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POLIMIALGIA REUMÁTICA y ARTERITIS DE LA TEMPORAL. Belén Gómez Vives MIR-4 MFyC. CS Rafalafena Octubre 2013 Tutora: Belén Persiva Saura. POLIMIALGIA REUMÁTICA. PMR : CONCEPTO. Síndrome caracterizado por dolor incapacitante y rigidez en zonas proximales. ♀:♂ = 3:1
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POLIMIALGIA REUMÁTICA y ARTERITIS DE LA TEMPORAL Belén Gómez Vives MIR-4 MFyC. CS Rafalafena Octubre 2013 Tutora: Belén Persiva Saura
PMR: CONCEPTO • Síndrome caracterizado por dolor incapacitante y rigidez en zonas proximales. • ♀:♂ = 3:1 • Prevalencia: 50/100.000 >50 a. • La PMR se observa en el 50% de los casos de Arteritis Temporal y ésta se encuentra en el 10% de los casos de PMR. • Etiología desconocida aunque en ambas existe asociación con HLA-DRB1
CLÍNICA • Dolor de carácter inflamatorio, sobretodo nocturno • Rigidez matinal • PROXIMAL en cuello y cintura escapular y/o pélvica. • Simétrica • Inicio brusco o insidioso • Dolor intenso, invalidante, interfiriendo con ABVD (asearse, peinarse, vestirse, dormir). El enfermo no puede elevar activamente los hombros, o dicha mov. activa está claramente limitada
Ante la sospecha… • Anamnesis cuidadosa con búsqueda de síntomas que sugieran ACG. • Exploración física: • ↓ mov. activa y dolor en hombros, cuello y caderas por dolor • Movilidad pasiva y F muscular normales. • Fiebre, adelgazamiento, ánimo decaído. • Exploraciones complementarias: • VSG • Pruebas para descartar otros procesos: FR, ANA, CPK, hemograma (anemia normocítica-normocromica), proteinograma, función renal, hepática y tiroidea.
Criterios diagnósticos de PMR(Modificada de Chuang y col.) • Dolor al menos durante 1 mes que afecta a 2 de las 3 regiones: • Cervical (torso y región cervical) • Cintura escapular (hombros y aspectos proximales de brazos) • Cintura pélvica (caderas y regiones proximales de muslos) • Edad al inicio ≥ 50 años • VSG > 40 mm/1ªh ( y/o ↑PCR*) • Respuesta favorable a dosis ≤ 20mg prednisona en 7días máx. • Exclusión de otros procesos: infecciosos (endocarditis), tumorales (mieloma) y enf. metabólicas (hipotiroidismo). * Guía NICE 2009
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Otros: amiloidosis, hipotiroidismo, Parkinson, osteomalacia, síndromes de dolor crónico …
Biopsia de la arteria temporal en la PMR • Si existe algún dato que haga sospechar una ACG o si existe algún impedimento que limite la administración de esteroides • En caso contrario: tto de la PMR como tal y si se produce una respuesta clínica inadecuada bx art. temporal. Las manifestaciones craneales de ACG en pacientes con PMR aislada ocurre generalmente dentro de los 2 primeros años después del inicio de los síntomas de PMR.
TRATAMIENTO • La respuesta a AINEs es parcial y transitoria no prescribir • La respuesta al tto con esteroides es espectacular y rápida, en < 72 h. • Dosis inicial: 10-20 mg/día, durante 3 o 4 sem. Después se van ↓ paulatinamente hasta suprimirla definitivamente (9 a 12 meses • En recaídas: ↑ prednisona hasta aquella con la cual el enfermo estaba asintomático (algunos estudios consideran uso de MTX). • SEGUIMIENTO: la VSG debe normalizarse con la mejoría de la enfermedad. En recaídas se suele elevar. NICE: iniciar profilaxis OP si >65 a o AP de fractura.
RECOMENDACIONES • Fomentar la ingesta de calcio en la dieta • Mantenimiento peso corporal, fomentando el ejercicio físico • Abandono tabaco y alcohol • Evaluar riesgo de caída.
SEGUIMIENTO del paciente • A las 3 y 6 semanas • Después a los 3, 6, 9, y 12 meses. • Después del año: cada 3-6 Meses (con visitas adicionales si recaídas o EA). • En cada visita: • Evaluar los síntomas y VSG y/o PCR. • En ausencia de síntomas, el ↑ VSG solo no indica el ↑ de dosis de esteroides (repetir analítica) • Si los marcadores inflamatorios están elevados persistentemente o el paciente continúa con síntomas: considerar otros dx (neoplasia maligna, mieloma múltiple, infección, o enfermedad del Tejido conectivo). • Evaluar los efectos adversos relacionados con esteroides (aumento peso, TA DM, osteoporosis y perfil lipídico).
