Caso Clínico: Tumores Hepáticos

1. Caso Clínico:Tumores Hepáticos Apresentacão: Mariana Grillo Orientacão: Dra. Antonela A. do Nascimento www.paulomargotto.com.br 11/2/2009 Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF

2. Identificação • M.P.A.S. • 9 anos • Sexo masculino • Natural do Gama • Procedente do Gama – DF • Escolaridade: 3 série

3. História clínica • Há 15 dias da internação iniciou quadro de dispnéia e dor em MMII. Fez nebulização por conta própria, não teve melhora e evoluiu com dispnéia aos pequenos esforços e fraqueza. • Com 10 dias de evolução procurou servico de saúde, mantinha o mesmo quadro associado a vômitos. Foi prescrito nebulização, dipirona e anti-inflamatórios não hormonais

4. História clínica • Com 12 dias de evolução, procurou novamente serviço de saúde e foi prescrito TRO, NBZ e anti-heméticos. • Dois dias antes da internação, procurou, com os mesmos sintomas hospital e foi prescrito salbutamol spray e prednisolona • No dia da internação, apresentava os mesmos sintomas e associados a edema de MMII, diarréia, diurese diminuída e hiporexia.

5. História clínica • Antecedentes perinatais: Mãe fez pré-natal, não tem sorologias no cartão Nasceu pré-termo (sic), peso: 3000g, hipoglicemia(sic) SME até os 6m • Patologicos: “asmático” nebulizações desde o nascimento • Familiares: Tia materna teve câncer benigno de rim Avó paterna teve câncer de intestino

6. Exame fisico • Regular estado geral • Tiragem intercostal, BAN, mv quase abolido em 2/3 inferiores de hemitófrax direito, sibilos expiratórios, FR: 40irpm • Sem sinais de edema • Restante do exame normal

7. Exames Complementares • Radiografia de tórax: pulmões pouco expandidos com velamento de base direita por derrame livre, moderado a grave por provável consolidação pulmonar • HC: Leuc 15600 (seg 88, bast 02, linf 08, mon 02, eos 0, bas 0) HM 4,48, Hg 116, Ht 38,2 Plaq 403 000 • PCR 3,1 , VHS 0,5

8. Hipótese diagnóstica e conduta • Pnemonia com derrame pleural a direita • Iniciado penicilina cristalina e drenagem pleural • Saída de 850 ml de líquido pleural Exame: amarelo claro, aspecto turvo, glic 5, proteina 3,3, cl 110, hm 5280, leuc 27400, pmn 67%, mn 33%

9. Evolução • 2 DIH - Mantinha-se afebril e dispneico • Distensão abdominal, diminuição do RHA, manteve vômitos. Passado SNE e iniciado dieta zero • Trocado penicilina cristalina para ceftriaxona e oxacilina

10. Evolução • 3 DIH • Iniciou febre, mantinha dispnéia • Retirado sonda e iniciado dieta • Realizado HC e BQ leuc 22800 (seg 84, bast 5, linf 8, mono 1, eos 0, bas 0, meta 1, miel 1) ht 41,2, hg 14,1, plaq 449000

11. Evolução • 4 DIH • Não teve febre, mantinha-se dispneico • Aumento da uréia 68 e da creatinina 1,2 • Diurese 1,6 ml/kg/h • 5 DIH - Estável clinicamente

12. Evolução • 6 DIH • Afebril, dispneico • Edema de MMII (2+/4), ascite (2+/4) • Oligurico? 0,35 ml/kg/h (nao mediu 2 diureses) • Realizou US abdominal: ascite moderada de predomínio pélvico

13. Evolução • 7 DIH - Iniciou febre, mantinha-se dispneico • Medido em fita reagente proteinúria: 4+ • US de vias urinarias e rins sem alterações, ascite • Iniciado furosemida 40 mg 12/12h • Leuc 24000 (seg 69, bast 11, linf 10, mono 9, eos 4, bas 1, meta 1, miel 1) PCR 4,11 • 8 DIH • Manteve-se febril, dispneico, oligúrico, edemaciado • Trocado atb para meropenem e vancomicina

14. Evolução • 10 DIH - febril, dispneico, edemaciado (MMII e ascite) • Radiografia de tórax, discreto derrame pleural a direita: retirado dreno de torax • Realizado exames: Leuc 22300 (seg 63, bast 5, linf 17, mono 3, eos 7, meta 4, miel 1) Ht 37,3, Hg 12,7, plaq 240000 Ur 54, Cr 1, Pt 5,7, alb 3,3, PCR 3,58

