1 / 60

A NADANGƏLMƏ SİANOTİK ÜRƏK QÜSURLARI

A NADANGƏLMƏ SİANOTİK ÜRƏK QÜSURLARI. Prof. Dr. Ermanno Mazza. Ürək qüsurlarının görülmə tezliyi. Mədəciklərarası çəpərin defekti (VSD) %20 Qulaqcıklararası çəpərin defekti (ASD) %10 Patent Duktus Arteriosus (PDA) %10 Aort anın Koarktas iyası %10

neena
Download Presentation

A NADANGƏLMƏ SİANOTİK ÜRƏK QÜSURLARI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. ANADANGƏLMƏ SİANOTİK ÜRƏK QÜSURLARI Prof. Dr. Ermanno Mazza

  2. Ürək qüsurlarının görülmə tezliyi • Mədəciklərarası çəpərin defekti (VSD) %20 • Qulaqcıklararası çəpərin defekti (ASD) %10 • Patent Duktus Arteriosus (PDA) %10 • Aortanın Koarktasiyası %10 • Aortanın anadangəlmə stenozu %10 • Fallo Tetradası%10 • Pulmonar Stenoz %10 • Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (TGA)%5-8 • Pulmonar Atreziya ± VSD %5 • Atrio-Ventrikular Defekt %4 • Trikuspid Atreziya %3 • Trunkus Arteriosus %3 • Total Pulmonar Venoz Dönüş Anomaliyası %2 • Hipoplastik Sol Mədəcik %2 • Interrupted Ark %1 • Ebşteyn Anomaliyası %0,5 • Aortapulmonar PəncərəNadir • Mitral Stenoz Nadir

  3. Epidemiologiya • AÜQ, 1000 canlı doğulanların 4-8-inde görülür. Ölü doğulanlarda 3-4%, abortlarda 10-25%,erkən doğulanlarda isə %2 halda görülür. • AÜQ doğuşdan sonrakı birinci həftədə 40-50% və ilk ayda 50-60% halda diaqnoz qoyulur.

  4. Etiologiya • Hamiləliyin ilk 3 ayında keçirilən virus infeksiyaları,radiasiya,hipoksiya,dərmanlar, spirtli içkilər və vitamin çatışmazlığıdır

  5. Diaqnoz • Sianoz, təngnəfəslik, inləmə, əmmə pozulması, ümumi vəziyyətdə pozulma kimi hallar ola bilər. • İrsən keçən xəstəliklərin olmasıda diaqnozun qoyulmasında köməkçi ola bilər

  6. Sianotik ürək qüsurları • Fallo Tetradası (FT) • Pulmonar Atreziya • Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (BAT) • Trunkus Arteriyozus • Triküspit Atreziya • Hipoplastik Sol Mədəcik Sindromu(HSMS) • İki Çıxışlı Sağ Mədəcik • Total Anormal Pulmonar Venoz Dönüş(TAPVD) • Tək Mədəcik • Ebşteyn Anomaliyası

  7. Pulmonar qan axımı artan : TGA Hipoplastik sol mədəcik Trunkusarteriosus Tək mədəcik Total anormal venoz dönüş TGA’lıtrikuspidatreziya Pulmonar qan axımı azalan: Fallotetradası Trikuspidatreziya Pulmonar atreziya PS’li TGA PS’li tək mədəcik PS’litrunkusarteriosus Pulmonar qan axımına görəsianotikAÜQ’larının ayrılması

  8. Pulmonar qan axımı azalansianotikAÜQ’larında görülen simptomlar • Tez yorulma • Hipoksiktutmalar • Efor dispnesi • İnkişafdan qalma

  9. Pulmonar qan axımı artansianotikAÜQ’larında görülen simptomlar • Tez yorulma • Efor dispnesi • İnkişafdan qalma • Ürək çatışmazlığı • Pulmonar hipertenziya • Tez-tez ağciyər infeksiyaları • Sianoz bu grupda azdır.

  10. Fallo Tetradası • Bu grup içindəən çox görülən və proqnozu ən yaxşı olan Anadangəlmə Ürək qüsurudur • Dört komponenti vardır

  11. 1.Pulmonar daralma: Çox zaman infundibulyar (subvalvüler) tipdəolur, 2) VSD: perimembranoz və subaortik daha çox görülür. 3)Aortanındekstrapozisiyası (ata minər tərzdə aorta). 4)Sağmədəcik hipertrofiyası.

  12. Patofiziologiya • Sağ mədəciyin çıxışı dar olduğu üçün ağciyərlərə daha az qan gedir. • Sağ mədəcikdəki təzyiq pulmonar darlıq səbəbiylə sol mədəcikdəki təzyiqə bərabər və ya yüksək olur. • Venalardan gələn qanın bir hissəsi darlıq səbəbiylə VSD-dən sol tərəfə keçir. • Pulmonar darlıq nə qədər ağırsa sağdan sola keçən qanın miqdarıda o qədər çox və xəstənin klinikası ağır olur.

