1 / 97

SİSTEMİK SARKOİDOZ

SİSTEMİK SARKOİDOZ. PROF. DR. HALİL YANARDAĞ. GENEL BİLGİLER. Sarkoidoz, nedeni bilinmeyen, çoğunlukla genç erişkinlerde görülen, etkilenen organlarda nonkazeifiye, epiteloid granülomlarla karekterize; akciğerler başta olmak üzere, deri, göz, miyokard, SSS, eklem ve kemikleri tutan;

lethia
Download Presentation

SİSTEMİK SARKOİDOZ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. SİSTEMİK SARKOİDOZ PROF. DR. HALİL YANARDAĞ

  2. GENEL BİLGİLER • Sarkoidoz, nedeni bilinmeyen, çoğunlukla genç erişkinlerde görülen, etkilenen organlarda nonkazeifiye, epiteloid granülomlarla karekterize; akciğerler başta olmak üzere, deri, göz, miyokard, SSS, eklem ve kemikleri tutan; • diğer granülomatöz hastalıkların dışlanmasıyla tanı konan, multisistemik granülomatöz bir hastalıktır.

  3. EPİDEMİYOLOJİ • Ülkelere, farklı coğrafi bölgelere ve ırklara göre farklı prevalans gösterir • Afrikalılarda insidans yüksektir • Avrupada nedeni bilinmeyen interstisyel akciğer hastalıkları arasında ilk sırada yer alır • 20-40 yaş daha sık görülür • İnsidansı kış ve ilkbaharda pik yapar

  4. ETİYOLOJİ • Hastalık 100 yıl önce tanımlanmış olmasına rağmen etiyoloji hala kesin olarak bilinmemektedir • Genetik yatkınlık? • Hastaların %5-16sında ailesel yatkınlık – HLA-1, -B8, -B13, -DR3 ve –B27 ile ilişki görülmüştür. • Zenci popülasyonda daha sık • Bir çok ajanın granülomatöz reaksiyonu tetiklemesi?

  5. Bağışıklık sistem bozuklukları: BAL ve tutulan dokularda CD4/CD8 oranı artar. CD4/CD8 >3.5(sensitivite %50-60,spesifisite %90) Periferik kanda lenfopeni T lenfositler azalır ve PPD test negatif.humoral bağışıklık sağlam kalır. Lab:24 saatlık idrarda ca artmış,%60’ında kanda ACE düzeyi artmış Karaciğer tutulumunda alkalı fosfataz artar

  6. KLİNİK 2\3 vaka asemptomatik En sık akciğer tutulumu Ekstrapulmoner tutulum sıklık sırası: 1.Cilt 2.Periferik lenf bezi 3.Karaciğer 4.Göz 5.Kalp 6.Tükrük-gözyaşıbezi 7.Kas, sinir, beyin 8.Kemik iliği

  7. Klinik prezantasyonlar; • Akut • Subakut • Kronik

  8. AKUT FORMLÖFGREN SENDROMU • Eritema nodosum • Poliartrit • Bilateral hiler lenfadenopati • Ateş • Halsizlik • Üveit

  9. SUBAKUT FORM • Kliniği akut formdan farklılık gösteren • Semptomları 2 yıldan kısa olan formlardır.

  10. KRONİK FORM • 2 yıldan eski olgular • Fibrokistik akciğer hastalığına kadar uzanan geniş bir spektrum • Ekstrapulmoner sarkoidoz

  11. YAKINMALAR • Ateş, yorgunluk, kilo kaybı, zaman zaman gece terlemesi gibi nonspesifik bulgular • %90 dan fazla olguda akciğer tutulumu, dispne, kuru öksürük, göğüste sıkışma hissi, fibrokistik tutulum olan akciğerde kronik balgam çıkartma ve hemoptizi

  12. FİZİK MUAYENE • İleri evrelerde akciğerlerde raller • Endobronşial tutulum ve bronş hiperreaktivitsinde ronküs ve wheezing duyulur • Nadiren pulmoner hipertansiyon görülür

  13. TANISAL YÖNTEMLER • PA akciğer grafisi • HRCT • Akciğer fonksiyon testleri • Bronkoskopi • Bronkoalveoler lavaj • Mediastinoskopi • Serum ACE miktarı • Kveim-Siltzbach deri testi • Biopsi

  14. Akciğer %90 Deri %10-25 Göz %20 Tükrük bezi %5 Periferik LAM %30 Sinir sistemi %5 Kalp %20-30 Karaciğer %50-90 Dalak %35-75 Böbrek %20 Ürogenital sistem %10 Kemik %5 Eklem-kas %30 Endokrin %5 Sarkoidozda organ tutulumu

  15. PA AKCİĞER GRAFİSİ • Grafiye göre evreleme yapılır: • Evre 0: normal • Evre 1: bilateral hiler, mediastinal veya paratrakeal LAP • Evre 2: evre 1 + parankimal infiltrasyonlar • Evre 3: LAP ın eşlik etmediği diffuz pulmoner parankimal infiltrasyonlar • Evre 4: LAP ın eşlik etmediği fibro-kistik interstisyel akciğer hastalığı

  16. Stage I. Posteroanterior (PA) chest radiograph shows bilateral hilar and mediastinal adenopathy without parenchymal disease.

