pyt 1

1. pyt 1 • Do wad współistniejących z guzem Wilmsa należą:1) niedorozwój nerek, zdwojenie nerek, nerka podkowiasta, spodziectwo;2) przerost połowiczy ciała, aniridia, wady układu kostno-stawowego, wady układu krążenia;3) wady ośrodkowego układu nerwowego, rozszczep kręgosłupa, hipoplazja wątroby;4) ostra białaczka limfoblastyczna, raki, chłoniaki;5) Hepatoblastoma, Retinoblastoma, guzy kości, raki. • Prawidłowa odpowiedź to: • A - 1,2. • B - 2,4. • C - 3,5. • D - 1,4. • E - 1,5.

2. Do wad współistniejących z guzem Wilmsa należą:1) niedorozwój nerek, zdwojenie nerek, nerka podkowiasta, spodziectwo;2) przerost połowiczy ciała, aniridia, wady układu kostno-stawowego, wady układu krążenia;3) wady ośrodkowego układu nerwowego, rozszczep kręgosłupa, hipoplazja wątroby;4) ostra białaczka limfoblastyczna, raki, chłoniaki;5) Hepatoblastoma, Retinoblastoma, guzy kości, raki. • Prawidłowa odpowiedź to: • A - 1,2. • B - 2,4. • C - 3,5. • D - 1,4. • E - 1,5.

3. Czynniki genetyczne nowotworu: 1. zespoły genetyczne: -WAGR (Wilms' tumor, aniridia, wad y wrodzone układu moczowo-płciowego, opóźnienie umysłowe) -Beckwith-Wiedeman (duży język, prezpuklina pępkowa, przerost narządów miąższowych) -Denysa-Drasha (nefropatia, pseudohermafrodytyzm) -Perlmana (spłaszczona twarzoczaszka, cofnięcie żuchwy, wad y wrodzone układu moczowo-płciowego,) 2. Wady wrodzone -niedorozwój nerek -zdwojenie nerek -spodziectwo -wnętrostwo -przerost połowiczy ciała -wrodzony brak tęczówki -wady układu kostno –stawowego -wady układu krążenia

4. pyt 2 • 18-letnia pacjentka zgłosiła się do lekarza rodzinnego z powodu trwającej od kilku dni gorączki dochodzącej do 39°C oraz bolesności szyi i karku. W badaniu stwierdzono zapalenie gardła oraz powiększone znacznie węzły chłonne szyjne. W wykonanych badaniach laboratoryjnych z nieprawidłowości wykazano zwiększone stężenie białka C – reaktywnego, leukocytozę oraz obecność atypowych limfocytów.Prawdopodobne rozpoznanie to: • A - ostra białaczka limfatyczna. • B - choroba Hodgkina. • C - błonica. • D - mononukleoza zakaźna. • E - płonica.

5. 18-letnia pacjentka zgłosiła się do lekarza rodzinnego z powodu trwającej od kilku dni gorączki dochodzącej do 39°C oraz bolesności szyi i karku. W badaniu stwierdzono zapalenie gardła oraz powiększone znacznie węzły chłonne szyjne. W wykonanych badaniach laboratoryjnych z nieprawidłowości wykazano zwiększone stężenie białka C – reaktywnego, leukocytozę oraz obecność atypowych limfocytów.Prawdopodobne rozpoznanie to: • A - ostra białaczka limfatyczna. • B - choroba Hodgkina. • C - błonica. • D - mononukleoza zakaźna. • E - płonica.

6. Inne objawy, które mogą towarzyszyć tej chorobie to: -zapalenie gardła -powiększenie śledziony -powiększenie wątroby -różne typy wysypki • Badania -lab: leukocytoza 10-20tys z przewagą limf, z których 10-20% jest atypowe -serologia • należy różnicować z ostrą białaczką limfoblastyczną

7. pyt 3 • Do czynników pogarszających rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej zalicza się:1) wiek w chwili zachorowania powyżej 10 roku życia;2) wyjściową liczbę krwinek białych powyżej 20000/mm3;3) płeć żeńską;4) obecność translokacji t(9;22) lub t(4;11) w komórkach nowotworowych;5) oporność na steroidoterapię. • A - 1,2,4,5. • B - 1,2,3,4. • C - 2,3,4,5. • D - 1,3,4,5. • E - wszystkie wymienione.

