Náhlá smrt mladého fotbalisty

1. Náhlá smrt mladého fotbalisty Jan Novotný, Jiří Jančík Fakulta sportovních studií Eva Matějů, Karel Schneller Ústav soudního lékařství Masarykova univerzita Brno 2008

2. Cíl a Obsah přednášky CÍL • Referovat o vzácném úmrtí sportovce a předložit vyplývající doporučení OBSAH • Průběh onemocnění • Zdravotní pitva na soudním lékařství • zevní prohlídka • pitevní nález • mikroskopický obraz • příčina smrti • Incidence, etiopatogeneze, formy, příznaky a diagnostika ARVD • Prohlídky u tělovýchovného lékaře • Vyšetření u dětského kardiologa • Diskuse k diagnostice • Závěry - doporučení

3. Průběh onemocnění • Ke konci roku 2007 při futsale náhle zkolaboval 16-letý fotbalista. • Okamžitě byl laiky resuscitován. • RZP prováděla rozšířenou KPCR. • Chlapec byl převezen na Kliniku dětské anesteziologie a resuscitace v Brně. • Po 1:20 h resuscitace došlo k úmrtí. • Byla doporučena zdravotní pitva.

4. Zevní prohlídka na patologii • cyanóza obličeje • edémová tekutina v dutině nosní a ústní • mírná gynekomastie • mírná obezita

5. Pitevní nález • značné překrvení a výrazný edém plic • hypertrofie srdce s pravostrannou dilatací • abnormální ztenčení svaloviny pravé komory a její substituce tukovou tkání, patrná již makroskopicky

6. Mikroskopický obraz • Edém mozku, akutní venostáza, hemoragický intraalveolární edém plic. • Srdce - PK: • difúzní zmnožení zralého i nezralého vaziva s tvorbou ložisek • zmnožení tukové tkáně perivaskulárně i mezi kardiomyocyty • kompenzatorní hypertrofie kardiomyocytů - difúzní náhrada myokardu pravé komory vazivově tukovou tkání. • Srdce – LK: hypertrofie kardiomyocytů a překrvení cév. Závěr:Bezprostřední příčinou úmrtí byla arytmogenní kardiomyopatie pravé komory.

7. Srovnání histologie myokardufotbalista zdravý

8. Mohly preventivní TVL prohlídky odhalit přítomnost arytmogenní kardiomyopatie pravé komory?Co víme o tomto onemocnění?Jaké jsou symptomy a diagnostika onemocnění?Byly prováděny TVL prohlídky? S jakým výsledkem?

9. Arytmogenní kardiomyopatie (dysplazie) pravé komory(ARVD – arrhythmogenic right ventricle dysplasia) Incidence: (Kane 2007) • 6-44 / 10.000 obyvatel (USA) • 3-17 % náhlých srdečních smrtí Etiopatogeneze: (Štejfa, 1998, Marek, 2003) • geneticky determinovaná autozomálně dominantní (ale i recesivní) choroba s různou penetrací (defekt na chromozomu 14q23-q24, 1q42.1-43, 14q12-22) • atypická vrozená srdeční vada, projevující se až v pozdním dětství • při ložiskové tukové a fibrózní náhradě myokardu vede ke změně vlastností iontových kanálů a disperzi akčních napětí kardiocytů • myokarditida může spouštět a udržovat proces apoptózy Formy: (Marek, 2003) • Tuková přestavba spíše v hrotové či anterolaterální části PK • Fibroadipózní varianta způsobuje aneurysmatická vyklenutí posteroiferiorní volné stěny PK, často i levé • součást Naxos nemoci – triáda: ARVD + palmoplantární keratóza

10. Arytmogenní dysplazie pravé komory Klinické projevy: • dysfunkce PK, méně častá příčina náhlého úmrtí sportovců (Linhart a kol., 2004) • pravostranná srdeční insuficience, nejčastější příčinou smrti mladých atletů (Fakan, 2008) • arytmie bývají vyvolány námahou, provázeny synkopami, výjimečně vyústí v smrt (Štejfa, 1998)

