirdiğimizde; 2 saat süren sabah tutukluğu,iştahsızlık,ateş,yutma güçlüğü ve son zamanlarda sıklaşan çarpıntı ve saçını tarayamama şikayetleri de olduğunu öğrendik.

8. Şimdi muhtemel bir tanınız var mı???

9. Fizik muayene Nb:aritmik TA:160/100 SS:25/dk Vı:37’ Periorbital ve peritibial ödem göz etrafında morumsu eritem V bulgusu Proksimal kaslar 4/5, diğer kaslarda 5/5 Palpasyonda yaygın hassasiyet Bilateral proksimal kas kuvvetsizliği Ellerin ekstansör yüzlerinde simetrik döküntüler Aritmi, Poliartralji Tiroid normal, Akciğer sesleri normal uterus hassasiyeti yok Refleksler normal

10. Laboratuvar bulguları CPK:3000U/L ESR:50 CRP:yüksek ALDOLAZ:yüksek ANA:1/160 (+) MYOGLOBİN:yüksek ANTİ Mİ-2 AB:(+) RF AB:(-) LUPUS AB:(-)

11. EKG:Aritmi şeklinde iletim bozukluklarıEMG:kısa süreli,küçük amplütüdlü MÜPler,yüksek frekanslı boşalımlar görülür. USG:Fetusta gelişim geriliği

12. OLASI TANILARIMIZ • Guillain barre sendromu • İlaca bağlı myopatiler • Psikonevroz • Hipotiroidi myopatisi • Rabdomyoliz • Sjögren sendromu • SLE • Skleroderma • Romatoid artrit • Fibromyalji • Duchenne musculer distrofi • Polimyozit • dermatomyozit

13. İlaca bağlı myopatiler • Psikonevroz • Hipotiroidi myopatisi • Rabdomyoliz • Sjögren sendromu • SLE • Skleroderma • Romatoid artrit • Fibromyalji • Duchenne muskuler distrofi • Polimyozit • dermatomyozit

14. Psikonevroz • Hipotiroidi myopatisi • Rabdomyoliz • Sjögren sendromu • SLE • Skleroderma • Romatoid artrit • Fibromyalji • Duchenne muskuler distrofi • Polimyozit • dermatomyozit

15. Hipotiroidi myopatisi • Rabdomyoliz • Sjögren sendromu • SLE • Skleroderma • Romatoid artrit • Fibromyalji • Duchenne muskuler distrofi • Polimyozit • dermatomyozit

16. Rabdomyoliz • Sjögren sendromu • SLE • Skleroderma • Romatoid artrit • Fibromyalji • Duchenne muskuler distrofi • Polimyozit • dermatomyozit

17. Sjögren sendromu • SLE • Skleroderma • Romatoid artrit • Fibromyalji • Duchenne muskuler distrofi • Polimyozit • dermatomyozit

18. SLE • Skleroderma • Romatoid artrit • Fibromyalji • Duchenne muskuler distrofi • Polimyozit • dermatomyozit

19. Skleroderma • Romatoid artrit • Fibromyalji • Duchenne muskuler distrofi • Polimyozit • dermatomyozit

20. Romatoid artrit • Fibromyalji • Duchenne muskuler distrofi • Polimyozit • dermatomyozit

21. Fibromyalji • Duchenne muskuler distrofi • Polimyozit • dermatomyozit

22. Duchenne Muskuler Distrofi • Polimyozit • dermatomyozit

23. Polimyozit • dermatomyozit

24. DERMATOMYOZİT

25. DERMATOMYOZİT • Çizgili kasların nedeni bilinmeyen nekrozlu inflamasyonuna polimyozit, deri döküntüleriyle seyretmesine ise dermatomyozit denir. • Etyolojide immun bozukluk, viral etkenler, genetik yatkınlık ve çevresel faktörler rol oynuyor. • İnsidansı 5/100000 • K/E=2 • Orta yaş grubunda daha sık görülüyor. • Simetrik proksimal kas tutulumundan dolayı; merdiven çıkamama, saç tarayamama, başını yastıktan kaldıramama gibi semptomları vardır.

26. Farengeal kasların tutulumuyla yutma güçlüğü oluşur. • Akut dönemde kas ağrılarıyla seyreder. • Kardiak ve pulmoner tutulumu nadiren de böbrek tutulumu eşlik edebilir. • Hastaların %20-%30 malignite gelişebilmektedir. • LAB bulgularında CPK, ESR, Otoantikorlar(anti mi-2 ab, anti jo-1 ab), myoglobin değerlerinin yüksek çıkması tanıda değerlidir. • %70-90 hastada EMG değerleri anormaldir. • Kas biyopsisi tanıda yardımcıdır ancak kesin tanı diğer hastalıkların ekarte edilmesiyle konur

27. Bohen ve Peter’e göre tanı kriterleri • Progresif, simetrik, proksimal kas güçsüzlüğü • Kas biyopsisinde inflamatuar myopati bulguları • Serum kas enzimlerinde artış • Myopatiye ait EMG bulguları • Tipik deri bulguları: heliotrop rash gottron papülleri fotosensitif poikiloderma saçlı deri tutulumu telenjiektaziler 4 pozitiv bulgu tanı için yeterlidir.

34. Tedavi seçenekleri • Kortikosteroid tedavisi • Immunosupressif tedavi • Plazmaferez • IVIG • Radyasyon • Fizik tedavi

35. Bu tedavi şekli bizim hastamıza uygun mu????

36. Hastamıza uyguladığımız tedavi protokolü Deksametazon 40 mg /gün(doğumdan sonra hidrokortizon takviyesi) hidroksiklorokin 200mg 2x1(doğuma kadar) methotraxate 5-15mg/ hafta(doğumdan sonra klorokinle beraber(döküntüler için) güneşten korunma fizik tedavi

37. kaynaklar • Numagami K.K., Sato M., Tagami H. Successful treatment of a therapy-resistant severly pruritic skin eruption of malignancy-associated dermatomyositis with high-dose intravenous immunoglobulin. J Dermatol-1996: 23:340-343 • AKKAYA s, KOLOMEN f, akan t, ATAKAN n : dermatoloji el kitabı ÖZTEK MATB. Ankara 1990 • Dr.Özer ARICAN aralık 1999tat l. AKÇABOY a, ERBAKAN n : deri ve zührevi hastalıkları 5. Baskı YARGIÇOĞLU MATB. Ankara 1981 • van Doorn P.A., Vermeulen M., Brand A., Et al. Intraveneous immunoglobulin treatment in patients with chronic inflamatory demyelinating polyneuropathy. Clinical and laboratory characteristics associated with improvement. Arch Neurol, 1991;48:217-220. 6.

38. TEŞEKKÜRLER