8. Do czynników pogarszających rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej zalicza się:1) wiek w chwili zachorowania powyżej 10 roku życia;2) wyjściową liczbę krwinek białych powyżej 20000/mm3;3) płeć żeńską;4) obecność translokacji t(9;22) lub t(4;11) w komórkach nowotworowych;5) oporność na steroidoterapię. • A - 1,2,4,5. • B - 1,2,3,4. • C - 2,3,4,5. • D - 1,3,4,5. • E - wszystkie wymienione.

9. Kryteria standardowego ryzyka wznowy: 1. Wiek ≥1 roku i _<6 lat; 2. Wstępna leukocytoza < 20 000/Ul; 3. Liczba blastów w krwi obwodowej < 1000/ul w 8 dniu terapii; 4. Szpik M1 lub M2 w 15 dniu terapii 5. Szpik M1 w 33 dniu terapii

10. wysokie kryteria wznowy 1. t (9; 22), BCR/ABL 2. t (4; 11), MLL/AF 4 3. oporność blastów na wstępną kortykosteroidoterapię (liczba blastów w krwi obwodowej > 1,0 G/L w 8 dniu terapii) 4. IR oraz szpik M3 w 15 dobie leczenia 4. Szpik M2 lub M3 w 33 dobie leczenia 5. wysoki poziom choroby resztkowej (MRD > 10-3) w 12 tygodniu leczenia

11. pyt 5 • Wymioty poranne, bóle głowy, oczopląs, ataksja, mogą sugerować rozpoznanie: • A - choroby wrzodowej. • B - padaczki. • C - wady wzroku. • D - guza tylnej jamy mózgu. • E - schizofrenii.

12. Wymioty poranne, bóle głowy, oczopląs, ataksja, mogą sugerować rozpoznanie: • A - choroby wrzodowej. • B - padaczki. • C - wady wzroku. • D - guza tylnej jamy mózgu. • E - schizofrenii.

13. Następujące stwierdzenia na temat choroby von Willebranda (vWD) są prawdziwe, z wyjątkiem: • A - dziedziczenie jest zwykle autosomalnie dominujące. • B - występują krwawienia z nosa. • C - charakterystyczne są przedłużające się i bardzo obfite krwawienia miesięczne. • D - często pacjenci mają wylewy i wybroczyny na skórze. • E - leczenie ciężkiej postaci polega na podawaniu adiuretyny i koncentratów czynnika VIII.

14. Następujące stwierdzenia na temat choroby von Willebranda (vWD) są prawdziwe, z wyjątkiem: • A - dziedziczenie jest zwykle autosomalnie dominujące. • B - występują krwawienia z nosa. • C - charakterystyczne są przedłużające się i bardzo obfite krwawienia miesięczne. • D - często pacjenci mają wylewy i wybroczyny na skórze. • E - leczenie ciężkiej postaci polega na podawaniu adiuretyny i koncentratów czynnika VIII.

15. CHOROBA von WILLEBRANDA-najczęstsza wrodzona skaza osoczowa • niedobór ilościowy lub zaburzenie funkcji czynnika von Willebranda • dziedziczenie autosomalne • nawracające obfite krwawienia z nosa, przedłużone i obfite miesiączki, • pourazowe krwawienia z jamy ustnej. • oraz wylewy do stawów i mięśni, a także wylewy podskórne

16. NAJCZĘSTSZE OBJAWY SKAZY: 1.NACZYNIOWO-PLYTKOWEJ • wybroczyny na skórze i śluzówkach, • skłonność do siniaczenia, • krwawienia z nosa 2. OSOCZOWEJ • wylewy krwi domięśniowe, • krwawienia dostawowe, • późne krwawienia pourazowe

17. pyt 6 • U dziecka z białaczką najczęstszymi objawami klinicznymi są bladość, gorączka i objawy skazy krwotocznej, a w badaniu morfologii krwi anemia i trombocytopenia. Wynika to z wypierania prawidłowych komórek krwiotwórczych szpiku przez komórki nowotworowe (blasty). • A - oba zdania są prawdziwe i pozostają ze sobą w związku przyczynowym • B - oba zdania są prawdziwe - bez związku przyczynowego • C - oba zdania są fałszywe • D - pierwsze zdanie jest prawdziwe, drugie zdanie jest fałszywe • E - drugie zdanie jest prawdziwe, pierwsze zdanie jest fałszywe.

