Epilepsija un status epilepticus b ērniem

1. Epilepsija un status epilepticus bērniem Vera Sokolova 1. rez. g.

2. Biežums: 700:100,000 bērnu (līdz 16 gadiem); 330:100,000 pieaugušo; 2 galvēnie trigerfaktori: neizgulēšanās televīzora skatīšanās Biežāki iemesli: idiopātisks; malformācijas; infekcija (meningīti, encefalīti, cistecerkoze); elektrolītu traucējumi (↓↑Na, ↓K, ↓Mg, ↓glikēmija); toksīni; trauma; metabolisma traucējumi;1 Epilepsy in Children and Young People; www.patient.co.uk/ Epilepsija bērniem

3. Epilepsija bērniem Fokālie episindromi: • Rolandiskā epilepsija: 3 – 15 g.v.; parciāli krampji sejā, afāzija; parasti laba prognoze. • bērnības epilepsija ar okcipitāliem paroksizmiem: 1-14 g.v.; bieži migrēnas, vemšana, redzes trauc.; okulokloniskas, toniski – kloniskas, kompleksās parciālas lēkmes. • primārā lasīšanas epilepsija: 12-25 g.v.; motoras vai vizuālas parciālas lēkmes, reti toniski – kloniskas; provocē lasīšana, runāšana. • Parietālās, deniņu, okcipitālās, frontālās daivas epilepsija.

4. Epilepsija bērniem Ģeneralizētie episindromi: • benīgnie neonatālie ģimenes krampji: AD; 4% vēlāk epilepsija. • benīgnie neonatālie krampji. • benignā zīdaiņu miokloniskā epilepsija: ar nelielu intelektuālu deficītu. • bērnības absansu epilepsija. • juvenīlā absansu epilepsija. • juvenīlā miokloniskā epilepsija: bilaterāli, neregulāri miokloniski krampji, īpaši rokās un plecos; vēlāk bieži attīstās ģeneralizēti toniski-kloniski krampji; tipiskie absansi (petit mal); ilgst 10-20 sekundesvar atkārtoties līdz 100x dienā.

5. Epilēkmes bērniem • West sindroms (infantīlie spazmi):4 – 8 mēn. vecumā; ķermeņa fleksija un ekstremitāšu ekstenzija; slikta prognoze, īpaši ja sākums ir līdz 3 mēn., ja ir orgānisks iemesls un ir daudzveidīgas lēkmes; 10-15% ir retardācija. • Lennox-Gestaut sindroms: ļoti daudzveidīgas lēkmes, bieži SE; mentāla retardācija. • epilepsija ar miokloniski - astātiskiem krampjiem: 7mēn.-6g.; vēlāk attīstās toniskie krampji, SE. • epilepsija ar miokloniskiem absansiem: 7 g.v.; daudz reizes dienā; mentālā retardācija. • Ohtahara sindroms: pirms 3 mēn.; lēkmes arvien smagākas; apstājas psihomotorā attīstība; mirst 1. dzīves gadā. SLIKTI padodas terapijai

6. Epilēkmes bērniem Neklasificētie episindromi: • neonatālie krampji: parasti priekšlaicīgi dzimušajiem; no horizontālās toniskās acu deviācijas līdz decerebrācijas pozai līdzīgiem krampjiem; slikta prognoze. • zīdaiņu smagā miokloniskā epilepsija: 1.dzīves gadā sākas; ir ataksija, pastāvīgas mioklonijas, piramidālie simptomi; ārstēšana mazefektīva. • Landau-Klefnera sindroms: afāzija, retardācija, lēkmes, dzirdes agnozija; izzūd pirms 15 gadiem. Speciālie episindromi: • febrīlie krampji: 1.5 - 4.6% vēlāk ir epilepsija. • krampji, saistīti ar akūtu vai toksisku faktoru iedarbību.

7. Status epilepticus SE ir • stāvoklis, kad epileptiskā lēkme turpinās vismaz 30 minūtes vai arī lēkmes bieži atkārtojas bez pilnas apziņas stabilizācijas starp tām; • bīstams stāvoklis, jo ir iespējama neirināla nāve; • uzsāk medikamentozo terapiju, ja lēkme nekupējas spontāni 5 minūšu laikā;2 70% bērnu līdz 1 gadam SE ir pirmā epilepsijas izpausme; 20% bērnu ar epilepsiju ir SE 5 gadu laikā;3 64%bērnu SE sākas ar parciālo lēkmi un 36%ģeneralizējas;4 2. PCCN Clinical Practice Guideline N Engl J Med 1998; 338: 972. 3. Grace M Young, MD, Associate Professor, Department of Pediatrics,University of Maryland Medical Center, E medicine; Jul 18, 2008 4. DeLorenzo RJ, Hauser WA, Towne AR, Boggs JG, Pellock JM, Penberthy L, et al. A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia. Neurology 1996;46:1029-35.

