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Causas poco frecuentes de Parkinsonismo

Causas poco frecuentes de Parkinsonismo. Dra. Javiera Gajardo A. Causas. Trauma. Parkinsonismo 2º a TEC. Secundario a TEC grave Compromiso de los GB: Daño axonal difuso Mesencéfalo (SN y estructuras circundantes) Contusiones hemorrágicas en caudado o núcleo lentiforme

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Causas poco frecuentes de Parkinsonismo

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Presentation Transcript

  1. Causas poco frecuentes de Parkinsonismo Dra. Javiera Gajardo A.

  2. Causas

  3. Trauma

  4. Parkinsonismo 2º a TEC • Secundario a TEC grave • Compromiso de los GB: • Daño axonal difuso • Mesencéfalo (SN y estructuras circundantes) • Contusiones hemorrágicas en caudado o núcleo lentiforme • Contusiones yuxtadurales (HSD) • Inicio precoz: 4 – 6 semanas • Muerte neuronas dopa con pérdida de aferencias nigroestriatales • Inicio tardío: 3 - 6 meses • Fisiopatología no esclarecida • Degenración ortógrada y retrógada en lesión vía dentatotalámica • Disminución recaptura F-dopa en el estriado contralateral sin cambios significativos en receptores D2 Posttraumatic Parkinsonism T. Nayernouri, F . R . C . S .Surg Neurol 1985 ;24:263-4

  5. Parkinsonismo 2º a TEC • PKN rígido – akinético asimétrico que no progresa • 1º rigidez; luego bradicinesia • Inestabilidad postural • Se asocia a otros signos focales • Criterios diagnósticos (Crouzon and Justin – Besancon) • TEC severo que provoque compromiso de conciencia • Relación temporal estrecha entre trauma e inicio de los síntomas • Curso ininterrumpido del pkn • Evidencia de daño o compresión mesencefálica (neurorx o necropsia) (Factor et al) Parkinson’s syndrome after closed head injury: asingle case report M Doder,M Jahanshahi, N Turjanski, I F Moseley, A J Lees J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:380–385

  6. Parkinsonismo 2º a TEC • Respuesta variable a tratamiento • Reversible post cx en contusiones yuxtadurales • Buena respuesta a levodopa. Recuperación total en lesiones mesencefálicas parciales • Ausencia de respuesta a L-dopa en pacientes con lesiones lenticulares o a nivel de caudado • Aparición de diskinesias coreicas Trauma as an Etiology of Parkinsonism: A Historical Review of the Concept Stewart A. Factor, Juan Sanchez-Ramos, and William J. Weiner Movement Disorders Vol. 3. NO. 1, 1988, pp. M-36

  7. Parkinsonismo 2º a TEC • Temblor refractario: 1 año post inicio sin respuesta a manejo médico • Cirugía funcional ablativa estereotáxica talámica • Recuperación persistente 88% • Ausencia o reducción significativa del temblor 65% • Efectos adversos persistentes 63% • Gamma knife (Vim tálamo) • DBS Parkinson’s syndrome after closed head injury: asingle case report M Doder,M Jahanshahi, N Turjanski, I F Moseley, A J Lees J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:380–385

  8. Encefalopatía Crónica Traumática • Enfermedad neurodegenerativa. Deportes de contacto • Parkinsonismo pugilístico • Inicio tardío de los síntomas. (8 – 10 años). Lenta progresión • Manifestaciones clínicas • Trastorno de memoria • Cambios conductuales • Alteraciones anímicas • Parkinsonismo (42%) • Alteración del habla • Alteración de la marcha Chronic Traumatic Encephalopathy: Where Are We and Where Are We Going? Jesse Mez & Robert A. Stern & Ann C. McKee Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:407

  9. Encefalopatía Crónica Traumática Chronic Traumatic Brain Injury Associated with Boxing Barry D. Jordan, M.D., M.P.H. SEMINARS IN NEUROLOGY—VOLUME 20, NO. 2 2000 179

  10. Encefalopatía Crónica Traumática • Neuropatología • Despigmentación de SN + ovillos neurofibrilares + ovillos de astrocitos • TAUPATÍA de etiología ambiental • Severidad directamente pp a la longitud de tiempo involucrado en el deporte + nº de traumas cerebrales • RNM cerebro: Eco gradiente: > % de lesiones hemorrágicas de SB • SPECT: hipoperfusión prefrontal • Ex con mayor sensibilidad y VPP para alteraciones clínicas en 1 año Chronic Traumatic Encephalopathy: Where Are We and Where Are We Going? Jesse Mez & Robert A. Stern & Ann C. McKee Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:407

  11. Enfermedades tiroideas Hipoparatiroidismo Hiperparatiroismo Cirrosis hepática Enfermedades Sistémicas

  12. Trastornos endocrinos Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona, Santiago Gimenez-Roldan

  13. Tiroiditis de Hashimoto • Se asocia a alteraciones cognitivas, crisis convulsivas, episodios stroke – like y trastorno de movimiento incluyendo sd rígido – akinético asimétrico • Vasculitis de la circulación posterior • Vulnerabilidad de las vías dento – olivares • Compromiso circulación mesencefálica • RNM cerebro normal • Alteraciones EEG • Aumento proteínas LCR • DG: crucial aumento de ac. séricos • Mejoría del cuadro con altas dosis de corticoides ev. • Resolución del pkn Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona, Santiago Gimenez-Roldan

  14. Hipoparatiroidismo • Complicación tardía de tiroidectomía (30 años). Raro en hipoparatiroidismo idiopático. • Pkn rígido akinético simétrico o temblor de reposo característico • Otros signos y síntomas • Etiopatogenia no establecida • 2º a alteración del metabolismo del Ca+ y P • 2º a calcificación de los GB: daño receptores • Sin respuesta a levodopa • Mejoría tras administración de 1 – alfa – colecalciferol • Cambios en el Ca+ pueden causar bloqueo funcional del sistema nigroestriatal Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona, Santiago Gimenez-Roldan

