LES

1. LES • Definição- doença auto-imune • Epidemiologia–idade fértil, 9M:1H, Negras • Genética:10-20% dos pac LES- alguma doença auto-imune ou LES na família, familiares têm mais FAN+ • Etiopatogenia- hormonal,luz,vírus

2. Critérios de Classificação do LES(1997) • 1- Eritema malar 7-Rim (prot>0,5g/24h/cilindro) • 2- Lesão discóide 8-Neuro (convulsão ou psicose) • 3- Fotossensibilidade 9-Hemato leuco, linfo,plaq • 4- úlcera oral 10-DNA e/ou Sm e/ou fosfol • 5- Artrite 11-FAN + • 6- serosite Diag- 4 ou + critérios

3. 2 lesões: rash típico e lesão discóide Lesão discóide- lesão clara central e hiperpigmentada ao redor- deixa cicatriz

4. Eritema malar-asa de borboleta, rash na testa, preserva a área abaixo do nariz

5. Rash eritematoso+ telangiectasia, mas não patognomônico do LES (sugere LES)

6. Rash malar do LES

7. Fotossensibilidade após exposição solar

8. Alopécia

9. Lesão bolhosa- vasculite em palato

10. Eritema palmar,Vasculite digital

11. Eritema no dorso dos dedos, fora das articulações

12. Lesão bolhosa do LES após exposição solar

13. Artropatia de Jaccound- desvio ulnar, dedos em pescoço de cisne. RaioX-sem erosão, Totalmente reversível

14. Lesão necrótica vasculite de artéria digital

15. Gangrena do 4 e 5 dedos+ livedo reticular

16. Papulas-vasculite em cotovelo

17. Vasculite retiniana, obstrução vascular

18. Lesão sub-aguda:Pápula escamosa, erupção anular

19. Lúpus Neonatal, lesão anular, borda hiperpigmentar

20. Lesão hiperpigmentar- 2 a 6 meses de idade

21. Infarto cerebrais-obstrução cerebral

22. Endorcarditeasséptica- Liberman Sacks Tricúspide e mitral

23. Manifestaçõespulmonares Pleurite- 50% Fibrose intersticial - ↓DLCO Embolia pulmonar-comum – S. Nefrótica Pneumonite lúpica BCP Shrinking lung-paralisia do diafragma- unilateral Hemorragia alveeolar- Hemoptise

24. Serosite e pericardite • Dortorácica • Dispnéia • Atrito pleural • Excudato (prot>3g) • Glicosebaixa • Raio X ou CT • Dortorácica, postursdependente • Sensação de aperto • Atritopericárdio Retro-esternal Podetamponar

25. ManifestaçõesHematológicas • Anemia de doença crônica-60 a 80% • Anemia Hemolítica- <10%, Coombs+ 20a 60% • Leucopenia>50%, granulocitopeniaoulinfopenia • Tombocitopenia-30 a 50% • Perda de antitrombinaIII- hipercoagulabilidade

26. Manifestaçõesrenais • 50 – 70% • OMS- ClassificaçãodaNefritelúpica • 1-Normal • 2- Mesangial- proteinúria,hematúia, ↓C3 • 3-Proliferativa focal- ,1g prot, e hematúria • 4-GN proliferativaDifusa- S. Nefrítica, IRA é comum • 5-GN Membranosa- S. Nefrótica • 6-Esclerose- IR

27. Índice de atividade e cronicidade • Atividade (0-24) • Glomérulohipercelular • Exudação de linfócitos • Necrosefibrinóide • Crescenteecelulares • Tromboshialinos • Inflamaçãotubulointersticial • Cronicidade(0-12) • Escleroseglomerular • Crescentesfibróticas • Atrofia tubular • Fibroseintersticial

28. SNC • Neuropsiquiática-66%, corréia • Convulsão, Pseudotumor-cerebral • Psicose • Depressão grave • Nervocraniano-+Trigêmio • Mielitetransversa,AVC, Guilain-Barré

29. TGI Úlceras no nariz e na boca- indolor Pancreatite Isquemia intestinal Vasculite mesentérica,

30. SAF (Síndrome do anticorpoantifosfolipídeo) Primária ou secundária (LES, Miosite) Tombose, arterial ou venosa Perda fetal no 2 ou 3 trimestre Anticopr anticardiolipina +/ anticoagulante lúpico Pode engravidar fora de atividade ACO é contra-indicado Só Progesterona

31. Lúpusinduzidopordroga Isoniazida-TB Hidralazina –HAS Procainamida-antiarritmíco -bloqueador PTU Hidantal

32. Olho • Episclerite • Conjuntivite • Retinopatia • Neuriteóptica • Papiledema • SíndromeSicca (Sjögren) • Olho de boi- lesão do usodacloroquina

33. Tratamento do LES • Imprescindível: • Proteção da luz : Protetor solar >30 • Anti-concepção- Imunossupressores • Cloroquina (difosfato ou hidroxi) • Oftalmo- anual • Cálcio e vitamina D- Pred • Sulfametoxazol + Trimetoprin 800mg/3x/sem (Bactrin)-P. jiruveci

34. Cutâneo-articular e fadiga • Prednisona 0,5 mg/kg/d+ Ca e Vit D • Azatioprina 1 a 3 mg/kg/dia – cutâneo • Metotrexate 2,5 mg- 7 comp/ sem + ácido fólico 5mg/dia- articular.

35. Quadro grave- Pele, Rim, SNC ou periférico • Pulso de Metlpredinisolona (Solumedrol) • Dose: 1g/Kg/dia por 3 dias • Manter prednisona: 1mg/Kg/d

36. Nefrite lúpica - Indução • Pulso de Metilprednisolona 1g/dose/3d+ Albendazol 400mg/dia/3d • Manter- Pred 1mg/Kg/dia,  até 6meses 6m 5 mg/dia • Indução: Ciclofosfamida 1g/dose/mensal por 6meses 

37. Nefrite Lúpica • Manutenção: + 2anos -Ciclofosfamida a cada 3 meses - Azatioprina 1 a 3 mg/kg/dia - Micofenolato de Mofetil 2g/d

38. Casos refratários • Imunoglobulina 1g/Kg/dose/3d • Plaqutopenia resistente • Hemorragia Alveolar • Anemia hemolítica • Preço: advinha?

39. Rituximabe-Mabthera • -Anti-CD-20 • - Dose: 1g- intervalo 15 dias- 1g  a cada 6meses • Casos resistentes: an. hemolítica, nefrite lúpica,hemorragia alveolar

40. OUTRAS: • Tacrolimus 2m/kg/dia- • Dapsona- pele resistente • Talidomida- menopausada- pele resistente • Plasmaferese- hemorragia alveolar

41. LES e Gravidez: • Melhor engravidar na fase de remissão • Maior chance de perda fetal- ACL IgG • Piora no 1 trimestre e no pós parto • Não retirar Prednisona e Hidroxicloroquina ou Azatioprina • Lúpus Neonatal (Ro e La)- 6 meses após o parto (pele, Bloqueio CC- irreversível)