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FEBRE REUMÁTICA. Roberto Franklin Orientadoras: Dra. Antonela e Dra. Sueli R. Falcão Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF www.paulomargotto.com.br 28/6/2009. Caso Clínico. Identificação: LLS, 12anos, feminina, estudante, natural e procedente de Barreiras– BA. Queixa Principal:
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FEBRE REUMÁTICA Roberto Franklin Orientadoras: Dra. Antonela e Dra. Sueli R. Falcão Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF www.paulomargotto.com.br 28/6/2009
Caso Clínico • Identificação: • LLS, 12anos, feminina, estudante, natural e procedente de Barreiras– BA. • Queixa Principal: • “Dor nas pernas há 08 dias”
HDA: • Paciente refere dor e edema em joelhos e tornozelos há 08 dias de moderada intensidade, que piorava com a deambulação, com padrão migratório e assimétrico associada à febre aferida (cerca de 38°) intermitente, com duração de 04 dias, estando afebril há 04 dias. Nega uso de medicações. • Paciente refere ainda taquicardia há 05 dias, associada a dor torácica de leve intensidade, intermitente.
Nega náuseas, vômitos, sudorese, diarréia, hiporexia ou alterações urinárias. • Nega quadro prévio de infecção em orofaringe nas últimas semanas. Nunca apresentou sintomatologia semelhante.
Revisão de Sistemas: • Paciente refere leve dispnéia aos esforços durante cerca de 02 dias antes do início do quadro atual. • Refere ainda edema de MMII nos primeiros dias do quadro.
Antecedentes Pessoais: • Nascida de parto normal à termo, sem intercorrênciasperinatais, não sabiam referir sobre dados do parto. • Calendário vacinal completo (SIC). • DNPM adequado.
Antecedentes Patológicos: • Nega internações, cirurgias ou patologias prévias. • Nega alergias medicamentosas. • Antecedentes Familiares: • Mãe 35 anos, G6P5A1 • Pai 38 anos, hígido. • Irmãos vivos e hígidos. • LM exclusivo até os 5 meses, hoje em dia alimentação rica em carboidratos e proteínas, e pobre em fibras.
Exame Físico • Sinais Vitais: • FC:120bpm; FR:17ipm; Tax: 36,7°; • PA: 117x68mmHg (P95: 123x80); P: 35kg; E:1,43m. • Ectoscopia: • Paciente em BEG, hipocorada (+/4+), eupnéica, afebril, anictérica, acianótica, hidratada e consciente. • Pele: • ausência de pápulas, vesículas ou nódulos. • Oroscopia: • sem alterações. • Linfonodos : • Impalpáveis.
Aparelho Respiratório: • MVF, S/ RA. • Aparelho Cardiovascular: • Tórax calmo, ictuspropulsivo medindo uma polpa digital, localizada em 4°EIC com LHCE, móvel, RCR 2T, BNF, sopro sistólico 3+/6+ em foco mitral.
Abdome: • plano, flácido, RHA+, traube livre, fígado palpável há 01cm do RCD, não doloroso à palpação, sem tumorações palpáveis. • Extremidades: • discreto edema em ambos os tornozelos, doloroso à deambulação e à palpação.
Evolução • 2°DIH (06/04): • Manutenção da dor ao deambular e taquicardia; • Exames: ASLO: 198; PCR:1,51; α-glico: 253. • 4°DIH (08/04): • Inciado AAS 500mg 6/6hs. • Exames: ASLO: 216; PCR:0,76; α-glico: 237
Evolução • 5°DIH (09/04): • Melhoraimportantedador; • SolicitadoCintilografiaMiocárdica e Ecocardio • FeitoPen.Benzatina 1.200.000 UI dose • 6°DIH (10/04): • IniciadoAlbendazol e solicitado PPD.
Evolução • 13°DIH (18/04): • Resultado de Cintilografiamiocárdica: Negativoparacarditeativa; • PPD: 20 mm, forte reator • SolicitadoparecerdaReumatologia: ArtritereacionalPós-infecciosa? • Ecocardiograma: Normal
FEBRE REUMÁTICA “É uma doença auto-imune, não supurativa, desencadeada por uma infecção de orofaringe causada pelo estreptococo -hemolítico do grupo A de Lancefield, em indivíduos geneticamente predispostos” Tanaka,ACS.Manualde Cardiologia:SOCESP;2000;pg 271
ESTREPTOCOCO HEMOLÍTICO GRUPO A • De acordo com a sua capacidade de hemólise: • hemolítico: hemólise parcial • hemolítico: hemólise total • γ hemolítico: sem hemólise • Por grupos segundo o carboidrato da parede celular: • desde o grupo A até grupo O • Por sorotipos: • de acordo à proteína M da capa externa
Proteinase Hialuronidase Glucuronidase DNAse Rnase Lipoprotease Fosfatase Amilase e outras HEMOLISINAS estreptolisina O estreptolisina S Provocam lise celular. Não imunogênicas Estreptoquinase Lisa coágulos, facilitando a disseminação bacteriana. Fatores de Virulência
Etiologia • Infecção da orofaringe por estreptococo -hemolítico do grupo A • S. pyogenes tipo M 1, 3, 5, 6, 18 e 24 • O tratamento da infecção aguda elimina o risco da FR • A infecção com persistência do microrganismo desencadeia uma resposta imune
Epidemiologia • Pequena parcela da população (0.3 a 3%) • Idade: 5 a 15 anos • Maior incidência em algumas famílias ou aglomerações • Concordância em gêmeos monozigóticos • Outono, inverno e início de primavera
Patogenia • Efeito tóxico produzido por uma toxina extracelular do estreptococo sobre órgãos-alvo • Resposta imune anormal : • Imunocomplexos resultantes causariam lesão imunológica • Produção de superantígenos pelo estreptococo • Reatividade cruzada entre a proteína M e o tecido humano (mimetismo celular) • Autoanticorpos e células T auto-reativas em tecido cardíaco
Patogenia • Caracterizada por 3 fases: • Edematosa: infiltrados celulares e necrose fibrinóide • Granulomatosa: formação de nódulos (Aschoff) • Cicatricial: bandas de fibrina que lesam as válvulas cardíacas
Febre Reumática • Incidência das manifestações: artrite (75%), cardite (50%), nódulos subcutâneos (10%), coréia de Sydenham (2%), eritema marginado (2%). • Duração da Febre Reumática: aproximadamente 3 meses.