8. Status epilepticus klasifikācija • Parciāls un ģeneralizēts SE (piem., toniski-kloniskie, miokloniskie, absancu lēkmes); • Konvulsīvs un nekonvulsīvs SE; • Klas. atkarībā no vecuma SE; • Klīniskais (ir redzamas krampju lēkmes - toniski-kloniskais SE ir biežākais veids) un subklīniskais SE (~37% nav redzamu krampju, bet ir pēkšņi ievērojami pazemināts mentālais stāvoklis, svārstīgs apziņas līmenis un atbildes reakcijas. EEG šajā laikā konstatē epileptiformo aktivitāti);5 5. JOSEPH I. SIRVEN, M.D., Mayo Clinic, Scottsdale, Arizona; ELIZABETH WATERHOUSE, M.D., Virginia Commonwealth University School of Medicine, Richmond, Virginia; Management of Status Epilepticus; American Family Physician, August 1, 2003.

9. Līdz 1 mēnesim: dzemdību trauma iedzimtās anomālijas metabolie traucējumi (hipoglik., hipokalc., hiponatr.) ģenētiski noteikti metabolisma traucējumi (piem., lipidozes) infekcija (meningīts) Līdz 6 gadiem: dzemdību trauma febrīlie krampji infekcija metabolie traucējumi trauma neurokutaneus sy cerebrālas deģeneratīvas slimības tumori, abscesi, cistas idiopātisks Status epilepticus iemesli

10. Pēc 6gadiem: dzemdību trauma trauma infekcija epilepsijas neadekvāta ārstēšana cerebrālas deģeneratīvas saslimšanas tumori, abscesi, cistas toksiskas dabas idiopātisks 6. Associate Professor, Department of Pediatrics, Armed Forces Medical College, Pune-411040 Toksīni un medikamenti: LA (lidokaīns) pārdozētie antikonvulsanti hipoglikēmizējošie līdzekļi (insulīns, etanols) CO cianīdi smagie metāli (piem., svīns) pesticīdi (piem., FOS) kokaīns fenciklidīns Belladonna alkaloīds nikotīns simpatomimētiķi (piem., amfetamīns) trīcikliskie antidepresanti6 Status epilepticus iemesli

11. Diferenciāldiagnoze Konvulsīvie: • kustību anomālijas (mioklonus, tremors, chorea, tiki) • decerebrācijas vai dekortikācijas spazmi • ar psihiskiem traucējumiem saistīti NEepileptiskie krampji (akūta psihoze) • Tetanus spazmi Nekonvulsīvie: • akūtā encefalopātija (toksīnu, metabolisma vai infekcijas noteikta) • psihisku traucējumu dēļ (katatonija) • miega traucējumi (narkolepsija, katapleksija, parasomnijas) • sinkopālie stāvokļi (vagālie, kardiālie) • vaskulārie notikumi (insulti, TIL) • galvas traumas (stupors, koma) • pārejošaglobālā amnēzija (parasti ātri pāriet; retirecidivē)

12. SE terapijas mērķi • vitālo funkciju stabilizācija (elpošanas nodrošināšana, kardiovaskulāro funkciju atbalsts) • krampju pārtraukšana • krampju iemesla novēršana • iespējamo komplikāciju novēršana • mioglobinūrija • ANM • DIK sindroms • aspirācija • galvas un citu ķermeņa daļu traumas • išēmisks smadzeņu bojājums • antikonvulsantu izraisīta elpoš. depresija un aritmijas • atkārtoto krampju novēršana

13. SE terapija • Vitālo funkciju nodrošināšana; • O2 inhalācija; • Sekrētu evakuācija un kuņģa dekompresija, ja nepieciešams; • Mugurkaula kakla daļas imobilizācija, ja nepieciešams; • Reducēt temperatūru, ja >390C; • Glikoze 25% 2ml/kg; • apsvert Tiamīnu 100 mg, Piridoksīnu 100-200mg, Naloksonu 0,1 mg/kg, a/b; • Medikamentu ievadīšana; • VIENMĒR ir jāievāc anamnēze un jāinteresējas par alerģijām un medikamentiem, ko pacients saņem; • TA, EKG, t0 , respiratorais monitorings, neiroloģiskā izmeklēšana, EEG; asins analīzes;

14. SE medikamenti Agrīnā stadijā (līdz 30 min.): • Lorazepāms 0,1 mg/kg (2-5 min. laikā); var atkārtot pēc 10-15 min. 0,05 mg/kg; max 4 mg • Diazepāms0,25-0,5 mg/kg i/v (2-5 min. laikā), var atkārtot pēc 15 min.; max 10 mg 0,1-1,0 mg/kg per rectum; • Fenobarbitāls10-20 mg/kg (100mg/min); max 1g • Fenitoīns 20 mg/kg (1(3) mg/kg/min); max 1g • Fosfenitoīns15-20 mg/kg i/v vai i/m

