1 / 25

HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA. Vesna Amon Prodnik, dr. med. Mentor: prof. dr. Rok Orel, dr. med. Ljubljana, 8. november 2012. Hipertrofična stenoza pilorusa:. Difuzna hipertrofija in hiperplazija gladkih mišic piloričnega in antralnega dela želodca (2)

milt
Download Presentation

HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA Vesna Amon Prodnik, dr. med. Mentor: prof. dr. Rok Orel, dr. med. Ljubljana, 8. november 2012

  2. Hipertrofična stenoza pilorusa: • Difuzna hipertrofija in hiperplazija gladkih mišic piloričnega in antralnega dela želodca (2) • Hipertrofična mišica sprva oži, s časom pa skoraj popolnoma zapre svetlino piloričnega kanala in onemogoči prehod hrane iz želodca v dvanajstnik (2) HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  3. Epidemiologija & etiologija • GENETIKA • Poligensko dedovanje + odvisnost od spola(2) • dečki : deklice = 4-6 : 1 • 4x večja verjetnost IHPS, če jo je imela mati, kot oče (2) • Mati – sin: 18,9%, hči: 7%; Oče – sin 5,5%, hči 2,4%; • 200x večje pojavljanje pri enojajčnih dvojčkih (1) • 20x večje pojavljanje pri dvojajčnih dvojčkih/ sorojencih (1) • pogostejša pri otrocih krvnih skupin B in O (1) • identifikacija IHPS1 (NOS1) – regulatorna regija gena za nevronalno NOS - znižana nNOS ob spremenjeni ekspresiji regulatorne regije (1,5) HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  4. Epidemiologija & etiologija • DEJAVNIKI OKOLJA (2) • prvorojenci • matere v starostni skupini 30-34 let (69 % prvorojencev) • pogostejši pojav med dojenimi (86% izključno dojenih) • abnormnost mienteričnega živčnega pleteža • Nesorazmerje med inhibitornimi in ekscitatornimi živčnimi prenašalci (NO ↓ : acetilholin ↑) • edem → povečan upor → hipertrofija in hiperplazija→ večja ovira praznjenju želodca (sklenjen krog) • Edem ← alergija, refluks, infekt, mehansko draženje • hipergastrinemija & povišane vrednsoti PG E2 in F2α • vzrok ali posledica ?! (kronični zastoj in raztezanje želodca) HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  5. Epidemiologija & etiologija • Uporaba makrolidnih antibiotikov (1,5) • uporaba v prvih 2 tednih po rojstvu (profilaksapertusisa) – eritromicin • uporaba v pozni nosečnosti ali med dojenjem • zlasti deklice HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  6. Epidemiologija & etiologija • Pogostejše pojavljanje drugih prirojenih anomalij • malrotacija črevesja, obstrukcija urotrakta, atrezija požiralnika, Downov sindrom (2) • Lahko v povezavi z: • eozinofilnim gastrenteritisom, Apertovim sy, Zellweger sy, trisomijo 18, Smith-Lemli-Opitz sy, Cornelia de Lange sy (1) HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  7. Klinična slika • Projektilnobruhanje(v loku) takoj po obroku • vsakič ali intermitentno(1) • v starosti 3 – 6 tednov (1) • pri 20% že takoj po rojstvu, lahko do 5. meseca • brez primesi žolča (zapora nad izvodilom) (2) • napredujoč tok (obilnejše, pogostejše) (2) • “hungryvomiter”(5) • ob hudo razviti dehidraciji pa zavračanje hrane(3) HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  8. Tipna čvrsta, premakljiva masa v obliki olive, 2 cm dolga, desno nad popkom, pod jetrnim robom (1,2) • PADEC TELESNE TEŽE ali (pri pozno odkritih) slabo napredovanje (3) • Peristaltični valovi na trebušni steni (L → D) (2,4) • Dehidracija(1,2,3) • ZAPRTJE se pojavi pozno (2) HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  9. Klinična slika • ELEKTROLITSKE IN KISLINSKOBAZNE MOTNJE (2) • Izguba HCl → porast HCO3-in padec Cl-→ HIPOKLOREMIČNA ALKALOZA • HIPOKALIEMIJA: • ob znižanju serumskega K+(bruhanje > 3 tedne (1)) se namesto K+ ionov v distalnih ledvičnih tubulih (v zameno za Na+) secernirajo H+ ioni kljub nizki serumski koncentraciji (2) – PARADOKSNA ACIDURIJA HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  10. Klinična slika • ikteropilorični sindrom (1): • hiperbilirubinemija je sopojav pri 14% • nekonjugirana • mine po op posegu • nizke vrednosti jetrne gukuronil-transferaze ali mutacija gena za bilirubin uridin difosfat glukuronosil transferazo (Gilbert sy) • coma pyloricum pri nezdravljenih (4) HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  11. Diagnostični postopek • Anamneza in klinični pregled (1) • Zatipanje mase je diagnostični kriterij • 100% napovedna vrednost!! • dandanes jo poredko ugotovimo – priprava otroka (2) • Poskusno hranjenje – peristaltični valovi, palpacija “olive” (3) HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  12. UZ abdomna v večini primerov potrdi diagnozo (1,2,3) • širok obroč majhne gostote, ki oklepa gostejši notranji sloj (= sluznica) • Kriteriji: • debelina stene pilorusa (pmt) 3-4 mm • dolžina piloričnega kanala 15-19 mm • zunanji premer pilorusa (pd) 10-14 mm • pilorični volumen in pilorično razmerje