Determinaciones analíticas:

1. Determinaciones analíticas: • Plomo en sangre: 258 mcg/dL (normal< 40) • Protoporfirina IX eritrocitaria: 36 mcg/g Hb (normal < 5.3) • Plomo en orina 24h : 466 mcg/dL (normal < 80) • Porfirinas en orina 24h : 1.774 mcg/dL (normal < 200) • Coprorfirinas en orina 24h : 398 (normal < 160 mcg/dL)

2. Diagnóstico: • Saturnismo y enfermedad de motoneurona relacionada

3. Tratamiento: • Se inició tratamiento quelante : dos ciclos de EDTA cálcico 1g cada 12 h endovenosa durante 7 días y posteriormente con 1g de penicilamina oral durante seis meses

4. Resolución del caso: • Buena evolución clínica • A los dos meses: normalización de niveles de plomo y hemoglobina • A los cinco meses: recuperación del tono muscular y fuerza 4+/5 bilateral • EMG: actividad de denervación de menor cuantía y actividad voluntaria de mayor riqueza

5. Saturnismo • Fuentes de plomo: • Pinturas • Latas • Material de soldadura • Instalaciones de fontanería • Gasolina • Absorción: • Inhalatoria: adultos (40%) • Digestiva: niños (50%)

6. Saturnismo • Se distribuye y acumula en sangre, tejidos blandos y huesos • Excreción por vía renal • eliminación en aproximadamente 1 mes de la sangre • En 30 años de los huesos

7. saturnismo clínica • Si se identifica de forma precoz los efectos tóxicos son reversibles • Intoxicaciones graves o moderadas durante largo tiempo ocasionan daños irreversibles en el sistema nervioso y riñones • Exposiciones menores pueden ser asintomáticas o aparecer síntomas inespecíficos (mialgias, fatigabilidad, insomnio…)

8. Saturnismoclínica. Intoxicación aguda • Asintomático • Dolor abdominal • Estreñimiento • Dolor muscular • Cefalea • Anorexia • Dificultad de concentración y falta de memoria • Anemia • Afectación renal

9. Saturnismo. Exposición crónica. alteraciones gastrointestinales • Dolor abdominal • Lo mas frecuente • Tipo cólico • No relacionado con ingesta, hábito intestinal, actividad… • Defensa voluntaria en la exploración • Dx diferencial de abdomen agudo: • Apendicitis, pancreatitis, perforación intestinal, isquemia mesentérica, colecistitis, obstrucción intestinal, ulcera gástrica… • Pruebas de imagen normales • Pruebas analíticas normales

10. Saturnismo. Exposición crónicaalteraciones hematológicas • Anemia normocítica con reticulocitos aumentados y punteado basófilo. DxD: • Hiperesplenismo, sangrado agudo, anemia hemolítica. • Anemia hemolítica, COOMBS negativo: • Intracorpusculares (talasemia, esferocitosis, HPN, déficits enzimáticos…) • Extracorpusculares: enfermedades sistémicas, traumatismos (válvulas protésicas), infecciones (paludismo, bebesiosis…), toxinas, fármacos y tóxicos: (cobre, plomo, paraquat, benzocaína, dapsona….)

11. Saturnismo. Exposición crónica. alteraciones neurológicas SNC • Síntomas inespecíficos: fatiga, irritabilidad, insomnio, cefalea, debilidad, déficit de memoria… • SNC: • Encefalopatía (mas frecuente) • Obnubilación • Confusión • Papiledema • Neuritis óptica • Dx diferencial: • Encefalopatía hepática, hipercápnica, metabólica, tóxica… • Infecciones de SNC: meningitis, encefalitis… • Demencias • otras

12. Saturnismo. Exposición crónica.alteraciones neurológicas SNP • SNP: afectación en intoxicaciones graves (superiores a 70 mcg/dL) y crónicas • Neuropatía motora (mas frecuente) por degeneración axonal y desmielinización segmentaria • Sensitiva • Pares craneales • Enfermedad de motoneurona (similar a ELA) • Menos frecuente • Patogenia? • Nuestro caso • Dx diferencial: • Neuropatia desmielinizante axonal y segmentaria sensitiva , motora o mixta ( DM, beriberi, pelagra, tóxicas, VIH, S. Guillain-barré…) • Enfermedad de motoneurona ( ELA)

13. Saturnismo. Exposición crónica. otras alteraciones • Ribete de Burton • Renales: nefritis intersticial crónica. Clínica de S. tipo Fanconi: glucosuria, aminoaciduria, perdidas de fosfato … • Hipertensión: asociado a niveles de plomo en sangre y niveles de deposito en huesos. Fisiopatología desconocida • Alteraciones psiquiátricas : fobias, ansiedad …

14. Ribete de Burton

15. saturnismo diagnóstico: • Historia clínica • Determinación de Plomo en sangre • Otros: • Protoporfirina libre eritrocitaria • Frotis de sangre periférica • Función renal (si hay nefritis intersticial) • Pruebas de conducción nerviosa (si hay afectación nerviosa)

16. Saturnismotratamiento: • Retirar la exposición al plomo • Agentes quelantes: • EDTA (edetato cálcico disódico) • Dimercaprol • Penicilamina • Ácido ascórbico

17. Encuesta epidemiológica del caso: • Se confirma el origen en una intoxicación alimentaria por harina de un molino rural • Se detectaron 17 casos de saturnismo relacionados

18. Molino de Gulpilleira (Baleira)

19. Molino de Gulpilleira (Baleira)

21. Resultados I • 653 posibles contactos de 9 Municipios diferentes: plumbemias 505; ZPP 490

22. Resultados IV CLINICA n = 17 (% ) Dolor abdominal 11 ( 64.7 ) Estreñimiento 9 ( 52.9 ) Vómitos 4 ( 23.5 ) Polineuropatia sensitiva 3 ( 17.6 ) Amiotrofia 1 ( 5.8 ) Ribete de Burton 6 ( 35.2 ) Asintomáticos 6 ( 35.2 ) Hb < 12 gr% 8 ( 47 ) Punteado basófilo 11 ( 64.7 ) Hipertransaminasemia (ALT > AST ) 5 ( 29.4 ) Insuficiencia renal 2 ( 11.7 ) No tratamiento 5 ( 29.4 ) EDTA Cálcico 4 ( 23.5 ) Penicilamina 7 ( 41.1 ) Dimercaprol 1 ( 5.8 )