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HEMATOLOGÍA

HEMATOLOGÍA. ANEMIA HEMOLÍTICA Autoinmune (AHAI) del Recién Nacido (AHRN) Dr. Med. José Carlos Jaime Pérez. Anemia Hemolítica Autoinmune. La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuída de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps).

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Presentation Transcript

  1. HEMATOLOGÍA ANEMIA HEMOLÍTICA • Autoinmune (AHAI) • del Recién Nacido (AHRN) • Dr. Med. José Carlos Jaime Pérez

  2. Anemia Hemolítica Autoinmune • La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuída de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos (Aacps). • Los Aacps están dirigidos contra antígenos (Ags) en la membrana del eritrocito. • 80% tienen Aacps “calientes” de clase IgG • 20% Aacps “fríos”, IgM: aglutininas frías

  3. Anemia Hemolítica Autoinmune(AHAI) • Auto-anticuerpos calientes: 35 a 40°C, 2 tipos: • Incompletos y Autohemolisinas • Incompletos:no aglutinantes.Coombs + • IgG (IgG1,3,2), IgA • Especificidad:-Rh-A-K-k-Jk-N-S-U • En la mayoría no se identifica el Ag.

  4. Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI) • Incidencia de AHAI: 1/80,000 • Coombs + en sujetos nls: 1/10,000 • La hemólisis es debida a fagocitosis • El macrófago posee receptores para la Fc de la IgG y para la fracción C3 del complemento. • Lisis se debe al daño por radicales O2 y al daño por citotoxicidad

  5. Anemia Hemolítica Autoinmune por Medicamentos • 1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorción. IgG anti-penicilina. Admón. IM + IV • 2) Tipo Aldomet. Rh.15% Coombs+. 5% • 3) Tipo Quinidina o Espectador inocente complejos Ag-Ac + C. IgG o M. < frecuente • 4)Combinada. Estreptomicina. Ag M o D hapteno. Acps anti-estreptomicina. IgG + C

  6. Anemia Hemolítica Autoinmune Cuadro Clínico • Debilidad y Mareo • Angina • Disnea • Fiebre • Baja de peso • Quejas G.I. • Anorexia • Orina oscura

  7. AHAI Cuadro Clínico Signos • Esplenomegalia • Hepatomegalia • Linfadenopatía • Ictericia • Palidez • Edema • Insuficiencia Cardíaca

  8. Anemia Hemolítica AutoinmuneTratamiento • Transfusión • Pruebas de compatibilidad • Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/día • Danazol:hasta 800 mg/día/6meses • Esplenectomía. Riesgos • Inmunosupresores: ciclofosfamida • Timectomía. Plasmaferesis

  9. Anemia Hemolítica AutoinmuneAutohemolisinas: • Acps. clase IgM incompletos, fijan Complemento: hemólisis I.V.? Fagocitosis principalmente en el hígado • Acps. “Fríos”: IgM “completos” Coombs (+) por Complemento

  10. Anemia Hemolítica AutoinmuneAuto-anticuerpos Fríos • Síndrome de Aglutininas Frías: IgM, fija C. • Mycoplasma pneumoniae, Mononucleosis I. • IgM anti-I. • Laboratorio: determinación de aglutininas frías a 4°C, título de 1,000 a 1000,000. • Coombs es positivo por Complemento • Existe autoaglutinacón. • Rouleaux vs auto-aglutinación

  11. Síndrome de Aglutininas Frías • Cuadro clínico: se presenta en ancianos acompañado de acrocianosis y livedo reticularis. • Síndrome de hiperviscocidad/polineuropatía • Tratamiento con inmunosupresores. • Transfusión a 37°C • Esplenectomía y esteroides no indicados.