15. Evolução • 13 DIH • Febril, edemaciado, dispneico, oligurico • Palpado massa em região epigástrica • Realizado US abdome: presença de 1 massa hiper e hipoecogênica 8,5 x 6 cm em lobo E e outra com as mesmas características 3,9 cm. Sugerindo neoplasia primária de fígado. • Leuc 22900 (seg 61, bast 7, linf 24, mono 3, eos 5) PCR 11,2

16. Evolução • 14 DIH • Febre constante, piora discreta da dispneia, edema de MMII e ascite, oligúrico, vômitos pós-prandiais • Iniciado, investigação de Tu hepático: Sorologias hepatite B e C, a-FPT, b-HCG, TC de abdome total e tórax

17. Evolução • 15 DIH • Piora da dispneia, necessidade de O2, edemaciado, oligúrico, febril • 16 DIH • Piora da ascite • Leuc 21900 (seg 67, bast 4, linf 16, mono 4, eos 9), Ur 70, CR 1,1, TGO 101, TGP 22, ac urico 14,8, col 267, trig 962, TAP 15,6, INR 1,3, PCR 14,8 • Realizou paracentese, retirada 2 l de líq purulento (leuc 363900), não foi obs cel neoplásicas devido ao grande número de células degeneradas

18. Evolução • 17 DIH • Dispnéia importante, nao conseguindo ficar sem O2, febril, ascite volumosa, C.A. diminuiu apenas 1cm, presença de circulação colateral, edema de MMII • Iniciado anfotericina lipossomal • Encaminhado à UTI

19. Evolução • Laudo de TC de abdome: Aumento do volume do fígado com presença de massa na transição lobo D/E de limites imprecisos com impregnação heterogenea pelo contraste med cerca de 8cm, além de outra imagem com as mesmas caracteristicas no segmentoV med cerca de 3cm. Imagens sugestivas de linfonodos no hilo hepático e cadeia periaórtica. Volumosa ascite com espessamento peritoneal sugerindo implantes. Tu primário de fígado: Hepatocarcinoma? Hepatoblastoma?

20. Evolução • Laudo de TC de tórax: extensa área de atenuação de predomínio central, compatível com edema pulmonar associado a pequeno derrame pleural bilateral mais evidente a D, com condensação no segmento basal posterior a D (atelectasia segmentar?). Sem outros achados.

21. Evolução/UTI • No momento, criança está na UTI em mal estado geral, em uso de ventilação mecânica, febre persistente, permanece em anasarca, ascite volumosa,houve piora da função renal, Hc nao ha mais leucocitose, anemia (9,9), plaquetopenia (123000) • Alfafetoproteina negativa • Submetido a biopsia hepática guiada por TC • Ontem submetido a laparotomia exploradora em que foi observado: tumores hepaticos, semelhante a implantes, 2 lesões maiores, mironódulos em omento sugerindo hipertrofia linfatica, tumor de 5 cm em ileo distal, longe da válvula e perfuração de apêndice cecal

22. Tumores Hepáticos

23. Tumores Hepáticos • Raros na infância: 0,5 a 2% dos tumores pediátricos • Diagnóstico diferencial de hepatomegalias difusas, tumores benignos, tumores primários e metastáticos • <1/3 benignos: Tu vasculares Hamartoma mesenquial Hiperplasia Nodular focal • 70% sao malignos: hepatocarcinomas hepatoblastoma • Podem derivar de hepatócitos, ductos biliares intrahepáticos e células endoteliais

24. Hemangioendotelioma Infantil • Mais comum tu benigno da infância • Prevalece 6 primeiros meses de vida • Associação com hemangiomas cutâneos • Geralmente assintomáticos • São sintomáticos na síndrome Kasabach-Merrizt, hepatomegalia maciça e comprometimento hemodinâmico • Raramente apresentam fístulas arteriovenosa do fígado, causando IC de alto débito

25. Hemangioendotelioma Infantil • TC mostra tumor sólido multinodular e hipervascularizado • Devem ser acompanhados clinicamente, pois tendem a involuir até 1 ano de idade • Se forem sintomáticos deve-se tentar o uso de corticóide por via oral ou interferon • Ligadura de artéria hepática, embolização arterial e cirurgia podem ser considerados nos casos refratários sintomáticos