18. U dziecka z białaczką najczęstszymi objawami klinicznymi są bladość, gorączka i objawy skazy krwotocznej, a w badaniu morfologii krwi anemia i trombocytopenia. Wynika to z wypierania prawidłowych komórek krwiotwórczych szpiku przez komórki nowotworowe (blasty). • A - oba zdania są prawdziwe i pozostają ze sobą w związku przyczynowym • B - oba zdania są prawdziwe - bez związku przyczynowego • C - oba zdania są fałszywe • D - pierwsze zdanie jest prawdziwe, drugie zdanie jest fałszywe • E - drugie zdanie jest prawdziwe, pierwsze zdanie jest fałszywe.

19. pyt 7 • Retinoblastoma:1) jest guzem oczodołu;2) rozwija się najczęściej u dzieci powyżej 2. roku życia;3) jest najczęstszym nowotworem wewnątrzgałkowym wieku dziecięcego;4) w badaniach obrazowych charakteryzuje się występowaniem silnie uwapnionych ognisk;5) podobnie jak zaćma i choroba Coatsa należy do chorób z grupy leukokorii.Prawidłowa odpowiedź to: • A - 3, 4, 5 • B - 2, 3, 5 • C - 1, 2, 4 • D - 3, 5 • E - 3, 4

20. Retinoblastoma:1) jest guzem oczodołu;2) rozwija się najczęściej u dzieci powyżej 2. roku życia;3) jest najczęstszym nowotworem wewnątrzgałkowym wieku dziecięcego;4) w badaniach obrazowych charakteryzuje się występowaniem silnie uwapnionych ognisk;5) podobnie jak zaćma i choroba Coatsa należy do chorób z grupy leukokorii.Prawidłowa odpowiedź to: • A - 3, 4, 5 • B - 2, 3, 5 • C - 1, 2, 4 • D - 3, 5 • E - 3, 4

21. Siatkówczak • rozpoznanie najczęściej w chwili urodzenia(średnio do 2 r.ż. • postać jednoogniskowa lub wieloogniskowa • w jednym oku lub w obu • pierwszy objaw to koci błysk i zez • w badaniu białawe masy bez unaczynienia lub różowawe z unaczynieniem oraz zwapnienia

22. pyt 8 • U 9-miesięcznego niemowlęcia z ostrą białaczką limfoblastyczną stwierdzono zapalenie płuc. W jamie ustnej obserwowano pienistą wydzielinę, a obraz radiolo-giczny płuc charakteryzował się występowaniem rozsianych obustronnych nacieków w okolicach przywnękowych (obraz tak zwanej „mlecznej szyby”). Najbardziej prawdopodobnym czynnikiem etiologicznym jest: • A - Staphylococcusaureus. • B - Streptococcuspneumoniae. • C - Pneumocystisjiroveci (dawniej Pneumocystiscarini). • D - Mycoplasmapneumoniae. • E - E. wirus RS.

23. U 9-miesięcznego niemowlęcia z ostrą białaczką limfoblastyczną stwierdzono zapalenie płuc. W jamie ustnej obserwowano pienistą wydzielinę, a obraz radiolo-giczny płuc charakteryzował się występowaniem rozsianych obustronnych nacieków w okolicach przywnękowych (obraz tak zwanej „mlecznej szyby”). Najbardziej prawdopodobnym czynnikiem etiologicznym jest: • A - Staphylococcusaureus. • B - Streptococcuspneumoniae. • C - Pneumocystisjiroveci (dawniej Pneumocystiscarini). • D - Mycoplasmapneumoniae. • E - E. wirus RS.

