Polimialgia reumatica

1. Polimialgia reumatica

2. BM, maschio, 77 anni • Iperteso in terapia. • Da due settimane ha febbricola, astenia, e mialgie al cingolo pelvico e scapolare

3. Definizione • Malattia propria dell’età senile • Si associa alla arterite temporale (vasculite delle grosse arterie) nella metà circa dei casi

4. Epidemiologia • La malattia prevale nel sesso femminile • Picco di incidenza: oltre i 50 ani di età • Incidenza annuale in Italia: 12.7 casi/100,000 abitanti oltre i 50 anni • Prevalenza stimata negli USA: 500 casi/100,000 abitanti oltre i 50 anni

5. Quadro clinico • Dolore muscolare intenso, continuo associato a rigidità a carico dei cingoli scapolare e pelvico • Esordio spesso improvviso • Il dolore e la limitazione funzionale interessano i movimenti globali (alzarsi dal letto, da una poltrona) • Febbre, anoressia, perdita di peso • Possibile associazione con la Arterite Temporale (di Horton)

6. Tumori Malattie articolari Mieloma multiplo Leucemia Linfoma Malattie muscolari Infezioni Ipotiroidismo Parkinsonismo Forme funzionali Diagnosi differenziale

7. Esami bioumorali • Le alterazioni più caratteristiche consistono nell’aumento marcato degli indici aspecifici di flogosi • Tali alterazioni sono aspecifiche e in considerazione della età dei pazienti potrebbero essere dovute ad altre patologie: ex neoplasie, infezioni protesi articolare… • Pertanto occorre prevedere uno screening paraneoplastico in tali pazienti

8. Criteri diagnostici della polimialgia reumatica • Età uguale o superiore ai 50 anni • Dolore bilaterale e rigidità mattutina (>30 minuti) persistente per almeno un mese che interessa almeno 2 delle seguenti aree: collo o dorso,spalle o parte prossimale delle braccia, anche o parte prossimale delle cosce • VES uguale o superiore ai 40 mm alla prima ora

9. Prognosi • Buona • La malattia risponde bene alla terapia con dosi intermedie di corticosteroidi che viene di solito mantenuta per due anni • Le riacutizzazioni sono più frequenti nei primi 18 mesi di malattia • La cecità è irreversibile • Una parte di pazienti riesce a sospendere il trattamento corticosteroideo in 2-4 anni • Attenzione alle forme paraneoplastiche

10. Arterite temporale Vasculite che interessa i grossi vasi, comunemente associata alla polimialgia reumatica. Viene detta anche arterite di Horton, arterite gigantocellulare, arterite granulomatosa

11. Epidemiologia • La arterite temporale colpisce per lo più la popolazione bianca • La arterite temporale colpisce la popolazione “anziana” e si osserva raramente prima dei 50 anni • La malattia è più frequente nelle donne (M:F= 1:3) • Incidenza: 15-30 nuovi casi su 100,000 abitanti • Prevalenza: 223 casi per 100,000 abitanti

12. Manifestazioni cliniche • Grande varietà di sintomi per lo più correlabili alle arterie che sono state coinvolte • Le manifestazioni più frequenti sono: • cefalea • astenia • tumefazione del cuoio capelluto in corrispondenza delle arterie temporali e occipitali

13. Cefalea • Sintomo più comune presente nei 2/3 dei pazienti • Generalmente compare precocemente e spesso è il sintomo di esordio • Il dolore è marcato e localizzato in regione temporale • La tumefazione del cuoio capelluto in regione temporale è comune • Occasionalmente è presente arrossamento della cute sovrastante • I vasi sono ispessiti, dolenti con pulsazione ridotta o assente

14. ARTERITE TEMPORALE

15. Manifestazioni oftalmologiche • Disturbi visivi sono stati descritti nel 25-50% dei casi • Le lesioni oculari sono da correlare alla occlusione delle arterie orbitali o oculari • La cecità è la complicanza più grave e si osserva nel 6-10% dei casi • La perdita della vista, di solito, è improvvisa, senza dolore e permanente • La cecità può essere un sintomo di esordio ma più spesso segue le altre manifestazioni di settimane o mesi • Tale complicanza fa della arterite temporale una “emergenza” reumatologica

16. Altre manifestazioni cliniche • Dolore durante la masticazione legato ad una claudicatio mandibolare si ha nei 2/3 dei pazienti • Infarto miocardico legato a coinvolgimento delle coronarie • Nel 10-15% dei casi è presente evidenza clinica di coinvolgimento di grosse arterie • Manifestazioni meno frequenti: emiparesi, neuropatia periferica, sordità

17. Alterazioni di laboratorio • Notevole incremento della VES, della PCR e del fibrinogeno che rappresentano utili parametri per monitorare la attività di malattia e la risposta alla terapia • Anemia ipocromica • Occasionalmente ci può essere un incremento delle piastrine

18. Biopsia della arteria temporale • Il coinvolgimento delle arterie è focale • Presenza di granulomi a cellule giganti, con restringimento del lume dei vasi e frequenti trombosi • E’ presente un intenso infiltrato infiammatorio granulomatoso costituito da cellule mononucleate

19. Arterite temporale Lume ristretto Cellule giganti

20. Terapia e prognosi • Terapia corticosteroidea ad elevato dosaggio seguita da dosi a scalare • Immunosoppressori: methotrexate, ciclofosfamide, azatioprina • Prognosi buona con remissione del quadro • La cecità è irreversibile

21. Caso clinico • Uomo di 60 anni • Iperteso in terapia da 5 anni • Da tre settimane ha dolore al cingolo pelvico e scapolare (comparso in modo improvviso) • Il dolore si è progressivamente accentuato • Limitazione allo svolgimento delle normali attività quotidiane • Lamenta anche astenia, febbricola

22. Accertamenti • VES: 55 MM 1° ORA • PCR: 14 mg/dl (vn < 5) • Fibrinogeno: 550 mg/dl (vn 300-400) • Nessuna altra alterazione • Terapia con anti-infiammatori e antibiotici per 10 giorni • Ulteriore peggioramento del quadro clinico • VES: 80 mm 1°ora, PCR 25, fibrinogeno: 800 • Sospetto: polimialgia reumatica • Visita reumatologica

23. Visita reumatologica • Anamnesi • Esame obiettivo: dolore masse muscolari, non artrite • Non riferisce cefalea temporale • Non tumefazione in regione temporale • Screening per neoplasie: negativo • Diagnosi: PMR • Terapia corticosteroidea • Miglioramento nei primi giorni di terapia