15. SE medikamenti Vēlīnā stadijā (30-60 min.): • Valproāts10-20-25 mg/kg i/v bolus 5-10 min.; turpināt 1-2 mg/kg/h Refraktorā stadija (ilgāk par 60 min.): • Midazolāms0,05-0,2 mg/kg i/v; atkārtot pēc 15 min.; max 10mg Alternatīva: 0,15 mg/kg i/v, turpināt 1 μg/kg/h; • Tiopentāls3-5 mg/kg i/v, turpināt 2 mg/kg/h; max 6 mg/kg/h • Na oksibutirāts 100 mg/kg • Pentobarbitāls5-10 mg/kg i/v (1-2st. laikā), tad 0.5-3 mg/kg/h • Propofols1-2 mg/kg, turpināt 6-12 mg/kg/h3,6,7

16. SE medikamentozā ārstēšana Latvijā Diazepāms i/v vai per rectum Na valproātsi/v Na oksibutirāts i/v Tiopentāls i/v Midazolāms i/v Propofols i/v Inh. anestētiķi Miorelaksanti Diurētiķi

17. SUDEP • SUDEP - pēkšņa netraumātiska nāve epilepsijas pacientam, kur post mortem anatomisks vai toksisks nāves iemesls netiek konstatēts un ne epilēkme, ne SE nebija tiešs nāves iemesls. • SUDEP ir 8-17% no visām nāvēm pacientiem ar epilepsiju: • 0,35 – 6: 1000 populācijā • 24-40 x lielāks risks epilepsijas pacientiem8 • 1-2:10,0009(4.3:10,000)10gadā - bērniem ar politerapijas refraktāro, agri manifestēto epilepsiju, attīstības traucējumiem. Pārējiem bērniem ar epilepsiju risks tāds pats kā populācijā, kas nozīmē, ka bērniem risks ir ZEMS.

18. Klīniskais gadījums • 3 g.v. zēnam febrīlie krampji (dīvē atkārtoti); • Uzņemšanas nodaļā 2 toniski-kloniskas lēkmes kupētas ar i/v benzodiazepīniem un fenitoīnu; • bērnu intensīvās terapijas nodaļā lēkmes atkārtojas, tiek iedots fenobarbitāls, veikta trahejas intubācija. Pieslēgts EEG monitorings, kur konstatē ģen. elektrogrāfisko epileptiformo aktivitāti, tiek ievadīts pentobarbitāls un midazolāms. • 7 dienu laikā mazināt medikamentu devas neizdodas, un pat ar tiem novēro kloniskas acu un ekstremitāšu kustības. • 3,5 mēnešu laikā izmeklēšana neuzrāda SE iemeslu. Multipla antikonvulsīvā terāpija nedod efektu (lietoti arī propofols, ketamins), kā arī izoflurāns. • Komplikāciju sarakstā ir liels izgulējums pakauša rajonā, sepse, V. subclavia tromboze, izteikta astenizācija... • pēc 4,5 mēnešiem pacients miris. Iemesls: sirds mazspēja sepses dēļ.11

19. Atsauces • Epilepsy in Children and Young People; www.patient.co.uk/ • PCCN Clinical Practice Guideline N Engl J Med 1998; 338: 972. • Grace M Young, MD, Associate Professor, Department of Pediatrics,University of Maryland Medical Center, E medicine; Jul 18, 2008 • DeLorenzo RJ, Hauser WA, Towne AR, Boggs JG, Pellock JM, Penberthy L, et al. A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia. Neurology 1996;46:1029-35. • JOSEPH I. SIRVEN, M.D., Mayo Clinic, Scottsdale, Arizona; ELIZABETH WATERHOUSE, M.D., Virginia Commonwealth University School of Medicine, Richmond, Virginia; Management of Status Epilepticus; American Family Physician, August 1, 2003. • Associate Professor, Department of Pediatrics, Armed Forces Medical College, Pune-411040 • Louisiana State University; Health Sciences CenterCritical Care Medicine; Management of Status Epilepticus • Sudden Unexpected Death in Epilepsy; Shahin Nouri, MD, Director, Comprehensive Epilepsy Center, Attending, Division of Neurology, New York Methodist Hospital; May 17, 2006 • Semin Pediatr Neurol.  2005; 12(1):10-4 (ISSN: 1071-9091)Camfield P; Camfield C; Department of Pediatrics, Dalhousie University and The IWK Health Centre, Halifax, Nova Scotia, Canada. • Sudden unexplained death in children with epilepsy: a cohort study with an eighteen-year follow-up.Acta Paediatr.  2005; 94(5):564-7 (ISSN: 0803-5253); Weber P; Bubl R; Blauenstein U; Tillmann BU; Lütschg JDepartment of Neuropaediatrics, Basel University Children's Hospital, Basel, Switzerland. • Refractory Status Epilepticus in Children: When do we stop Treatment?; N.K.Sethi, J.Torgovnick, E.Arsura; NY, USA; 2007.

20. Paldies par Jusu uzmanību!