Oncologia pediatrica ed organi fonoarticolatori

1. Oncologia pediatrica ed organi fonoarticolatori Dr Gianni Gitti Centro Rieducazione Ortofonica Firenze www.icare-cro.com

2. Oncologia ORL nei bambini • Anche se la maggior parte delle patologie infantili del distretto testa collo sono di natura infiammatoria o congenita, il 5-10% delle malignità pediatriche interessa primitivamente il distretto testa collo e nel 25% circa dei casi il distretto è interessato secondariamente. • Cunningham MJ, McGuirt WFJ, Myers EN. Cancer of the head and neck in the pediatric population. In: Myers EN, Suen SY, eds. Cancer of the head and neck. Philadelphia: WB Saunders, 1996:598–624. • Cunningham MJ, McGuirt WFJ, Myers EN. Malignant tumors of the head and neck. In: Bluestone CD, Stool SE, Kenna MA, eds. Pediatric otolaryngology. Philadelphia: WB Saunders, 1996:1557–1583.

3. Fattori di rischio • Storia di tumori in età pediatrica nell’anamnesi familiare • Predisposizione genetica allo sviluppo di cancro • Terapia immunosoppressiva

4. Oncologia e bambini Caratteristiche delle neoplasie pediatriche • Rapida evoluzione • Scarsi sintomi prodromici • Presentazione clinica evidente solo in fase avanzata

5. Oncologia e bambini Caratteristiche delle neoplasie pediatriche • Sintomatologia ostruttiva rapidamente ingravescente a causa delle ridotte dimensioni anatomiche del bambino • Elevato tasso di metastatizzazione per via ematica

6. Quadro clinico Nella maggior parte dei casi osserviamo: • Massa indolente • Sviluppo rapido o progressivo • Ulcera cutanea • Fissazione alle strutture sottostanti • Neuropatie a carico dei nervi cranici • Ingorgo venoso

7. Nei bambini, al contrario di quanto osserviamo negli adulti, sono più frequenti i tumori connettivali rispetto ai tumori epiteliali

8. Malignità pediatriche per frequenza

9. Diagnosi Può essere molto difficile!! • Scarsa collaborazione del paziente • Difficoltà nell’interpretazione dei sintomi

10. Tonsillite?

11. Tonsillite?

12. Linfoma non Hodgkin • Età: più frequente in adulti ma aumento 30% casi pediatrici in USA tra 1973 e 1991 • Razza:rapporto bianchi/neri 2:1 • Sesso: Rapporto uomo/donna 3:1

13. Linfoma non Hodgkin • Clinica ORL: • Rapido sviluppo extranodale • Anello Waldeyer 29% • Mediastino 26% • Disturbi respiratori e fonatori • Sindrome della vena cava superiore • Paralisi dei nervi cranici (se sviluppo centrale) • Diagnosi differenziale: • Ipertrofia adenotonsillare

14. Sarcomi • I sarcomi dei tessuti molli sono il 6° più comune tumore dei bambini. • L’incidenza del rabdomiosarcoma è uguale a quella di tutti gli altri sarcomi sommati insieme • Robinson LL. General principles of the epidemiology of childhood cancer. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and practice of pediatric oncology. Philadelphia: JB Lippincott, 1993:537–575.

15. Rabdomiosarcoma • E’ la più frequente malignità infantile dei tessuti molli e nel 35-40% dei casi si sviluppa a livello del distretto testa-collo • Circa il 50% dei casi è diagnosticato in bambini di 5 anni o meno

16. Rabdomiosarcoma • Clinica: • Siti di presentazione in ordine di frequenza: • Orbita (33%) • Orofaringe e cavo orale (29%) • Faccia e collo (24%) • Orecchio medio/Mastoide (9%) • Cavità rinosinusale (9%) • Cunningham MJ, McGuirt WFJ, Myers EN. Cancer of the head and neck in the pediatric population. In: Myers EN, Suen SY, eds. Cancer of the head and neck. Philadelphia: WB Saunders, 1996:598–624.