  12. Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos Fríos • Hemoglobinuria Paroxistica al Frío • Ac.Donath-Landsteiner • Hemolisina bifásica • IgG se fija a 15°C • Se fija Complemento a 37°C, que causa hemólisis intravenosa; puede ser masiva y fulminante

  13. Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-anticuerpos Fríos • Coombs positivo en frío. • Ac.Anti-P. • Prueba de Donath-Landsteiner. • Hemolisis intravenosa aguda • Tx.: evitar el frío. • No dar esteroides (PDN). • No dar inmunosupresores

  14. Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio • Coombs Directo positivo • AHAI Coombs-negativa: 2 a 4% • Rx. De Coombs :300 a 500 moléculas • Coombs:IgG anti-IgG-IgA-IgM-C3 • IgG: 30 a 40%, IgG+C:40 a 50%. • Exclusivamente Complemento : 10%

  15. Anemia Hemolítica Autoinmune. Laboratorio • Reticulocitosis • Reticulocitopenia • F.S.P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofilia • Bilirrubina indirecta elevada < 5 mg/dL • DHL elevada • Haptoglobina baja con hemólisis i.v.

  16. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDODr. José Carlos Jaime Pérez

  17. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO • LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609 • HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS, OPISTOTONOS, KERNICTERUS • KERNICTERUS e HYDROPS: 1932 • DIAMOND: anemia hemolítica, eritropoyesis extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos en sangre periférica: • ERITROBLASTOSIS FETAL

  18. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO • Levine y Stetson en 1939: Rx postransfu-sional en mujer transfundida con sangre de su esposo después de un óbito. • Wiener y Landstainer en 1940: Antígeno responsable. Rh. • Este experimento estableció la estructura de la inmunohematología moderna. • Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)

  19. EHRN • Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la mujer produce IgG anti-D que cruza la placenta y cubren GRs del feto. • Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis • SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee. • 50% de los fetos D+ son homocigotos y 50% heterocigotos (DD/Dd) • 2 génes estructurales:Cc/Ee y D

  20. EHRN: PATOGÉNESIS • Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh; Prueba de elución ácida: 1/200,000 RBCs. • HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B:65% • Hemorragias, toxemia, versión, Cesárea, remoción manual de la placenta, amniocentésis, aborto.

  21. EHRN: Respuesta Inmune • Primaria: IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses. • Secundaria: IgG, intervalo, título, constante de afinidad (CA); a >CA> hemólisis • Dosis: 1 mL:15%, 250 mL: 70% • RI Secundaria: 0.03 mL: 30 microlitros • <0.1 mL: 3%, >0.4 mL: 22% • Prevalencia: 16% en el primer embarazo • 30% de mujeres D- son No-respondedoras

  22. EHRN: Patogénesis • Eritropoyesis: saco de yolk, 3a semana, Ag D: 6a semana, hígado y bazo:8a sem. Médula ósea: 6 meses. • Hemólisis, anemia, EPO, E. extramedular • Mecanismo: RBCs cubiertos con IgG y Complemento en Bazo; citotoxicidad • IgG3> hemólisis que IgG1, pero < título • Severidad: media 50%, mod: 25%, sev:25%

  23. EHRN: Severidad • Media: BI<20mg/dL, no anemia, no Tx • Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada, ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da tratamiento. • Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34sem • Factores: Título de IgG anti-D, constante de afinidad (avidez por el antígeno D), Rx fetal • Bilirrubina: globina y heme, BI neurotóxica

  24. EHRN

  25. EHRN: espectrofotometría de líquido amniótico • Liley en 1961. Severidad de EHRN • Linearidad de absorción de BI a 450nM •  O.D. 450. 3 zonas: I.II,III. 95% de seg. •  O.D. 450: título de anti-D >16-32 • Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud • PCR de eritroblastos fetales en circulación materna

  26. EHRN: Tratamiento • Supresión de aloinmunización: Rhogam • 16% de mujeres Rh - con bebe Rh+ • Inmunización activa a un Ag es prevenida por un Ab pasivo contra el Ag • Rhogam, IgG anti-D, 300g a las 28 sem, cada 12 sem. • 300 g protegen contra 30 mL de sangre fetal. 1/400 mujeres tiene > HTP

  27. EHRN: tratamiento. Exsanguineo transfusión • Wallerstein, 1945. • RBCs cubiertos con Ab son reemplazados • Corrige la anemia, previene la hipérbilirrubinemia, remueve la bilirrubina. • 1.5 a 2 vol. 130-170 mL/Kg en alícuotas de 10-20 mL. Reemplaza el 90% de RBCs • CHb <110g/L o C bilirrubina:5.5mg/dL (4mg/dL si es prematuro)

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