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肾病综合征 Nephrotic Syndrome NS. 昆明医学院第 一附属医 院 儿 科 教研室. 肾小球基底膜通透性增加 大量血浆蛋白由尿中丢失 临床症候群 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 不同程度水肿. 分类 . 原发性 占90%以上 . 先天性 . 继发性 发病情况. 病 理. . 微小病变型( MCD) . 局灶性节段性肾小球硬化 ( FSGS) . 系膜增生性肾炎 ( MSPGN ) . 膜性肾病( MGN)
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肾病综合征Nephrotic Syndrome NS 昆明医学院第 一附属医 院 儿 科 教研室
肾小球基底膜通透性增加 • 大量血浆蛋白由尿中丢失 • 临床症候群 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 不同程度水肿
分类 . 原发性 占90%以上 . 先天性 . 继发性 • 发病情况
. 微小病变型(MCD) . 局灶性节段性肾小球硬化 (FSGS) . 系膜增生性肾炎(MSPGN) . 膜性肾病(MGN) . 膜增生性肾炎(MPGN)
目前尚不明确 • 静电屏障机制 • 免疫复合物肾炎 • 遗传基础 • 过敏体质
大量蛋白尿—最根本病理变化 • 低蛋白血症—关键一环 • 从尿中丢失和被肾小管吸收分解 • 肝脏合成速度和蛋白分解代谢率 改变 • 胃肠道丢失
NS时血浆蛋白质减少与临床 蛋白临床 白蛋白 水肿,体腔积液,高脂血症 转铁蛋白 缺铁性贫血(对铁治疗有抵抗) 血浆铜兰蛋白 铜缺乏 锌结合蛋白 锌缺乏(味觉异常,伤口愈合差) 甲状腺素球蛋白 甲状腺功能低下 抑制凝血因子 血栓形成 B因子及其它补体成分 易感染 IgG 易感染 25羟骨化醇结合蛋白 低钙血症 脂蛋白酶 脂类代谢障碍
高脂血症 — 肝脏合成脂蛋白增加 增高血液粘滞度,血栓形成. 高脂血症 动脉粥样硬化 促进肾小球硬化、肾间质纤维化
水肿—主要临床表现 血浆胶体渗透压降低 继发性钠潴留 原发性钠潴留
2-7岁,男孩多于女孩 • 隐匿起病,可无诱因,30%有病 • 毒或细菌感染史 • 水肿:最早出现,凹陷性 • 尿量减少
1、感染 易发生感染的机制 (1)、NS时血中IgG水平明显下降 ☆ 尿液丢失 ☆ NS时淋巴细胞合成IgG下降,T细胞 介导的IgM 转化合成IgG下降
( 2)、补体成分下降 (3)、WBC功能下降 (4)、低转铁蛋白及低锌血症,影响 淋巴细胞的功能 (5)、胸腹水,皮下积液
2、电解质紊乱、低血容量性休克 • 低钠 • 低钾 • 低钙
3、血栓﹑栓塞合并症 可能机制: 高凝状态:抗A-TⅢ下降,血小板聚集增加, 血浆促凝因子增多(纤维蛋白原, 因子Ⅷ) 血液淤滞:高脂血症﹑低蛋白血症等使血 液粘稠度增高. 强力利尿剂﹑长期使用激素
发生率8%-50% 膜性肾病可达50%以上 肾静脉血栓最常见
4、急性肾功能损伤 血容量不足和急性肾前性肾功能衰竭 特发性肾功能衰竭: 可能机制肾单位阻塞性肾病. 肾病综合征伴发急性肾衰: 常发生于肾小球结构有损伤的患儿,如FSGS,或伴发药物所至急性间质性肾炎.或急性双侧主干肾静脉栓塞