17. Rabdomiosarcoma • Clinica: • L’interessamento parameningeo è presente nel 18% dei casi ed include: • Orecchio medio • Cavità nasali • Seni paranasali • Maurer HM, et al. The intergroup rhabdomyosarcoma group study-II. Cancer 1993;71:1904–1922.

18. Rabdomiosarcoma • Sintomi ORL: • Ostruzione nasale • Rinorrea sanguinolenta • Otorrea • Proptosi • Paralisi dei nervi cranici

19. Fattori prognostici • Sito di origine: Prognosi migliore in caso di tumori che originano dall’orbita o da aree non parameningee • Grandezza del tumore: Prognosi migliore per tumori inferiori ai 5 cm • Presenza di metastasi • Età di diagnosi: Maggiore o minore di 10 anni • Istologia: Tumori embriogenici hanno prognosi migliori rispetto a tumori alveolari • Residuo della malattia dopo chirurgia: • No malattia residua 90% a 5 anni • Residui microscopici 80% a 5 anni • Residui macroscopici 70% a 5 anni

20. Trattamento • Il trattamento del rabdomiosarcoma è sia chirurgico che radiochemioterapico. • Chirurgia: • In caso di tumore dell’orbita non è necessario eseguire l’exenteratio in prima battuta. Inizialmente si può eseguire una biopsia e riservare un eventuale intervento demolitivo in caso di persistenza o recidiva • L’exeresi di un rabdomiosarcoma del distretto testa-collo, specialmente in un bambino, può essere molto difficile, per motivi anatomici e per l’alto grado di demolizione necessario. • In caso di persistenza macroscopica di malattia dopo exeresi può essere indicato un secondo intervento prima dell’inizio della chemioradioterapia.

21. Tumori laringei nel bambino • Sono molto rari • Rappresentano lo 0,1% dei tumori dell’estremo cervico-cefalico • A causa di questa bassa incidenza sono difficili da studiare e non è stato possibile determinare un protocollo di trattamento univoco

22. Tumori benigni • Nove volte più frequenti rispetto ai tumori maligni • I tumori benigni vengono classificati in riferimento al tessuto di provenienza.

23. Emangioma Caratteristiche: • Raro • Si sviluppa solitamente nel primo anno di vita con tre fasi di sviluppo: • Fase di crescita repentina (primi mesi di vita) • Stabilizzazione • Regressione spontanea • Prevalente localizzazione sottoglottica

24. Emangioma Trattamento: • Dipende dalle condizioni respiratorie del bambino • Se di piccole dimensioni: • Nessun intervento • Vaporizzazione laser Co2 • Se di medie dimensioni: • Iniezioni steroidee locali (fino ad 80 mg) • Stent laringo-tracheale o intubazione per una settimana • Se di notevoli dimensioni: • Laringofissura per via sottopericondrale • Posizionamento protesi endotracheale per 2 settimane

25. Tumori neurogenici Caratteristiche: • Seguono per frequenza la papillomatosi laringea • Riportati 135 casi in letteratura • Forme più frequenti: • Schwannoma • Neurofibroma e sua variante plessiforme • La variante plessiforme ha un comportamento localmente più aggressivo rispetto al Neurofibroma semplice

26. Tumori neurogenici Caratteristiche: • Localizzazione prevalente: • Sovraglottica • Nelle immediate vicinanze della plica ariepiglottica o direttamente sull’aritenoide • In rapporto con nervo laringeo superiore, ansa di Galeno, laringeo inferiore

27. Tumori neurogenici Terapia: • Asportazione per via endoscopica microlaringea • Asportazione per via esterna • E’ consigliabile eseguire controlli periodici a causa del rischio di viraggio in senso maligno (aumento dimensioni e comparsa dolore)

28. Tumori maligni • Fino ad oggi ne sono stati descritti circa 100 in letteratura • L’istotipo più frequente è la variante embrionale del rabdomiosarcoma • In seconda posizione si colloca il carcinoma a cellule squamose. • Classificati in base al tessuto di origine

29. Tumori maligni Sintomatologia: • Disfonia • Disfagia • Dispnea • Rapida evoluzione Associazione variabile in relazione alla sede