11. Arytmogenní dysplazie pravé komory Stanovení diagnózy při splnění1 velkého+ 2 malých kritériínebo4 malých kritérií (McKenna WJ et al., 1994, Hurst JW, 1998, Štejfa, 1998, Marek, 2003, Gregor, 2003): RA: - rodinný výskyt potvrzený autopsií nebo při operaci - úmrtí v rodině do 35 let věku - podezření na dysplázii PK EKG: - epsilonové vlny (qrr´) - místní rozšíření komplexu QRS nad 110 ms ve V1,2 - invertované T vpravo v nepřítomnosti BPRT - pozitivní pozdní potenciály Arytmie: - neudržující se nebo udržující se KT při Holter. monitoringu nebo zátěži - více než 2000 KES /24 h při Holter. monitoringu ECHO, RNS, NMR: - difúzní dilatace PK se snížením EFPK - lokalizovaná aneurysmata se systolickým vydouváním PK - závažná segmentární dialatace PK - mírná dilatace PK, mírný pokles EFPK bez postižení LK - regionální hypokineze PK

12. Prohlídky u tělovýchovného lékaře

13. Vyšetření u dětského kardiologa v I/2003

14. Diskuse – přístrojová diagnostika ARVD • Štejfa (1998): EKG - komplexní KES, monomorfní komorové tachykardie z PK (typu BLTR), méně často z LK, diagnóza je obtížná (viz dále „Velká a malá kritéria“) • Linhart a kol. (2004): • EKG - komorové tachykardie s morfologií BLTR (maligní komorové arytmie), tzv. vlna epsilon a abnormální repolarizace ve svodech z pravého prekordia • ECHO – vyklenování pravé komory nad trikuspidální chlopní nebo jinde • NMR – diferenciace tukové tkáně od myokardu • Fakan (2008): EKG - nápadné poruchy rytmu, zvl. s ventrikulární tachykardie • (Johns Hopkins Hospital, 2008): EKG - poměr intervalů QRS ve V1–V3 k QRS ve V4–V6 větší než 1.2 byl nalezen u 97% případů ARVD. Citlivost tohoto QRS diagnostického kritéria nebyla stanovena. • Vančura a Bytešník (2007): diagnóza je problém, zlatým standardem je NMR, ale na počátku onemocnění nejsou změny snadno prokazatelné

15. Kane, 2007. EKG u AVRD:VES typu BLTR, ε- vlny a inverze T-vlny

16. (Kane, 2007) ε-vlna ve V1 nebo V2 v EKG u ARVD (www.arvd.org, 2008) Lepší zobrazení ε-vlny při umístění elektrod (Johns Hopkins Hospital, 2008): L→ xifoideus, R→ manubrium sterni, F→ V4-5

17. (www.arvd.org, 2008) Inverze T-vlny ve V1-3 v EKG u ARVD (Johns Hopkins Hospital, 2008)

18. (www.arvd.org, 2008) Prodloužení QRS V1+2+3 proti V4+5+6 ΣQRSV1-3 / ΣQRSV4-6> 1.2 (Johns Hopkins Hospital, 2008)

19. Souhrn vyšetření fotbalisty Při preventivní TVL prohlídce téměř 5 let před úmrtím: • pouze EKG změny splňující 2 malá kritéria ARVD • odeslán ke kardiologovi Poslední téměř 4 roky sportovec již nechodil k preventivním prohlídkám na TVL (ve věku 13-16 let). Při vyšetření dětským kardiologem (vč. EKG a ECHO) téměř 5 let před úmrtím: • pouze EKG změna splňující 1 malé kritérium ARVD Fotbalista pak již nepřišel na kontrolu ke kardiologovi.

20. Závěry – doporučení pro praxi lékařů Kdy myslet na ARVD? Marek (2003): • při synkopách, zvl. námahových u mladého člověka s abnormalitami EKG v pravém prekordiu • komorové arytmii z PK, zvl. u mladého člověka • u mladých lidí s kardiopatií nejasné etiologie • u arytmií nebo synkop pacienta, který má náhlou smrt v RA • při klinickém obraze dilatační KMP s abnormalitami EKG v pravém prekordiu • u příznaků pravostranného městnání bez plicní hypertenze • u každého mladého člověka, který se chce věnovat vrcholovému sportu a přichází na preventivní prohlídku! Behulová a kol. (1997) a Gregor (2003): Změny na EKG • ε-vlna • negativní T-vlna ve svodech z pravého prekordia • komorové arytmie tvaru BLTR

