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Préparé par Maria EL KHOURY et Joseph BOU ASSI 2013

Préparé par Maria EL KHOURY et Joseph BOU ASSI 2013. LES CARDIOMYOPATHIES. PLAN. Definition des cardiomyopathies Principaux types: 1- Dilatee (CMD): Causes Physiopathologie Diagnostic Traitement 2- Hypertrophique (HMD ): Causes

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Préparé par Maria EL KHOURY et Joseph BOU ASSI 2013

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Presentation Transcript

  1. Préparé par Maria EL KHOURY et Joseph BOU ASSI 2013 LES CARDIOMYOPATHIES

  2. PLAN • Definition des cardiomyopathies • Principaux types: 1- Dilatee (CMD): Causes Physiopathologie Diagnostic Traitement 2- Hypertrophique (HMD): Causes Physiopathologie Diagnostic Traitement 3- Restrictive: Physiopathologie Causes Traitement C. En Resume D. Bibliographie

  3. Les cardiomyopathies Maladies du myocardeassociées à un dysfonctionnementcardiaque RESTRICTIVE DILATEE HYPERTROPHIQUE

  4. La Cardiomyopathiedilatée Dilatation ventriculairegauche oubi-ventriculaire Paroimyocardiqueestamincie Volume ventriculaireaugmente Masse myocardiqueaugmente

  5. Physiopathologie Atteinte de la fonction Contractile Ventriculaire Augmentation du Volume telediastolique ventriculaire Elle peut compenser, d’après la loi de Starling, la diminution de la contraction, de sorte que le débit cardiaque n'est pas diminué. • Allongement de la contraction isovolumétrique: Contractilité • Phase d’éjection: vitesse de raccourcissement des fibres • Anomalie de la captation du Ca++ par le RS et sa délivrance • Insuffisance cardiaque systolique => débit cardiaque diminue; en revanche; la tension arterielle augmente. FuiteMitrale

  6. Causes • Génétique 3. Hypothèse immunitaire 2.Atteinte Virale

  7. 1- Principales protéines dont les mutations sont associées à une cardiomyopathie dilatée

  8. 2- Atteinte Virale Multiplication Virale Lyse des cardiomyocytes Infiltration Myocardique par de monocytes, anticorps Perte de éléments contractiles Dilatation des cavités

  9. 3- Hypothèse Immunitaire A) activation de l’immunité humorale : auto-anticorps vers les protéines membranaires et intracellulaires B) activation de l’immunité cellulaire : infiltration myocardique accrue des lymphocytes T

  10. Diagnostic Médical Echocardiographie Doppler Radiologie Standard

  11. Traitements Médicamenteux Chirurgical Electrique Diurétiques Beta-bloquants Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine II Stimulation Greffe ou plastiemitrale

  12. Cardiomyopathiehypertrophique Hypertrophie (épaissisement) du VG et pricipalement le septum Pas de dilatation cavitaire Rarementdans le VD Perte de parallélisme des myofibrilles

  13. Cardiomyopathies Hypertrophiques Symétrique Asymétrique Septale Asymétrique Septale avec Obstruction Apicale

  14. Causes

  15. Physiopathologie • SAM • systolic anterior motion Disfonctionnementdiastoliqueventriculaire gauche • Troubles de compliance du VG • Diminution de la réservecoronaireassociée à uneischémiemyocardique

  16. ECG

  17. Traitements Médicamenteux Chirurgical Myotomie-Myomectomie de Morrow Transplantation cardiaque Beta Bloquants Inhibiteurscalciques Non chirurgical Réductionseptale par alcoolisation

  18. Cardiomyopathie restrictive • Rigiditéventriculaire • Anomalie de la fonctiondyastolique

  19. CAUSES Myocardique Endomyocardique Non-Infiltrative De surcharge Infiltrative • Fibrose endomyocardique • maladie carcinoïde • radiothérapie • Amylose • Sarcoïdose • Hémochromatose • Glycogénose • Maladie de Fabry • - mutations des protéines du sarcomère • desminopathie, • sclérodermie

  20. Traitement • Le traitmentsymptomatiquedoiteviter les agents inotropes négatifs • Traitementsspécifiquesselonl’etiologie • Sarcoidose :corticothérapie • Fibroseendomyocardique : corticothérapie

  21. EN RESUME

  22. Bibliographie • Langlard J.-M. Cardiomyopathies restrictive. EMC(Elsevier Masson SAS, Paris), Cardiologie, 11-023-A-10,2010. • Charron P., Komajda M. CardiomyopathieHypertrophique. EMC(Elsevier SAS, Paris), Cardiologie, 11-020-A-10, 2005. • Galinier M., Lairez O., Roncalli J., Dumonteil N., Maury P., Pathak A., Biendel C. Cardiomyopathies Dilatees Primitives et Secondaires. EMC(Elsevier Masson SAS, Paris), Cardiologie, 11-044-C-10, 2011 • COHEN A., BELTAMOUG N. (2002). Coeur et Medecine Interne (Vol. 1). Paris: ESTEM. • MACKENNA W.,ELLIOT P. (2009). British Heart Foundation. Retrieved from http://www.cardiomyopathy.org/assets/files/BHF_HCM_FINAL_28_Sept_09.pdf • Cours “Electrocardiogramme et Hemodynamique” de Dr. Antoine KOSSEIFI - USEK-2013 • http://encymed.blogspot.com/2011/09/les-cardiomyopathies-primitives.html • http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/THORAX/16_.html • http://www.cardiogen.aphp.fr/upload/agumentaire_pnds_cmh.pdf • http://www.besancon-cardio.org/cours/47-cardiomyopathie.php#02

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