Il Sistema Extrapiramidale I Gangli della Base

1. Il Sistema Extrapiramidale I Gangli della Base • I Gangli della Base fanno parte di un complesso sistema “rientrante”(“feedback”) che: • elabora le informazioni ricevute da parti diffuse della corteccia cerebrale • riverbera i risultati di questo “processo” principalmente alle aree pre-motorie del lobo frontale. Alexander 1997

2. I Gangli Basali STRIATO: PUTAMEN e CAUDATO GLOBO PALLIDO NUCLEO SUBTALAMICO SOSTANZA NERA

3. Gangli della Base • La suddivisione funzionale è basata sulle proprietà fisiologiche e sulle interconnessioni con i rispettivi territori talamici e corticali. • Circuiti riverberanti PARALLELI e SEGREGATI che originano da specifici campi corticali: • SCHELETOMOTORIO • OCULOMOTORIO • ASSOCIATIVO • LIMBICO • ORBITO-FRONTALE

4. Ruolo dei Gangli della Base • Ruolo nell’apprendimento (learning) di nuove capacità motorie • Ruolo nella PROGRAMMAZIONE ed ESECUZIONE del movimento • Influenzare le caratteristiche del movimento: scaling di ampiezza/velocità • Confrontare le ‘copie efferenti’ (corollary discharges) delle risposte motorie con il feedback propriocettivo • Generare segnali interni (internal cues) • Focalizzare (focusing) la selezione corticale del movimento

5. Malattie dei Gangli della Base Sindromi rigido-acinetiche Sindromi ipercinetiche

6. VIA DIRETTA:  output pallidale  output talamicofeedback + • VIA INDIRETTA:  output pallidale  output talamico feedback -

7. Schematic Models of Basal Ganglia Dysfunction NORMALE PARKINSON IPERCINESIE Obeso et al. 2000

8. Rigidità • Aumento del tono muscolare • Interessa in eguale misura sia i muscoli agonisti che antagonisti (ad es. flessori/estensori) • La resistenza opposta alla mobilizzazione passiva è sempre eguale dall’inizio alla fine del movimento passivo • Il muscolo conserva la posizione assunta passivamente  “rigidità plastica” - “flexibilitas cerea” - “rigidità a tubo di piombo” • Fenomeno della ruota dentata dovuto alla sovrapposizione di scariche di attività di un tremore d’azione subclinico (6-8 Hz) sul tono muscolare aumentato.

9. Bradi-Acinesia • Bradicinesia   lentezza nell’esecuzione dei movimenti volontari • Acinesia  riduzione o povertà di movimenti spontanei o automatici • Ipocinesia  riduzione dell’ampiezza del movimento

10. Movimenti Involontari Patologici • Gruppo eterogeneo di disturbi del movimento, caratterizzati da contrazioni muscolari involontarie (cioè non sopprimibili dalla volontà) con distribuzione topografica variabile, che generano movimenti semplici o complessi, inadeguati e apparentemente afinalistici.

11. Movimenti Involontari Patologici • Movimenti Atetosici • Movimenti Ballici • Movimenti Coreici • Distonie • Tremori • Tics • Mioclonie • Discinesie

12. Movimenti Involontari Patologici • Atetosi: lenti e protratti, d’ampiezza limitata, prevalenti all’estremità degli arti superiori. lesioni sintomatiche putamen/pallido • Ballismo: improvvisi, rapidi, violenti ed ampi, localizzati ad un emilato (emiballismo), muscoli prossimali AS  lesioni vascolari del nucleo subtalamico di Luys • Corea e Distonia • Tremori, Tics, Mioclonie

13. Movimenti Involontari Patologici • Criteri semeiologici: • parametri spazio-temporali del movimento • Ampiezza - Durata • Velocità - Ritmo • distribuzione topografica • prossimale-distale • focale-diffusa • muscoli coinvolti (agonisti, antagonisti, sinergisti) • influenza di fattori esterni (riposo, sonno, emozioni, motilità volontaria, atteggiamento posturale).

14. Tremore • Consiste in oscillazioni ritmiche (più o meno continue e regolari) di un segmento corporeo attorno al proprio piano di equilibrio, prodotte dalla contrazione di tipo alternante o sincrono di muscoli antagonisti ad innervazione reciproca • Si manifesta in conseguenza della sincronizzazione di più unità motorie in rapporto a: • l’attività autonoma di “oscillatori” nel SNC (talamo, cervelletto) • l’influenza dei fenomeni di risonanza in circuiti periferici a feedback

15. Classificazione del Tremore Tremore a riposo • Regolare • Frequenza 4-6 Hz • Alternante • Localizzazione distale  Malattia di Parkinson idiopatica

16. Classificazione del Tremore Tremore d’azione: 1. Posturale • < regolare • Frequenza 5-20 Hz • Disto-prossimale (anche capo) • Sincrono • posizione-specifico o indipendente 2. Cinetico - Irregolare - Frequenza 4-5 Hz - Disto-prossimale - Alternante

17. Tremore Posturale • Encefalop. Epatica e metaboliche • malattia di Wilson • Tremore Essenziale • Tremore Cinetico • Sindromi cerebellari • SM • Neuropatie periferiche

18. Tics • Movimenti improvvisi, rapidi che si ripetono in modo stereotipato (ad intervalli variabili) e determinano, con modalità compulsive, gesti o posture forzate. • Spesso preceduti da una sensazione di impulso irresistibile  sensazione di sollievo (riduzione dell’ansia) Parzialmente sovrapponibili controllo volontario • Motori – Vocali (Semplici e/o Complessi)  Sindrome di Gilles de la Tourette

19. Mioclonie • Movimento involontario, rapido ed improvviso, espressione di una breve contrazione muscolare analoga a quella ottenibile mediante stimolazione elettrica di un tronco nervoso periferico Marsden et al. 1981 • Ritmiche o aritmiche • Focali - Segmentali (multifocali) - Generalizzate (o massive) • Spontanee - Riflesse (stimolo-dipendenti) - Di azione

20. Classificazione delle Mioclonie • Fisiologiche Essenziali Epilettiche Sintomatiche • Corticali Sottocorticali Cortico/sottocorticali Spinali e periferiche