26. Hamartoma Mesenquimal • Originários de restos mesenquimais • Raros • Acredita-se que sejam mal-formações • Assintomáticos • Lesões císticas ou vasculares • Aparecem antes dos 2 anos de idade • Alfafetoproteina pode estar ligeiramente elevada • O tratamento é a ressecção

27. Hiperplasia Nodular Focal • Natureza desconhecida • Raros na infância • Mais frequente em meninas adolescentes • Relacionado ao uso de CHO • Hipervascular • Deve ser feita biópsia • Não há indicação de ressecção cirúrgica

28. Hepatoblastoma • 2/3 dos tu malignos primarios de fígado, o mais comum na infancia • Discreto predomínio no sexo masculino (3:2) • Menores de 3 anos • Associado a algumas síndromes geneticas • Prematuridade, relacionado ao peso de nascimento

29. Hepatoblastoma • Geralmente crianças assintomáticas, achados ocasionais em exame de rotina • Icterícia 5% e puberdade precoce em 3% • Hepatomegalia tumoral, emagrecimento, febre, irritabilidade, anorexia, náuseas e vômitos • Ocasionalmete sintomas de início abrupto por ruptura tumoral

30. Hepatoblastoma • Trombocitose em 60% dos casos, anemia é comum • Sorologias para hepatite B e C, geralmente negativas • Alfafetoproteina sérica aumentada em 97% dos casos • ß-HCG elevado em alguns casos com puberdade precoce

31. Hepatoblastoma • US abdominal • TC abdominal • TC de tórax – avaliacão de metástases (principal) • Cintilografia hepática – avaliação de metástases • Tipo epitelial com células embrionárias ou fetais malignas • Tipo misto contendo elementos mesenquimatosos e epiteliais

32. Hepatoblastoma • A resseccão cirurgica é fundamental no tratamento • Quimioterapia adjuvante • Quimioterapia neoadjuvante • O prognóstico depende da ressecção do tumor

33. Hepatocarcinoma • Tu mais comum na infância depois do hepatoblastoma • Mais prevalente na 2 década • 2 picos de incidência 0-4 ano e 10-14 anos • A incidência acompanha a distribuição geográfica da hepatite B • Relacionado a cirrose, hepatite C e aflotoxinas • Transmissão perinatal da hepatite B pode levar a integração do genoma viral ao DNA celular

34. Hepatocarcinoma • Geralmente assintomáticos. • Dor abdominal alta vaga, mal-estar, fadiga, emagrecimento, plenitude abdominal • Anemia, icterícia, febre e hemorragia digestiva alta são inconstantes • Raramente, pode ser confundido com abscesso, apresentando febre, leucocitose e massa palpável no fígado

35. Hepatocarcinoma • Função hepática, geralmente, alterada • Alfafetoproteina elevada em 50% dos casos • TC de abdome • TC de tórax -avaliar metástases • Cintilografia óssea -avaliar metástases

36. Hepatocarcinoma • 3 classificações morfologicas • Massa unifocal • Nódulos multifocais amplamete distribuídos • Tumor infiltrativo • Tratamento: cirurgia/quimioterapia • 70% sao irresecáveis no diagnóstico • Responde mal a quimioterapia • Prognóstico ruim. Sobrevida de aproximadamente 10 m após o diagnóstico.

37. Metástases Hepáticas • Muito mais comuns que tumores primários • 2 local mais prevalente de metástases • As células tumorais podem chegar ao fígado pela veia porta, artéria hepática, via linfática ou infiltração direta • Os principais responsaveis são: neuroblastoma, tumor de Wilms, rabdomiossarcoma, tumor rabdoide, linfoma não-Hodgkin e carcinoma adrenal

38. Metástases Hepáticas • A invasão é variável e raramente solitária • Geralmente, o aspecto histológico lembra o do sítio primário • A sintomatologia depende do tipo e do sítio do tu primário. As vezes, os sintomas derivam da invasão do fígado • Emagrecimento, fraqueza, dor em hipocôndrio direito, hepatomegalia • Icterícia não é frequente, ascite pode ocorrer e pode ser hemorrágica

39. Metástases Hepáticas • Anemia discreta e leucocitose • Elevacão da FAL, GGT, DHL • Alterações discretas das enzimas hepáticas • Antígeno carcinoembrionário pode estar presente em carcinomas metastáticos generalizado • Cintilografia, TC e RM • Mau prognóstico

40. OBRIGADA!!!!