pmt/pd • Občutljivost približno 95% • Težave (1): meteorizem – lažno neg.pilorospazem, poln bulbus – lažno poz. HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  13. Diagnostični postopek • RTG s kontrastom – če dg po UZ še ni gotova (1,2,3) • znak niti – podaljšan zožen pilorični kanal • znak ramen/ prepilorično vtisnjenje – bočenje pilorične mase v antrum • dvojna sled – sluznične gube • upočasnjeno praznjenje želodca (4) HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  14. Diagnostični postopek • Endoskopija(1,2) • Merila: • cvetačasta zožitev pilorične svetline • nezmožnost pasaže z endoskopom (ø 7,8 mm) preko piloričnega kanala • Slabost • ni natančnih meril za postavitev diagnoze • vprašanje smiselnosti ob manj invazivnem in zanesljivem UZ HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  15. Diagnostični postopek • acidobazni status – predvsem vodilo in merilo uspešnosti korekcije, ne kot diagnostični kriterij (2) • pH > 7,45 • BE > +3 • Cl- < 98 HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  16. Diferencialna diagnoza • Bruhanje • ← gastroenteritis (1,2,4) • ← gerb(1,2) • ← alergija (2) • ← anomalije prebavil (2);pilorična membrana, piloričnaduplikacija(1), duodenalna stenoza(4) • ← povišan ICT (1) • ← uroinfekt(1) • ← andrenalnainsuficienca(4) HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  17. Pristop k zdravljenju • 1. Acidobazno ravnotežje in dehidracija (1,2,3,4) • Prehod na popolno parenteralno hrano – ni več izgub z bruhanjem • Blaga dehidracija: • 0,33% NaCl + 5% glukoza • Zmerna in huda dehidarcija ali HCO3- (25-60) in Cl- (50-105): • 0,9 – 0,45 % NaCl + 5% glukoza • ob vzpostavitvi diureze dodamo 2-4 mmolKCl /100 mL mešanice • Šokovno stanje: • inf FR 10-20 mL/kg TT HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  18. 2. Kirurški pristop (1,2,3,4) Conrad Ramstedt (1867-1963) Piloromiotomija (1912) • rez skozi serozo in vso debelino muskularnega sloja do sluznice, ki ostane intaktna (4) • segati mora dovolj daleč v antrum (2) HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  19. Pooperativni potek: • bruhanje predvsem zaradi edema (do 50 % otrok (1)) • blaga regurgitacija pri 80 %, ki ne vpliva na pričetek hranjenja (1) • hranjenje 12-24 ur po posegu (2) • razredčena → gosta hrana • v roku 6 tednov pilorična masa doseže normalno debelino (2) • postopek je varen in uspešen (2) • smrtnost: 0-0,5% • pri 1-3% je potreben ponovni poseg • lahko endoskopsko z balonsko dilatacijo HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  20. Laparoskopskapiloromiotomija • Primerjava s klasično operacijo (5): • opazovanje 200 otrok, naključno uvrščenih v skupini za klasično oz. laparoskopsko operacijo • trajanje posega enako dolgo, • enako dolgo obdobje do polnega hranjenja, • enako trajanje hospitalizacije • po laparoskopskih posegih manj bruhanja, potrebne manj postoperativneanalgezije HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  21. Endoskopska balonska dilatacija (5)piloričnega kanala, če so kontraindikacije za anestezijo ali operacijo • Lokalna aplikacija botulinus toksina • Konzervativni pristop (5) • hranjenje po nazoduodenalni sondi nekaj mesecev • atropin → antagonist acetilholina (redko) HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  22. Prognoza • prepoznavanje je hitro (5) • 283 otrok v letih 1975 – 1985 – 1995 • starost pri prepoznavanju: 3,4 proti 5,4 tednov • 88% otrok brez elektrolitskih motenj • Piloromiotomija po Ramstedtu je varen in uspešen postopek (2) • smrtnost: 0-0,5% • pri 1-3% je potreben ponovni poseg • lahko endoskopsko z balonsko dilatacijo HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  23. Povzetek • Multifaktorska vzročnost. Prirojenost? • Klinična slika: • bruhanje + oliva + peristaltični valovi + dehidracija • Diagnostika: • UZ > RTG > endoskopija • Terapija: • 1. Kondicioniranje!! • 2. Piloromiotomija (klasično/ laparoskopsko) • Prognoza je odlična! HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  24. Hvala za pozornost!  HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

  25. Literatura • (1.) Hunter A. K., Liacouras C. A. Hypertrophicpyloricstenosis. V: Kliegman, Stanton, St.Geme, Schor, Behrman. Nelson TextbookofPediatrics. 19th ed. Philadelphia: ElsevierSaunders, 2011: 1274-7 • (2.) Orel R. Hipertrofična stenozapilorusa. V: Nujna stanja v otroški dobi • (3.) Gastroenterology. V: Lissauer T., Clayden G. Illustratedtextbookofpaediatrics. 3rd ed.MosbyElsevier, 2007: 207-9 • (4.) Kačić M., Mardešić D. Bolesti probavnogsustava. V: Mardešić D. i suradnici. Pedijatrija. 7. izd. Zagreb: Školska knjiga, 2003: 823-5 • (5.) Olivé A. P., Endom E. E. Infantilehypertrophicpyloricstenosis. Pridobljeno 20.10.2012 preko strani: www.uptodate.com HIPERTROFIČNA STENOZA PILORUSA

More Related