Short Bowel Syndrome

1. Short Bowel Syndrome Bjarki Ívarsson

2. Hvað er SBS • Margvísleg einkenni vegna skerðingar á frásogshæfu flatarmáli garna. • Getur myndast óháð hvar í meltingarvegi tap á virkum görnum verður en birtingarmynd mismunandi eftir staðsetningu.

3. Ástæður • Mikill fjöldi ástæða sem skiptast í meðfædda galla í meltingarvegi og síðkomnar ástæður. • M.a. midgut volvulus, atresia og gastroschisis í fyrri flokknum. • N.E.C. og Crohns í þeim seinni.

4. Horfur • Bati metinn út frá þörf á næringu í æð. • Líkur á að vera óháður PN fara eftir nokkrum atriðum: • Lengd garna sem eftir standa. • Hvaða segment garna eru eftir. • Hvort ICV og colon séu til staðar. • Hversu góða aðlögun garnir sýna

5. Horfur II • Serum citrulline hefur fylgni við að sjúklingar komist af TPN. • Styrkur >19µmol/L forspárþáttur með 97% næmi og 67% sértæki. • Sjúklingar hafa betri horfur ef fæði er haldið að þeim og garnir komast í tæri við næringarefni.

6. Meinmynd • Meinmynd nátengd hvaða hluta garna vantar. • Aðlögunarhæfni ileum meiri en jejunum. • Malabsorbtion aðalvandamálið. • Skortur á vítamínum og snefilefnum mismunandi eftir hvaða hlutar garna eru til staðar.

7. Fylgikvillar • Niðurgangur • Anemia perniciosa • Gall- og nýrnasteinar • Sepsis og æðaleggjatengd vandamál • Bacterial overgrowth og translocation • PN Lifrarsjúkdómur

8. PN Lifrarsjúkdómur • Meinmynd mismunandi hjá börnum og fullorðnum. • Cholestasis og cholelithiasis algengt hjá börnum en steatosis sjaldgæfara. • Algengara hjá léttburum og fyrirburum. • Líkur nátengdar lengd PN meðferðar og hvort einhver fæða fer enteralt.

9. PN Lifrarsjúkdómur • Fyrstu vefjafræðilegu breytingar eru centrilobular cholestasis. • Algengar breytingar: • Portal fibrosis • Pericellular fibrosis • Choleductular proliferation

10. PN Lifrarsjúkdómur • Ástæður óþekktar en taldar fjölþátta. • Samsetning næringarlausnar mögulega stór þáttur. • Brenglun á GI hormónastarfsemi vegna skorts á snertingu enterocyta við fæðu. • Skortur á þroska lifrar barna hefur áhrif.

11. PN Lifrarsjúkdómur • Algengasta dánarorsök í SBS ásamt CVK sýkingum. • P – Bilirúbín >200 µmol/L spáði fyrir um dauða barna innan 6 mánaða af völdum lifrarbilunar. • Vefjabreytingar ganga ekki að öllu leyti til baka þó SBS teljist “læknað”.

12. PN Lifrarbilun • Meðferð nátengd meðferð við SBS: • Koma börnum á enteral fæði og af PN • Hindra sepsis og CVK sýkingar • Auka þarmahreyfingar • Auka flæði galls • Ef illa tekst til má reyna lifrartransplant

13. CVK sýkingar • Algengt hjá börnum sem fá langtíma PN. • Central línu sýkingar og tengdur sepsis hafa fylgni við versnun á lifrarsjúkdóm. • Hægt að koma fyrir að miklu leyti. • Mikilvægt að fræða sjúklinga og aðstandendur. • Mikil eftirfylgd sýnir betri útkomu.

14. Meðferð SBS • Halda fylgikvillum í lágmarki. • Koma inn eins mikilli enteral næringu og sjúklingur þolir. • Halda tímalengd og magni PN í lágmarki. • Ef ekkert annað dugir má reyna transplantation eða enteroplastic aðgerðir

15. “Lækning” • SBS telst gengið til baka sé náð að viðhalda vexti með einungis enteral næringu. • Sjúklingar þurfa áfram sérhæft fæði. • Mun veikari fyrir hvað varðar vökvajafnvægi og næringarstatus. • Hlutfall kolvetna, fitu og próteina mjög umdeilt.