  13. Klinika • Sianoz • Saat şüşəsinə oxşayan dırnaqlar • Çömelme • Fiziki hərəkətlərdə təngnəfəslik • Hipoksiya tutmaları • Küy (PS’a bağlı) vətril

  14. İnstrumental müayinələr • Rentgen: Ağciyərin qanlanması azalmıştır. Ürək sanki taxta ayaqqabıya oxşayır (Coeur en Sabot)

  15. Müalicə • Hipoksiktutmalar olarsa: 1.Xəstəyə diz-dirsək vəziyyəti verilir. 2. Hipoksiyaüçünoksigen vəasidozüçünbikarbonatverilir. 3.Beta-blokator

  16. Cərrahi müalicə • ModifiyəBlalock-TaussigŞant:Ağciyərlərin qanlanmasını artıran paliativ birəməliyyatdır.

  17. Cərrahi müalicə • Tam düzəltməəməliyatı: VSD bağlanır və Pulmonar darlıq plastika edilir. Ölüm 5% halda görülür

  18. Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 • 2006-2010 cu illərdə xəstəxanamızda ToF səbəbiylə total korreksiya olunmuş 174 xəstə olmuşdur. • 109 kişi, 65 qadın • Xəstələr 2-35 yaş arasında - Xəstələrdən 145-i ilkdəfə əməliyyat edildiyi halda 29-da daha əvvəl BT şant (şantlardan 22-si açıq, 7-i qapalıolarakizlenmişdir) əməliyyatı keçirmişdir.

  19. Mc Goon indeksi 1.6-1.8 1.8-2 2-n-n uzerinde Cəmi Xəstə sayı 9 21 144 174 Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 Əməliyyatdan əvvəl Mc Goon indeksi

  20. Əməliyyat öncəsi hazırlıq Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 -Xəstələr Exo, kateterizasiya,EKQ, rentgen və laborator müayinələrdən keçmişdir. - Hematokriti 60-ın üstündə, koagulopatik, yaşlı xəstələrdə əməliyyatdan bir neçə gün əvvəl başlanarak pilləli şəkildə 1000-1500 ml kan eksfüzyonu edildi və kolloid sıvılar verildi. - Eksfüzyon olunmuş qanın əməliyyat zamanı və ya sonrasında xəstəyə ototransfüzyonu edilmişdir. - WBC və ya CRP-si normalın üzerinde olan xəstələrə 3-4 gün İ.V. antiobiyotik müalicə verilmiştir.

  21. Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 1 xəstə32 yaşında TOF, qalxan aorta anevrizması, III-IV AÇsəbəbiylə TOF total korreksiyası, aortaqapaq təmiri, qalxan aort replasmanı əməliyyatı olundu • 1 xəstədə intramiokardial LAD-nin infundibulyar miomektomiya zamanı kəsilməsi baş verdi, kəsilmiş damar uc-uca anastomoz edildi.

  22. YANAŞI PATALOGİYALAR Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 PFO-97 PDA-21 ASD-29 PLSVC-6 DEKSTRAKARDİYA-2 KORONAR ANOMALİYA-2 Qalxan aortanın anevrizması. AÇ III-IV

  23. Əməliyyat sonrası agırlaşmalar Reshad Mahmudov ve arkadasları7.ci kardioloji və kardiovaskulyar cərrahidə yeniliklər kongresi, Antalya,Türkiye,24-27 mart 2011 Erkən dövr -1 xəstədə RVOT-da residual daralma, sağ mədəcik çatışmazlığı səbəbiylə 7-ci gün əməliyyat edildi. -1 xəstə hemodinamik önemsiz rezidual VSD, sağ mədəcik çatışmazlığı səbəbiylə 2 ay sonra əməliyyat edildi. -Reanimasiyada ürək çatışmazlığı səbəbiylə 3 xəstədə sternum açılarak 4-5-ci günde təkrar bağlandı. Gec dövr - kiçik rezidual VSD - 7 xəstə - qalıcı pulmonar qradient – 5 xəstə Ölüm 30 gun gec ölüm -3 xəstə (1.7%) 1

  24. Böyük Arteriyaların Transpozisiyası (BAT) • Təxminən 4500 canlı doğulandan birində görülür, iki ayrı paralel qan dövranının olduğu BAT-da mədəciklərdən çıxan qanın çox hissəsi yenə həmin mədəciyə geri qayıdır.