30. Carcinoma a cellule squamose • Sono descritti circa 60 casi • Rapporto maschio/femmina 2:1 • Sede più frequente: piano glottico • Raramente metastatizza nel bambino

31. Carcinoma a cellule squamose Terapia • Nella maggior parte dei casi si applica un protocollo chemioterapico a cui segue, in caso di risposta parziale, persistenza o recidiva, la chirurgia parziale della laringe. • In caso di fallimento si ricorre alla chirurgia demolitiva con radioterapia post-operatoria Laryngeal cancer in children and adolescents. McGuirt-WF Jr, Little-JP. Otolaryngol Clin North Am 1997 Apr 30(2): 207-14

32. Carcinoma adenoidocistico (cilindroma) del seno piriforme in età pediatrica • Paziente maschio di 7 anni e mezzo • Pervenuto ad osservazione a seguito di tonsillectomia durante la quale era stata notata una tumefazione del seno piriforme di destra • Alla laringoscopia indiretta il seno piriforme appariva ora libero ed ora occluso, facendo pensare ad una neoformazione mobile peduncolata Adenoid-cystic carcinoma (cylindroma) of the pyriform sinus in pediatric age. E De Campora, A Croce, G Bicciolo e M Radici. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 14:235-42

33. Carcinoma adenoidocistico (cilindroma) del seno piriforme in età pediatrica • I genitori del paziente avevano notato nel bambino una disfonia ingravescente, non associato a dispnea e disfagia. • Un esofagogramma con mezzo di contrasto dimostrò la presenza di un polipo peduncolato di circa 3x5 cm con base 2 cm inserita a livello della parete laterale. Adenoid-cystic carcinoma (cylindroma) of the pyriform sinus in pediatric age. E De Campora, A Croce, G Bicciolo e M Radici. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 14:235-42

35. Carcinoma adenoidocistico (cilindroma) del seno piriforme in età pediatrica • Tramite microlaringoscopia indiretta fu eseguito un prelievo bioptico suggestivo per cilindroma o carcinoma adenoidocistico. • Trattamento: • Accesso per via faringotomica laterale destra con tracheotomia al terzo anello • Exeresi della neoformazione • Ricostruzione faringo-esofagica Adenoid-cystic carcinoma (cylindroma) of the pyriform sinus in pediatric age. E De Campora, A Croce, G Bicciolo e M Radici. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 14:235-42

36. Tumori pediatrici neurogenici del distretto testa collo • Il 63% dei tumori in età pediatrica sono a carico dei tessuti molli • I tumori della catena simpatica rappresentano il 7,4% di tutti i tumori infantili • 9 nuovi casi l’anno per milione di bambini in USA • Il neurofibrosarcoma rappresenza il 3,4% del totale • 2,4 nuovi casi l’anno per milione di bambini in USA Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

37. Tumori pediatrici neurogenici del distretto testa collo • Le forme benigne sono più frequenti rispetto a quelle maligne • Diagnosi: • Ecografia • TC • MRI • Fine needle aspiration Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

38. Tumori pediatrici neurogenici del distretto testa collo • Terapia: trattamento chirurgico Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

39. Tumori pediatrici neurogenici del distretto testa collo • Casistica: • 35 pazienti • 26 swannomi • 6 neurofibromi • 3 neuroblastomi olfattivi • Età compresa tra 8 e 16 anni Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

40. Tumori pediatrici neurogenici del distretto testa collo • Casistica: • Tutti i pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico • Il sacrificio del nervo interessato dal tumore è stato necessario in 12 casi (tutti i neurofibromi e 8 neurinomi) • In un caso di estesioneuroblastoma è stato utilizzato un approccio combinato (extra-intra cranico) Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

41. Tumori pediatrici neurogenici del distretto testa collo • Casistica: • Nei tre casi di estesioneuroblastoma olfattivo: • Due pazienti sono vivi e liberi da malattia dopo 5 e 7 anni di follow-up • Un paziente ha sviluppato una metastasi laterocervicale dopo 5 anni ed è stato sottoposto a svuotamento del collo e chemioterapia adiuvante Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

42. Grazie