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LA MALATTIA REUMATICA. Anno Accademico 2005-06 Corso integrato di Pediatria. Definizione. malattia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata. Coinvolgimento. articolare. cutaneo. cardiaco. neurologico. MALATTIA REUMATICA EPIDEMIOLOGIA.
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LA MALATTIAREUMATICA Anno Accademico 2005-06 Corso integrato di Pediatria
Definizione malattia infiammatoria multisistemica a patogenesi immunomediata
Coinvolgimento • articolare • cutaneo • cardiaco • neurologico
MALATTIA REUMATICA EPIDEMIOLOGIA • Febbre reumatica: 0,3-3% delle faringiti essudative • Declino incidenza; mortalità ridotta • prevalenza: • - età 5-15 anni • - inverno-primavera • - clima tropicale – subtropicale • - condizioni socio-economiche precarie • - familiarità • - gemelli omozigoti, fattori genetici • F = M
EZIOLOGIA - PATOGENESI • Infezione streptococco Beta-emolitico gruppo A (SBEA) • Vie aeree superiori (non inf. Cutanea) • Latenza 2-5 settimane • Patogenesi autoimmune antigeni streptococchi • cross-reagiscano con antigeni umani tissutali (somiglianza • antigenica) ab • Predisposizione genetica: alloantigene su linfociti non-T • Non associazione HLA
Come fare diagnosi di malattia reumatica?
CRITERI DI JONES • 1) CRITERI MAGGIORI • Cardite • Poliartrite migrante • Eritema marginato • Noduli sottocutanei • Corea • 2) CRITERI MINORI • Febbre • Artralgie • Aumento indici infiammatori (VES, PCR) • Allungamento intervallo PR all’ECG • Precedente attacco di febbre reumatica • Cardiopatia reumatica cronica DIAGNOSI DI MALATTIA REUMATICA: 2 criteri maggiori oppure 1 criterio maggiore e 2 minori + dimostrazione di pregressa infezione da SBEA Eccezioni: (a) Corea; (b) Cardite insidiosa; (c) Recidive reumatiche (non necessario altro criterio maggiore o associazione con 2 criteri minori)
Eritema marginato Raro, localizzazione trono, D.D. m. Lyme
ARTRITE Poliartrite febbrile migrante Dolore + segni infiammazione Versamento Sedi: ginocchia, caviglie, gomiti, artic. coxo-femorale
ARTRITI diagnosi differenziale • Infettive (virali - batteriche) • Connettivopatie (artrite cronica giovanile) • Post-traumatiche • Post-vacciniche • M. ematologiche o neoplastiche • M. endocrine - metaboliche
ARTRITE CRONICA GIOVANILE -SISTEMICA- • M = F • Grandi o piccole articolazioni • Simmetrica - rigidità mattutina • associata a sintomi sistemici: febbre • anemia • rash • epatosplenomegalia • pericardite
CARDITE REUMATICA ACUTA • (40-50% dei pz con malattia reumatica) • Lesioni dell’endocardio e miocardio , più raro pericardio • Valvolite mitrale, aorta (rara tricuspide polmonare) • Obiettività: - tachicardia • - 1° tono ovattato • - soffi: olosistolico da rigurgito alla punta (valvolite mitralica) • Nel caso di pericardite: dolore toracico, posizione seduta obbligata • sfregamenti, soffi • Nel caso di scompenso: tosse, sudorazione, dispnea, ritmo di • galoppo, epatomegalia
COREA DI SYDHEMAN • 10% dei casi Insorgenza tardiva (settimane-mesi) • movimento coreo-atetosici ( 1 o 4 arti) • alterazione scrittura • labilità emotiva
ESAMI DI LABORATORIO • E STRUMENTALI • Tampone faringeo • VES, PCR, emocromo + fl • TAS (anti-DNAsi) rialzo pieno dopo 3-6 settimane • ECG (intervallo PR) • Ecocardio
TRATTAMENTO MALATTIA REUMATICA - Benzatin-penicillina: 600.000 – 1.200.000 i.m. oppure - Eritrocina: 40 mg/kg/die x 10gg - Salicilati artrite o cardite lieve - Prednisone per 2-4 sett. (max 6 sett.), poi salicilati
Solo Cardite Cardite • artrite lieve severa • Steroidi ---------- 1° sett. 1°-6° sett. • Aspirina 1°-2° sett. 2°-4° sett. 5°-7° sett
PREVENZIONE PRIMARIA • Benzatin Penicillina G: 600.000 - 1.200.000 U i.m. (monodose) • Amoxicillina + ac. Clavulanico: 50 mg/kg x 10gg • Penicillina V --> poco maneggeole • Cefpodoxima proxetile per 5 gg (CEFODOX) • Eritromicina: 40 mg/kg 3 vv/die x 10gg
COMPLICANZE DELLA MALATTIA REUMATICA PROFILASSI SECONDARIA Complicanze cardiache 4% Valvulopatie 18% se cardite lieve 70% se cardite grave
Quali sono i soggetti a maggior rischio per malattia reumatica? • B.ni tra i 3 e i 7 anni • B.ni tra i 5 e i 15 anni • B.ni nati prematuri • B.ni che vivono in comunità • B.ni allergici X
Per la diagnosi di malattia reumatica… • È sufficiente documentare una pregressa infezione da SBEA • È sufficiente documentare una pregressa infezione da SBEA • in presenza di cardite • È necessario documentare una pregressa infezione da SBEA • in presenza di 1 criterio maggiore o 2 criteri minori • È necessario documentare una pregressa infezione da SBEA • in presenza di 2 criteri maggiori o 2 criteri minori e 1 maggiore X
X X X • Quali sono le possibili complicanze della faringite da SBEA? • Glomerulonefrite • Convulsioni • Malattia reumatica • Scarlattina • Polmonite
X X X • La profilassi secondaria della malattia reumatica… • Deve essere effettuata per almeno 5 anni dopo il rimo attacco • Va attuata con la Benzatin-penicillina • Previene le complicanze cardiache a distanza • Va attuata solo nei soggetti con interessamento cardiaco