  25. Klinika • Sadə BAT-da (ASD, VSD olmayan):Doğuşdansonraəhəmiyyətli dərəcədəsianoz, təngnəfəslik , asidozbaşladığı üçün ölürlər.Küy yoxdur və ya zəifdir.

  26. Rentgen • Ürək böyümüş və yan yatmiş yumurtaya bənzəyir.

  27. Cərrahi müalicə Cərrahimüalicə kimi Arterial Switch(Jatene) əməliyyatınaüstünlük verilir. Erkən diaqnoz qoyulan xəstələrdə ilk 2 həftə içərisində edilməsi tövsiyə edilir.

  28. DÜZƏLDİLMİŞ ( CORRECTED )TGA • Anormal atrioventrikülar konneksiyon ventriküloarterial konneksiyon • RV  Ao LV  PA • morfolojik LA  RV morfolojik RA  LV • Qan dövranı fiziologiyası düzəldilmiş anatomik mədəciklər fərqli • Geniş VSD və pulmonar stenoz

  29. DÜZƏLDİLMİŞ( CORRECTED )TGA

  30. Müalicə • Qapatılma, Pulmonar stenozun düzəldilməsi (sol mədəcik çıxış yolu əməliyyatları) • Senning + Arterial switch (Double switch)

  31. TRUNKUS ARTERIYOZUS • Mədəciklərdən tək bir damarın çıxmasıdır. • Trunkalkökündekstropozisiyası görülür • Pulmonar arteriyalar tək bir kökdən və ya yandan iki damar formasında çıxırlar.

  32. Əməliyyat edilməyən xəstələrin 75%-i ilk 3-12 ay içərisində ölürlər. • Cərrahiəməliyyat ilk 3-4 ay içindəedilməlidir.

  33. TRİKUSPİD    ATREZİYA • Üçtaylı qapaqlar tamamən olmur və sağ qulaqcıq ilə sağ mədəcik arasında heç bir əlaqə olmur.Venoz qan foramen ovale vasitəsilə sol tərəfə keçir.

  34. Müalicə • Xəstədə ASD kiçiksə septostomi əməliyyatı edilir. Çox vaxt bu xəstələrdə PDA görülür. • Butippaliyatifüsullarla yaşadılan xəstədə bir neçə il sonra düzəldici əməliyyat edilir.

  35. HİPOPLASTİK SOL MƏDƏCİK sindromu • Sol qulaqcıq, mitral qapaqlar,sol mədəcik qalxan aorta hipoplazik olur. • PDA bağlanarsa böyük qan dövranına gedən qanın miqdarının azalması ilə əlaqədar olaraq xəstədə ağır sianoz,asidoz,hipotenziya və şok görülür.

  36. KLİNİKA • Ağır ürək çatışmazlığı • Təngnəfəslik • Qaraciyərin böyüməsi • Şok • Böyrək çatışmazlığı

  37. Müalicə • Xəstəliyin proqnozu yaxşı olmayıb erkən ölümlərə səbəb olur. • oksigen, bikarbonat kimi köməkçi müalicələrdən sonra xəstələrdə düzəldici əməliyyatlar planlanır.

  38. İKİ ÇIXIŞLI SAĞ MƏDƏCİK • Həm aorta həm də pulmonar arteriya sağ mədəcikdən çıxır. • Klinik olaraq xəstəliyin ağırlığı ağırlığı Pulnar stenozun dərəcəsindən asılıdır.

  39. TOTAL ANORMAL PULMONAR VENA DÖNÜŞÜ     • Pulmonarvenalar sol yerine sağ qulaqcığaaçılır və ciddi hipoksiyaya səbəb olur. • Pulmonar venaların ürəyə bağlandıqları yerinə görə suprakardiyak, kardiyak, infrakardiyak olmaqla üç tipi vardır.

  40. Təsnifat • Suprakardiyal tip (50%): Yuxarı boş venaya açılır. • Kardiyal tip (25%): Koronar sinusa və ya birbaşa sağ qulaqcığa açılır. • İnfrakardiyak tip (20%): Ana pulmonar venalar qapı venasına açılır. • Miks tip (5%) İki tip aynı anda görülebilir.

  41. Klinika • Siyanoz • Təngnəfəsliq • Ürək çatışmazlığı • Pulmonar hipertenziya

  42. PULMONAR ATREZİYA • Pulmonar qapaqlar inkişaf etmədikləri üçün sağ mədəcik ilə ana pulmonar arteriya arasında əlaqə olmur.

  43. PULMONAR STENOZ • pulmonar stenoz (PS) bütün AÜQ-rin içinde 7-10% halda görülür. • Üç tipi vardır: • Valvular, • Subvalvular (infundibülar) • Supravalvular pulmonar stenoz • Ən çoxgörülen tipi valvular pulmonar stenozdur.

  44. Pulmonar Stenoz

More Related