5、肾小管功能损害 病理上肾小管萎缩和间质纤维化. 临床表现糖尿﹑高磷酸尿等,严重的可引起范可尼综合征 对激素常表现为耐药
尿常规: 尿蛋白定性:+++~++++ 定量: >0.1g/kg/24h >50mg/kg.d 尿蛋白/尿肌酐 >3.5 • 血清蛋白、血脂测定: ALB<25g/L Chol>5.7mmol/L,TG,LDL、VLDL • 其他: 血清补体、肾功能测定,感染依据的检 查,高凝状态,系统性疾病检查,肾活检
*1、诊断标准 . 大量蛋白尿 . 低蛋白血症 . 高脂血症 . 不同程度水肿
*2、临床分型 单纯性肾病 肾炎性肾病 • 尿RBC多次>10个/HP • 反复出现高血压 • 持续氮质血症 • CH50/C3反复降低
鉴 别 诊 断 • 继发性肾病综合征 狼疮性肾炎(LN) 紫癜性肾炎(HSPN) 乙肝病毒相关性肾炎 • 原发性肾小球疾病 急性肾炎 IgA肾病
1. 一般处理 . 休息与活动 . 饮食疗法 钠、蛋白质、 脂肪摄入、Vit) 2. 对症处理
水肿的治疗 • 渗透性利尿: 如低分子右旋糖酐﹑甘露醇 • 抑制电解质重吸收: 主要抑制钠﹑氯钾离子在肾小管的重吸收. 如噻嗪类利尿剂,髓襻利尿剂及保钾利尿剂 • 血浆制品: 仅用于严重低蛋白血症至低血容量而产生 的严重难治性水肿
切记: 原发性肾病综合征利尿不能过峻过猛,以免血液浓缩诱发血栓形成.
3.并发症的处理 感染 急性肾功衰
*4.糖皮质激素的应用 4.1.激素的使用方法 • 剂量:足量-强的松2mg/kg.d • 疗程: 短程: 8周 中长程:6~9个月
4.2 激素疗效判断 . 激素敏感 . 激素部分敏感 . 激素耐药 . 激素依赖 . 复发和反复 . 复发和频复发
4.3长期使用激素的副作用 ☆蛋白代谢紊乱--- 骨质疏松,肌肉萎缩, 创口愈合不良 ☆糖代谢紊乱---高血糖 ☆脂代谢异常---类柯兴综合征 ☆血液系统---中性粒细胞增高、淋巴细 胞下降、血小板增高、红 细胞增高
☆消化系统---溃疡病、肠道出血、 脂肪肝 ☆心血管系统---动脉粥样硬化、高 血压、静脉血栓等 ☆抑制生长 ☆诱发神经精神症状 ☆肾上腺皮质机能不全☆
5.免疫抑制剂 • 环磷酰胺 • 硫唑嘌呤 • 环胞素-A • 霉酚酸酯
6、抗凝及纤溶药物疗法 • 肝素钠: 1mg/kg.d , 低分子肝素 • 尿激酶:3~6万U/d • 潘生丁:
7、免疫调节剂 • 左旋嘧唑:2.5mg/kg, qod 疗程6个月 • 8、血管紧张素转换酶抑制剂 • 卡托普利、依那普利 9、中药
预后与其病理变化关系密切 • 微小病变型预后好,但易复发,多死于感染或糖皮质激素严重副作用 • 灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后差
继发性肾病综合征的病因 药物: 如非甾体类抗炎药 、利福平等 过敏: 如花粉、蛇毒等. 感染: 如链球菌感染后肾炎、细菌性心内 膜炎、乙肝病毒、梅毒、支原体、 结核
新生物: 实体瘤,白血病,淋巴瘤等 系统性疾病:如SLE,HSP,混合结缔组织病 遗传、代谢性疾病: 遗传性肾炎,糖尿病,甲亢等.
高脂血症的治疗 • 目前认为羟甲基戊二酸单酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂疗效较好,使用安全,使总胆固醇和LDH-胆固醇显著下降,HDL中度增高