  15. Hiperparatiroidismo • Parkinsonismo rígido akinético. Temblor de reposo • Sin respuesta a levodopa • Casos reportados: Hiperparatiroidismo 1ª (adenoma) • Aumento del contenido cerebral de calcio • Cambios citotóxicos sobre los GB: Influencia funcional en receptores dopaminérgicos postsinápticos • Apoptosis mediana por Ca+ en la SN • Neuroimágenes normales • Mejoría al tratar etiología (paratiroidectomía) y corregir hiperCa • Exacerbación de enfermedad subclínica? Reversible Parkinsonism Induced by Hypercalcemia and Primary Hyperparathyroidism Christopher S. Kovacs, MD; David C. N. Howse, MD, FRCPC; Edmund R. Yendt, MD, FRCPC Arch Intern Med. 1993;153:1134-1136

  16. Daño Hepático Crónico • Degeneración hepatocerebral adquirida crónica • Aumento de la concentración de manganeso • Disfunción de los GB secundario a efecto tóxico • Etiopatogenia • Aumento del metabolismo de la dopamina • Disminución densidad receptores D2 • Alteración neurotransmisión GLU y GABA • Reducción del consumo de glucosa • Severidad clínica directamente proporcional a grado de shunt portosistémico , episodio de EH y niveles de amonemia 1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.

  17. Daño Hepático Crónico • Parkinsonismo rígido akinético simétrico de rápida progresión. Sin temblor de reposo • Sintoma inicial: rigidez + caídas • Moderado a severo 21.6% pacientes candidatos a trasplante1 • 50% con distonía focal • Temblor postural • Disfunción frontal • Hiperintensidad T1 bilateral de los GP y la SN en RNM en más del 75% de los pacientes con enfermedad hepática avanzada • Con o sin sintomatología NL • Correlación entre alteración RNM y severidad enfermedad hepática • Putamen, caudado, tálamo, nucleo rojo y cerebelo sin alteración 1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.

  18. Daño Hepático Crónico

  19. Daño Hepático Crónico 1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.

  20. Daño Hepático Crónico • Respuesta ausente o parcial a levodopa • Trasplante hepático • Normalización niveles plasmáticos y en LCR de Mn • Desaparición de hiperintensidad T1 en RNM • Toxicidad ciclosporina 1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.

  21. LES Sjögren Enfermedades Autoinmunes

  22. LES • Frecuente compromiso SNC • Parkinsonismo: manifestación inusual • Asimétrico. Rígido akinético con o sin temblor de reposo • Asociado a distonía. Compromiso axial • Otros signos focales: piramidalismo • Parkinsonismo juvenil. Eda x: 22.4 años • Fisiopatología (desconocida) • Efecto inmune mediado directo: Ac contra cls dopaminérgicas, citokinas y linfocitos activados • Efectos indirectos: vasculopatía y alteraciones coagulación • RNM de cerebro • Normal • Lesiones GB Hipo T1 / Hiper T2 (caudado, lentiforme). Calcificaciones • Lesiones de SB (reversibles) • Spect: Hipoperfusión de GB Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

  23. LES Rigidez (91%), akinesia (52%) Temblor (43%) Sd piramidal (30%) Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

  24. LES Artralgias (56%), lesiones cutáneas (56%), sd constitucional (43%) y fiebre (43%) Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

  25. LES Proteinuria ANA + a títulos bajos EEG alterado: lentitud difusa generalizada SPECT alterado

  26. LES • Necropsia: • Encefalomalasia difusa a nivel de los GB • Mejoría con corticoterapia • Bolos de metilprednisolona (30 mg/k), seguidos de prednisona oral en altas dosis (2 mg/k/día) o agentes citotóxicos (ciclofosfamida o azatioprina) • Inmunoglobulina • Respuesta parcial a L-dopa Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

  27. Síndrome de Sjögren • Fisiopatología compromiso SNC no establecida • Vasculopatía v/s autoanticuerpos • Parkinsonismo simétrico rígido – akinético • Trastorno de la marcha • Inestabilidad postural • Ausencia de temblor • Lentamente progresivo • Ausencia de respuesta a L-dopa • RNM cerebro • Normal • PET –FDG • Disminución asimétrica del metabolismo estriatal, talámico y cortical • Respuesta variable a terapia inmunosupresora Parkinsonism Associated With Sjo¨gren’s Syndrome: Three Cases and a Review of the Literature *Ruth H. Walker, MB, ChB, PhD, †Harry Spiera, MD, *Mitchell F. Brin, MD, and *C. Warren Olanow, MD, FRCPC Movement Disorders Vol. 14, No. 2, 1999, pp. 262–268

  28. Síndrome de Sjögren Parkinsonism Associated With Sjo¨gren’s Syndrome: Three Cases and a Review of the Literature *Ruth H. Walker, MB, ChB, PhD, †Harry Spiera, MD, *Mitchell F. Brin, MD, and *C. Warren Olanow, MD, FRCPC Movement Disorders Vol. 14, No. 2, 1999, pp. 262–268

  29. Conclusiones • Parkinsonismo rigido – akinético simétrico o asimétrico • Respuesta variable a L-dopa • Antecedente de TEC grave / deporte de contacto? • Antecedente de cirugía tiroídea • Estudio • RNM cerebro • Pruebas tiroideas (ac antitiroideos) • Ca/P/PTH • Pruebas hepáticas / Amonemia • Perfil reumatológico (inicio juvenil)

  30. Causas poco frecuentes de Parkinsonismo Dra. Javiera Gajardo A.

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