24. obraz mlecznej szyby->zapalenieśródmiąszowe

25. pyt 9 • Dla rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej celem prawidłowego zakwalifikowania dziecka do odpowiedniej grupy ryzyka konieczne jest wykonanie następujących działań, z wyjątkiem: • A - biopsji szpiku. • B - badania cytogenetycznego szpiku. • C - biopsji węzła chłonnego. • D - badań immunologicznych w cytometrze przepływowym z oceną typu białaczki. • E - badań molekularnych szpiku.

26. Dla rozpoznania ostrej białaczki limfoblastycznej celem prawidłowego zakwalifikowania dziecka do odpowiedniej grupy ryzyka konieczne jest wykonanie następujących działań, z wyjątkiem: • A - biopsji szpiku. • B - badania cytogenetycznego szpiku. • C - biopsji węzła chłonnego. • D - badań immunologicznych w cytometrze przepływowym z oceną typu białaczki. • E - badań molekularnych szpiku.

27. pyt 10 • Czynnikami złej prognozy (wpływającymi na wybór leczenia, rokowanie) u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną są następujące, z wyjątkiem: • A - wieku między 1 a 6 rokiem życia. • B - obecności genu bcr/abl. • C - leukocytozy powyżej 20x103/ml. • D - powyżej 5% blastów w szpiku kostnym w 33 dobie leczenia. • E - złej odpowiedzi na sterydy (powyżej 1000 blastów we krwi obwodowej w 8 dobie leczenia).

28. Czynnikami złej prognozy (wpływającymi na wybór leczenia, rokowanie) u dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną są następujące, z wyjątkiem: • A - wieku między 1 a 6 rokiem życia. • B - obecności genu bcr/abl. • C - leukocytozy powyżej 20x103/ml. • D - powyżej 5% blastów w szpiku kostnym w 33 dobie leczenia. • E - złej odpowiedzi na sterydy (powyżej 1000 blastów we krwi obwodowej w 8 dobie leczenia).

29. pyt 9 • W przebiegu guza Wilmsa (nephroblastoma) mogą wystąpić poniżej wymienione objawy: • A - powiększenie się obwodu brzucha. • B - bóle brzucha. • C - krwiomocz lub krwinkomocz. • D - podwyższone ciśnienie krwi. • E - wszystkie wymienione.

30. W przebiegu guza Wilmsa (nephroblastoma) mogą wystąpić poniżej wymienione objawy: • A - powiększenie się obwodu brzucha. • B - bóle brzucha. • C - krwiomocz lub krwinkomocz. • D - podwyższone ciśnienie krwi. • E - wszystkie wymienione.

31. pyt 10 • Guz mózgu najlepiej jest diagnozować poprzez wykonanie nakłucia lędźwiowego razem z rezonansem magnetycznym (MR), bowiem u dzieci z guzami mózgu często stwierdza się wymioty, bóle głowy i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. • A - oba stwierdzenia są prawdziwe, lecz nie ma między nimi związku przyczynowego. • B - oba stwierdzenia są prawdziwe i łączy je związek przyczynowy. • C - pierwsze stwierdzenie jest prawdziwe, drugie jest fałszywe. • D - pierwsze stwierdzenie jest fałszywe, drugie jest prawdziwe. • E - oba stwierdzenia są fałszywe.

32. Guz mózgu najlepiej jest diagnozować poprzez wykonanie nakłucia lędźwiowego razem z rezonansem magnetycznym (MR), bowiem u dzieci z guzami mózgu często stwierdza się wymioty, bóle głowy i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. • A - oba stwierdzenia są prawdziwe, lecz nie ma między nimi związku przyczynowego. • B - oba stwierdzenia są prawdziwe i łączy je związek przyczynowy. • C - pierwsze stwierdzenie jest prawdziwe, drugie jest fałszywe. • D - pierwsze stwierdzenie jest fałszywe, drugie jest prawdziwe. • E - oba stwierdzenia są fałszywe.