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UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS FACULDADE DE MEDICINA

UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS FACULDADE DE MEDICINA. EPIDERMÓLISE BOLHOSA. ROBERTO M. DE SOUZA SAMUEL DA COSTA SOARES THIAGO LACERDA ATAÍDES VELUMA LOPES TEIXEIRA. CONCEITO:.

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UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS FACULDADE DE MEDICINA

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Presentation Transcript

  1. UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁSFACULDADE DE MEDICINA EPIDERMÓLISE BOLHOSA ROBERTO M. DE SOUZA SAMUEL DA COSTA SOARES THIAGO LACERDA ATAÍDES VELUMA LOPES TEIXEIRA

  2. CONCEITO: Compreende um conjunto de afecções dérmicas bolhosas, de caráter hereditário, com diferentes modos de transmissão genética

  3. CARACTERÍSTICAS: É caracterizada por uma especial fragilidade cutânea que se traduz pela formação de bolhas aos mínimos traumatismos

  4. TIPOS DE EPIDERMÓLISE: ▪ Epidermólise Bolhosa Simples (autossômica dominante); ▪ Epidermólise Bolhosa Juncional (autossômica recessiva); ▪ Epidermólise Bolhosa Distrófica ou Dermolítica (autossômica dominante ou recessiva);

  5. EPIDERMÓLISE BOLHOSA SIMPLES (Autossômica Dominante)

  6. Manifestações Clínicas: ▪ As primeiras manifestações surgem ao nascimento ou logo após, em áreas de pressão ou trauma: mãos, pés, joelhos, cotovelos e coxas; ▪ As bolhas são tensas, de dimensões variáveis, conteúdo seroso ou hemorrágico, que evoluem para a cura sem deixar cicatrizes; ▪ As lesões tendem a melhorar após a puberdade;

  7. HISTOPATOLOGIA: ▪ As mutações gênicas podem ocorrer em pontos dos cromossomos 17 e 12 correspondentes à formação das queratinas 14 e 5; ▪ As fibras protéicas de união da pele não funcionam normalmente, levando à separação de suas camadas. O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou fluídos ricos em proteínas, caracterizando as bolhas;

  8. EPIDERMÓLISE BOLHOSA JUNCIONAL (Autossômica Recessiva)

  9. Manifestações Clínicas: ▪ Bolhas tensas ou flácidas, serosas e hemorrágicas e erosões exsudativas sangrantes; ▪ Unhas ausentes ou espessadas; ▪ Lesões das mucosas orais, esofágicas, e anais; ▪ Alterações dentárias por defeitos do esmalte;

  10. HISTOPATOLOGIA: ▪ Há a clivagem dermoepidérmica, acima da membrana basal, entre a membrana plasmática das células basais e a lâmina basal da epiderme;

  11. EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA (Autossômica recessiva ou dominate)

  12. Manifestações Clínicas: ▪ Início precoce, com bolhas tensas, serosas ou hemorrágicas e placas eritematosas; ▪ Atinge principalmente as extremidades; ▪ Alterações distróficas, como a “colagem” dos dedos;

  13. HISTOPATOLOGIA: ▪ Clivagem dermoepidérmica; ▪ Envolvimento de alterações no gene que codifica o colágeno tipo VII;

  14. CASO CLÍNICO: Epidermólise Bolhosa Distrófica Paciente: J. G. B. O. Procedência: Belo Horizonte, MG

  15. CUIDADOS ESPECIAIS: ▪ Cuidados na manipulação da criança; ▪ Cuidados no uso de roupas; ▪ Cuidados na alimentação e na higienização bucal; ▪ Evitar a “colagem” dos dedos; ▪ Estar atento às infecções secundárias que podem comprometer os ferimentos; ▪ Atenção ao estado nutricional da criança;

  16. OBRIGADO!!

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