Hairy cell leukemie (HCL) ‘pluizebolleukemie’

1. Hairy cell leukemie (HCL)‘pluizebolleukemie’ Afdeling HematologieUniversitair Medisch Centrum Groningenwww.hematologiegroningen.nl

2. Bloeduitstrijkje met hairy cell celkern buitenkant van de cel met dunne uitlopers (‘haren’)

3. Hairy cell-morfologie: 4 verschillende patiënten G.J. den Ottollander, Leiden

4. Hairy cell-morfologie Dr. P. Brederoo, Dept. EM, Leiden University

5. Hairy cell leukemie (HCL): eigenlijk een verkeerde naam • De meerderheid van de patiënten heeft geen echte leukemie, d.w.z. geen sterke toename van HCL-cellen in het bloed. • De cellen hebben geen haren.

6. Hairy cell leukemieKenmerken • Woekering van afwijkende lymfatische cellen (rijpe B-lymfocyten) vooral in beenmerg en in de milt, en slechts in geringe mate in het bloed. • Gelijktijdig onderdrukking normale bloedaanmaak met opvallende afweerstoornis van andere afweercellen (T-cellen), net als bij aidspatiënten.

7. Hematopoëse = bloedcelvorming stamcel HCL B-cel T-cel rode bloedcel basofiel eosinofiel neutrofiel trombocyt monocyt witte bloedcellen plasmacel

8. De milt normaal vergroot

9. Voor definitieve diagnose hairy cell leukemie is noodzakelijk: 1) Beenmergonderzoek2) Flowcytometrie op bloed-/beenmergcellen

11. HCL in beenmerg: toename van vezels

12. Beleid bij nieuwe patiënt met HCL • Vragen naar klachten • Lichamelijk onderzoek: grote milt? • Bloedonderzoek, inclusief bloeduitstrijkje • Beenmergonderzoek • Evt. verdere kleuring bloed- en/of beenmergcellen (immunotypering) • Echo bovenbuik (grote milt?) • Nadenken over therapie

13. Hairy cell leukemieWaarom behandelen? Wat maakt een patiënt ziek? • Tekort aan normale bloedcellen: • Minder rode cellen bloedarmoede • Minder witte cellen infecties • Minder bloedplaatjes bloedingen • Slechte functie van de T-lymfocyten zoals bij patiënten met ernstige afweerstoornis • Veel hinder van de vergrote milt

14. 2-CDA (cladribrine)-manieren van toediening • Continu infuus 7 dagen achtereen • 2-uurs infuus dagelijks, 5 dagen achtereen • Wekelijks 1 injectie, 6-8 weken achtereen

15. 2-CDA (Cladribine)Bijwerkingen • Onderdrukken van normale bloedcelaanmaak (beenmergsuppressie) • Koorts • Schimmel en virusinfecties • Langdurig tekort aan normale T-cellen (afweerstoornis) • Geen misselijkheid/braken • Geen haaruitval Profylaxe tegen verschillende infecties nodig Bloedproducten moeten bestraald worden

16. Hairy cell leukemie: overleving na therapie met cladribine of pentostatine (nipent) in jaren Dearden et al, Cancer 2005;104:2442

17. Hairy cell leukemie: periode zonder ziekteactiviteit in jaren Na 10-15 jaar heeft de helft van de behandelde patiënten weer HCL-activiteit Dearden et al, Cancer 2005;104:2442

18. Wat te doen als de HCL weer terug is? • Opnieuw eerst beoordelen of behandeling wel nodig is • Cladribine (of nipent) kunnen opnieuw gegeven worden • Alternatieven: • Interferon-alfa • Rituximab (antistof tegen celoppervlak) • Milt verwijderen

19. Hairy cell leukemie: kun je er oud mee worden? • De grote meerderheid van de HCL-patiënten krijgt met therapie de ziekte onder controle. • Een deel hiervan is mogelijk zelfs genezen. • Vrijwel alle HCL-patiënten hebben tegenwoordig (waarschijnlijk) een ‘normale’ levensverwachting.

20. Hairy cell leukemieSamenvattend • Vaak toevalsbevinding bij bloedcontrole: • licht tekort aan bloedplaatjes of witte bloedcellen • Naar HCL-cellen moet vaak gezocht worden! • onbegrepen ernstige infectie • onbegrepen miltvergroting. • Gestoorde afweer is meestal een groter probleem dan de ziekte zelf. • Therapie pas starten als daar reden voor is. • Tijdens therapie (cladribine of nipent) verdere verslechtering afweer. • Bij herstel uitstekende levensverwachting

21. HCL: een ziekte met een happy end