  17. 2 SENE SONRA

  18. Stage II. PA chest radiograph demonstrates hilar and mediastinal adenopathy with fine nodular interstitial opacities.

  19. Stage III. PA chest radiograph depicts diffuse bilateral reticulonodular opacities without lymphadenopathy.

  20. Stage IV. PA chest radiograph shows fibrosis and upper lobe cystic changes and volume loss.

  21. EVRE 4

  22. ORGAN TUTULUMLARI • Üst solunum yolları • 5-20% • Nazal granulomlar. • Laringeal tutulum 5%. • Akciğer • >90% • dispne, kuru öksürük, göğüs ağrısı (alkol alımı sonrası yoğunlaşır), hemoptizi

  23. Kalp • İletim bozukluğu; MI; perikardial hastalık; ani ölüm (27% otopside); cor pulmonale. • Karaciğer • Hepatomegali (biopsi ve otopside granuloma 63-87%) • Genelde asemptomatik • Dalak • Splenomegali; genelde sessizdir (50% otopside bulunur) • Böbrekler • Hiperkalsemi/hiperkalsiüri; renal parankimin granulomatöz infiltrasyonu, granulomlara sekonder olarak gelişen glomerular hastalıkveya renal arterit • Salgı bezleri • Parotido-megali; subklinik 50% (fakatgenelliklesadece hilar adenopati ile birlikte); sarkoidal granul; dil, tonsiller.

  24. Romatolojik • Eklem tutulumu; 2 form – akut and kronik (<6 ay). • İlerleyen yıllarda diğer bulgulardan daha belirginleşebilir. • Dizler > ayak bilekleri > dirsekler > el bilekleri > elin küçük eklemleri (tipik olarak 2-6 eklem). • Periartiküler şişme > efüzyon • Sinovyal sıvıgenelde non-inflamatuardır. • Tenosinovitis ve topuk ağrısı meydana gelebilir.

  25. Muskuler • Progresif proximal kasgüçsüzlüğü; • myopatik EMG, • artmış CpK • Endokrin • Pituitar & hipothalamus – diabet, hipertiroidizm. • Prolaktin yüksekliği. • Intermitan hiperkalsemi – 17-19%.

  26. Laboratuar: • Anemi 5% • Lökopeni – kemik iliği tutulumunun gösterir – 28% • Eozinofili 24-34% •  ESR 66%; Haptoglobin yüksekliği 40%. • Hiperkalsemi (artmış intestinal Ca absorbsiyonu; (3H)1,25(OH)2D3üretimine bağlı 19% •  ACE 60% ( DM, alkolik karaciğer hastalığı, Hep C, tuberkuloz, lepra, lenfoma, hipertiroidizm, Whipple’s, silikozis, histoplasmozis, berylliosis,  serum lizozim, B2-mikroglobulinleri.

  27. Laboratuar • Tüberkülin – Kutanoz anerji 66% • CD4:CD8 – normal 1.8:1; düşük-aktiviteli sarkoid 1.4:1; yüksek-yoğunluklu alveolit 0.8:1. • Hipergammaglobulinemi 50% • Bronkoalveolar lavaj (BAL) – sıvı lenfosit sayısı >7% lenfositler; CD4/CD8 >3.5. • 67Gallium’da panda veya lambda işaretleri (parotid & lakrimal bezlerden granuloma gallium tutulumu [panda] and bilateral hilar lenf nodututulumu [lambda]). • Kveim-Siltzbach testi (90% hilar adenopati eşlik ediyorsa).

  28. DEĞİŞİK RADYOLOJİK GÖRÜNÜMLER RETİKÜLONODÜLER PATERN

  29. ASİNER PATERN

  30. PNÖMONİK GÖRÜNÜM

  31. ALVEOLER SARKOİDOZ

  32. KAVİTER SARKOİDOZ

  33. HRCT • Akciğer grafisine göre daha duyarlı • Paratrakeal,pretrakeal, paraaortik ve subkarinal adenopatilerde tespit edilebilir

  34. AKCİĞER FONKSİYON TESTLERİ • Grafideki evrelerle yakın ilişki • Evre-1 %80 normal • %30-50 hastada obstrüktif tipte ventilasyon azalması • Pulmoner infiltrasyon varsa, %40-70 FVC, FEV-1’de düşmeyle birlikte restriktif tipte ventilasyon azalması

  35. BRONKOSKOPİ • Akciğer infiltrasyonu görülen hastalara • Transbronşiyal • En az 4-6 örnek • BAL avantajı

  36. Deri bulgusu olmayanlarda bronkoskopi ile transbronşiyal lenf nodu biopsisi yapılmalıdır. • Bronkoskopi sırasında BAL(Bronkoalveoler lavaj) ile lökosit değişimleri saptanabilir.CD4/CD8 oranı >3,5 ise sarkoidoz göstergesidir.

  37. BRONKOALVEOLAR LAVAJ • CD4/CD8 oranı yüksek(%90) • Akciğer sarkoidozu aktivitesiyle ilişkili ancak tanı için yeterli değil

  38. MEDİASTİNOSKOPİ • Lenfoma ve diğer intratorasik maligniteleri dışlamada yararlı • Radyografide olağan dışı asimetrik veya aşırı büyük hiler LAP görülüyorsa, bronkoskopik biyopsi pozitif olsa bile mediastinoskopi endikasyonu var

More Related