21. Závěry – doporučení pro praxi - mladým sportovcům, jejich rodičům a trenérům: • Nepodceňovat riziko myokarditidy a kardiomyopatie. • Absolvovat pravidelné preventivní TVL prohlídky. • Dbát doporučení lékařů. - tělovýchovným a sportovním lékařům: • Pečlivě vyšetřit sportovce při prohlídce – anamnéza, klinické vyšetření, EKG v klidu a při zátěži. • V případě objevení symptomu jej poslat ke kardiologovi; kontrolovat, zda se sportovec řídí jeho doporučením. - učitelům lékařů a sportovních pedagogů • zařadit tuto problematiku do výuky

22. Děkujeme Vám za pozornost www.fsps.muni.cz/~novotny e-mail: novotny@fsps.muni.cz

23. Literatura • ANDERSON EL. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia American Familly Physician. 2006,73:1391-1398. • BEHULOVÁ R a kol. Arytmogénna dysplázia pravej komory. Bratislavské Lekárske Listy 1997, 98: 597-603. • FAKAN F. Přehled patologie kardiomyopatií amyokarditid. <http://www.fnplzen.cz/data/prac/bory/spau/vyuka/doc/prednasky/vseob/Prehled%20kardiomyopatii%20a%20myokarditid.doc><15.8.2008> • GREGOR P. Význam elektzrokardiografie u kardiomyopatií. Vnitřní lékařství, 2003, 49, 9: 727-729. • HURST JW. Naming of the waves in the ECG, with a grief account of their genesis. Circulation. 1998, 98: 1937-1942. • Johns Hopkins Hospital. Protocol for obtaining ECG in patients with suspected ARVD <www.arvd.com: ARVD – Diagnosis – ECG ><15.8.2008> • KANE SF. EKG Abnormalities in Athletes. 2007. <http://www.usafp.org/USAFP-Lectures/2007-Lectures/12%20March%20-%20Monday/Kane%20-%20Cardio%20Screen.ppt#30><15.8.2008> • LINHART A, PALEČEK T, VILIKUS Z, ASCHERMANN M. Sportovní srdce z pohledu kardiologa. Kapitoly z kardiologie pro lékaře v praxi. 2004, 6, 3: 88-95. • Marek D. Arytmogenní dysplazie pravé komory – vzácná,. ale nebezpečná kardiomyopatie. Interní medicína pro praxi 2003. 5: 243-249. • McKENNA WJ et al. Diagnosis of ARVD/C British Heart Journal. 1994, 71: 215-218. • McKENNA WJ et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology.Hearth, 1994, 71: 215 - 218. • ŠTEJFA M. Tachykardie se širokými komplexy QRS. In: Kardiologie. Grada, Avicenum. 1998: 367-374. • VANČURA V, BYTEŠNÍK J. Náhlá smrt a sport. Kardiologická revue. 2007, 9 (Suppl): 32-38.

24. SOUHRN Ve sdělení je prezentován případ úmrtí dospívajícího fotbalisty. Příčinou byla arytmogenní dysplazie pravé komory (ARVD). Pět let před úmrtím byly u sportovce při preventivní tělovýchovně-lékařské (TVL) prohlídce zjištěny změny na EKG (negativní T-vlny nad pravým prekordiem a poruchy rytmu) a byl poslán k dětskému kardiologovi. Ten potvrdil negativní T-vlny a doporučil sledování. Sportovec však na kontrolu již nepřišel a poslední čtyři roky před smrtí na preventivní TVL prohlídky nechodil. Ze znalostí ARVD a našeho případu vyplývá doporučení sportovcům, jejich rodičům a sportovním pedagogům, aby riziko myokarditid a kardiomyopatie nepodceňovali, preventivní TVL prohlídky absolvovali a doporučení lékařů respektovali. Tělovýchovným a sportovním lékařům připomínáme význam pečlivé anamnézy, klinického vyšetření a klidového a zátěžového EKG v odhalování tohoto onemocnění. Učitelům lékařů a sportovních pedagogů doporučujeme probírat tuto problematiku ve výuce sportovních pedagogů a lékařů.