PUNTOS CLAVE • Adultos >50 años de edad. • Dolor y rigidez en brazos, cuello, glúteos y muslos • Predominio matutino • Los síntomas responden rápidamente y en su totalidad a las dosis ↓corticosteroides.
INCIDENCIA Y ETIOLOGÍA • Afecta a vasos de mediano y gran calibre, con predisposición por ramas de la carótida externa. • ♀ > 60-70 años • Etiología desconocida (Inf. vírica?) • Raza blanca (Países nórdicos vs sur Europa) • Asociación familiar. • Incidencia: 10,2/100.000 hab
ANATOMÍA PATOLÓGICA • La Bx de art. temporal permite la confirmación histopatológica de la enfermedad. Rotura de la lámina elástica interna de la pared vascular, junto con un infiltrado inflamatorio crónico que, por lo menos en 50% casos, presenta CG multinucleadas. Está compuesto por células T, sobre todo CD4+ y macrófagos.
CLÍNICA • Cefalea bitemporal, contínua o pulsátil • Art. temporales engrosadas, tortuosas y dolorosas a la palpación • Ceguera (5-15%) uni o bilateral, precedida en 50% de casos por pérdida de visión transitoria durante seg. • Diplopia por afectación de la musc. Ocular extrínseca. • ACV. ↑ frecuencia de ictus en el territorio vertebrobasilar • Dolor o claudicación mandibular. Necrosis lingual por oclusión de arteria lingual • Claudicación e isquemia en las extremidades • ↑ VSG (>95% casos), anemia y trombocitosis • PMR asociada (50%).
Criterios del American College of Rheumatology • Edad ≥ 50 años • VSG ≥ 50 mm • Cefalea de reciente comienzo o distinta de la habitual • Arteria temporal anormal a la exploración • Biopsia + 3 de 5 criterios (S y E > 90%).
DIAGNÓSTICO • Diagnóstico definitivo: Bx arteria temporal. • Realizar siempre que exista algún dato, clínico o exploratorio que haga sospechar una ACG. • Al menos 2,5 cm del lado con + sintomatología o con más hallazgos anormales en la exploración • Si la sospecha de ACG es fundada y la bx normal bx contralateral (aunque la negatividad de esta última no excluye definitivamente el dx).
PRONÓSTICO • Viene dado por las complicaciones oclusivas vasculares. • A corto plazo: pérdida permanente de visión imp. instaurar tto con prednisona 40 mg/día, antes de 24 h de la pérdida de visión • ACV • A largo plazo: aneurismas aórticos torácicos
TRATAMIENTO • Dosis inicial: 40-60 mg/día de prednisona. • Si existe clínica visual, y ante el riesgo de afección del ojo contralateral: iniciar inmediatamente bolos de metilprednisolona 3 días consecutivos, y después prednisona 60 mg/día vo. • Cd el paciente esté asintomático y tras la normalización de analítica (3-4 semanas después del inicio del tto) reducir prednisona hasta suspensión • Si la admin. de esteroides representa un problema para el paciente inmunosupresores • Se ha sugerido que el uso de dosis bajas de AAS (100 mg/día) podría ↓ el riesgo de complicaciones vasculares (Nesher et al)
PUNTOS CLAVE • Vasculitis + frec. en países occidentales. • Pacientes > 60 años. • CLÍNICA: • La cefalea es la manif. clínica más frecuente. • La ACG y la PMR pueden coincidir en una misma persona. • DIAGNÓSTICO • Dx de certeza: bx art. temporal • Pronóstico según las complicaciones oclusivas vasculares. • TRATAMIENTO • Corticoides (o inmunosupresores) • AAS podría reducir el riesgo de complicaciones vasculares
BIBLIOGRAFÍA • http://www.rheumatology.org • http://www.ser.es/wiki/index.php/Polimialgia_reum%C3%A1tica • Actualización arteritis de células gigantes y polimialgia reumática. González-Gaya MA, García-Porrúa C y Quevedo. JANO 24-30 MARZO 2006. N.º 1.600. • Guía NICE (revisión de 2009): http://cks.nice.org.uk/polymyalgia-rheumatica#!diagnosissub:1