Artrite • Grandes Articulações • Dor acentuada , limitação, calor, edema, rubor • Assimétrica, Migratória • Cada articulação = 1 a 5 dias • Duração total = 1 a 3 semanas • Responde rapidamente ao AAS (24 – 48 h) • Não deixa seqüelas
Manifestações Articulares na FR Casos atípicos • tempo de latência curto • má resposta a AAS • prolongada • monoartrite • aditiva • coluna
Cardite Reumática • ocorre em 50% dos casos • às vezes vem isolada ou com com artrite/artralgia/coréia • pode vir com nódulos e eritema marginado • cardiopatia crônica ocorrerá em 30%
Cardite Reumática • Manifestação mais específica da Febre Reumática • Pancardite Endocárdio, Miocárdio e Pericárdio • Variável Inflamação leve a ICC fulminante • Acomete de 70% a 91% (Ecodoppler)
Cardite Reumática • Pericardite • Miocardite • Endocardite = sopro • Regurgitação mitral isolada……… 70-75% • Regurgitação mitral e aórtica..… 20-25% • Regurgitação aórtica isolada……… 5%
Cardite Reumática • Valvulite (Endocardite) • Ausência Diagnóstico Improvável • V. Mitral, Cordas Tendíneas e V. Aórtica • Insuficiência Mitral Lesão Característica • Insuficiência Aórtica 2ª mais freqüente • Clínica Sopro de Insuf. Mitral, Aórtica Sopro de Carey Coombs • Valvas Espessadas, Cordas Encurtadas, Vegetações, Regurgitação • Seqüela Fibrose e Distorção Valvular
Cardite Reumática • Miocardite • Taquicardia • Área Cardíaca • PR, BAV, QRS de Baixa Voltagem,QT, Alterações de T • Arritmias Atriais e Ventriculares
No miocárdio são bem observáveis as lesões características da febre reumática, chamadas nódulos de Aschoff , constituídos de granulomas de macrófagos modificados em volta do material fibrinóide
Cardite Reumática • Pericardite • Inflamação dos Folhetos Parietais e Viscerais • Dor e Atrito Pericárdico • Elevação de ST • Eco Espessamento Pericárdico + Derrame
As lesões no pericárdio correspondem a uma pericardite fibrinosa em organização, constituída por tecido de granulação jovem, com vasos neoformados e células inflamatórias
Cardite Leve • Taquicardia • Abafamento da 1ª Bulha • Sopro Mitral Discreto • PR • Área Cardíaca Normal
Cardite Moderada • Sintomas de cardite leve acompanhados de: • Pericardite (dor e atrito) • Sopro Mitral mais exuberante e sopro aórtico • ECG: Sobrecarga Atrial e/ou Ventricular, PR, QT, QRS de Baixa Voltagem • Moderado da Área Cardíaca
Cardite Grave • Sinais e sintomas de cardite moderada acompanhados de: • Insuficiência Cardíaca Franca • Arritmias • Sopro Mitral Holossistólico Alto com Sopro Mesodiastólico (Carey-Coombs) • Sopro Diastólico Aórtico de Alta Freqüência • RX Grande Aumento da Área Cardíaca com Congestão Pulmonar • Rara no 1º surto
Coréia de Sydenham • Manifestação tardia ( 3 meses) • Duração de 2 meses • Isolada é diagnóstica • Início insidioso, algumas vezes por um Hemicorpo • Fala explosiva e entrecortada, escrita incoordenada • Acomete 1/3 dos pacientes • > meninas
Coréia de Sydenham • Labilidade Emocional, Desatenção, Ansiedade • Movimentos Involuntários, incoordenados, pioram com a tensão e desaparecem no sono • Hipotonia Muscular Extremidades sinal da ordenha sinal da colher sinal da pronação • Face • caretas • língua • voz
Alterações psiquiátricas mais graves: Sintomas obsessivos compulsivos Tiques (motores, vocais) Depressão Tiques Hiperatividade com déficit de atenção Labilidade emocional: Irritabilidade Falta de atenção na escola Comportamento anormal