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Prion—1997 Nobel Prize

Prion—1997 Nobel Prize. CGU MIRS99 第一組 郭哲維 黃維凱 蔡宗翰 黃幸揚 廖妍筑 陳葦紜. 導論. Stanley B. Prusiner 研究 羊搔症 發現 prion 成為 1997 年諾貝爾醫學獎得主 生平 如何發現 prion 實驗. 1.Kuru 2.CJD 古茲菲德 ‧ 雅各氏病 3.GSS(Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease) 4.FFI(fatal familiar insomnia ).

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Prion—1997 Nobel Prize

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Presentation Transcript

  1. Prion—1997 Nobel Prize CGU MIRS99 第一組 郭哲維 黃維凱 蔡宗翰 黃幸揚 廖妍筑 陳葦紜

  2. 導論 Stanley B. Prusiner研究羊搔症發現prion 成為1997年諾貝爾醫學獎得主 • 生平 • 如何發現prion • 實驗

  3. 1.Kuru 2.CJD古茲菲德‧雅各氏病 3.GSS(Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease) 4.FFI(fatal familiar insomnia)

  4. Prion的存在 • Proteinaceous infectious particles • 和病毒差別 • GPI • 在正常細胞中僅含一個PrP基因 • PRNP gene

  5. PRNP • Name of PRNP • Prion protein (p27-30) • Normal function • making Prp , transport ions • Where is the gene located • Related conditions • Mutation PRNP ,polymorphism

  6. PrPc • Prion protein cellular • Glycoprotein reside at nerve cell • 受Protease K調控維持一定的量 (protein-digesting enzyme) • Prp-sen

  7. PrPsc • Prion protein scrapie • 使PrPc不正常化,能引起致命疾病 • Different in secondary structure (same primary structure) • 能抵抗Protease k的分解 • unstable

  8. PrPc→PrPsc的2種假說 • Refolding:外來的PrPsc誘導PrPc refolding成PrPsc,經由heterodimer變成homodimer,再去誘導更多PrPc變形 • Seeding:少量的PrPsc結合成oligomer晶種,招集更多的PrPsc結合,也同化PrPc

  9. 感染過程 • 吃入變種prion(PrPsc)→進入腦部→趁正常PrPc將摺疊打開時改變PrPc結構,熱休克蛋白(GroEl)無法修正錯誤 • 先天遺傳造成感染

  10. Heat shock protein 當細胞存活在不良的環境時: 1.避免細胞的變性 2.恢復和維護細胞正常功能 3.防止蛋白質聚合和結構破壞 4.幫助正確摺疊的蛋白質

  11. Prion感染的途徑 • 自然發生 • 遺傳 • 飲食:kuru,BSE(Bovine Spongiform Encephalopathy), CJD

  12. 淋巴器官中複製跨越”血液-大腦障礙” 進入大腦

  13. 腦海綿病狀 • PrPsc具有低水溶性與高聚合力,所以最後會形成纖維體或澱粉塊的沉澱物(amyloid),此不正常的凝聚造成海綿狀孔洞使腦細胞無法接收訊息而喪失功能而死亡

  14. 可能治療方法(1) 學者研究的其中一株抗體可以和異常的prion產生互動的區域結合。而其他的抗體則和prion將會改變形狀的位置結合，以將之穩定。

  15. 可能治療方法(2) • chlorpromazinev(一種抗精神病藥物)，可阻礙惡性prion團塊在受感染的老鼠細胞中的形成。

  16. 結語 • Prion的發現讓人類有莫大的驚訝,即使大家有公認的生物規則,但還是會有例外,現在我們已經知道Prion的存在但還沒有辦法完全治療好Prion所引發的疾病,這項任務就待我們來完成吧!

  17. 參考資料 • NCBI PubMed • http://brc.se.fju.edu.tw/nobelist/199x/p1997.htm • 致命的盛宴 <時報出版> • Genetic home reference • Prp structure

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