1 / 39

Amino asid azotunun Metabolizması ve ÜRE SİKLUSU

Amino asid azotunun Metabolizması ve ÜRE SİKLUSU. Prof.Dr.Tülay AKÇAY. Aminoasit azotunu, üre siklusuna hazırlayan işlevler:. A) Transaminasyon B) Oksidatif dezaminasyon C) Amino grubunun taşınması. Üre Siklusu:. A) Genel hatları B) Enzimatik reaksiyonları

norah
Download Presentation

Amino asid azotunun Metabolizması ve ÜRE SİKLUSU

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Amino asid azotunun Metabolizması ve ÜRE SİKLUSU Prof.Dr.Tülay AKÇAY

  2. Aminoasit azotunu, üre siklusuna hazırlayan işlevler: • A) Transaminasyon • B) Oksidatif dezaminasyon • C) Amino grubunun taşınması

  3. Üre Siklusu: • A) Genel hatları • B) Enzimatik reaksiyonları • C) TCA siklusu ile bağlantısı • D) Net sonucu • E) Enerji bilançosu • F) Enzimlerinin hücre içi yerleşimi • G) Siklusa etkili faktörler • H) Ürenin organizmadan atılımı • I) Kalıtsal bozukluklar

  4. COOH H C NH2 R Amino asit

  5. O NH2 C NH2 Üre

  6. Üreotelik organizmalar: (insan ve memeli hayvanlar) üre • Ürikotelik organizmalar: (sürüngenler,kuşlar) ürik asit • Ammonotelik organizmalar: (kemikli balıklar) amonyak

  7. amino asit-1+ α-keto asit transaminasyon α-keto asit + amino asit-2

  8. COO- COO- COO- COO- Transaminaz + NH3+ HC O C O + C NH3+ HC (piridoksal fosfat) R1 R2 R1 R2 Amino asit (1) Amino asit (2) Keto asit (1) Keto asit (2)

  9. Transaminasyona uğramayan amino asitler: • Lizin • Treonin • Halkalı imino asitler, prolin ve hidroksi prolin’dir.

  10. Piruvat + α-amino asit Alanin transaminaz Alanin + α-keto asit

  11. α-keto glutarat + α-amino asit Glutamat transaminaz glutamat + α-keto asit

  12. NH3’ ün, vücutta bulunması hücre membranından geçebildiği için önemlidir. NH3, böbrek tubul’ünden idrara geçer, protonlara bağlanarak NH4 oluşturur. NH4 oluştuktan sonra membrandan geçemez.

  13. NH3+ O H C COO- C COO- CH2 NAD+ H2O + + CH2 + NADH + + NH4+ H+ CH2 Glutamat dehidrogenaz (veya NADP) (veya NADPH) CH2 COO- COO- α-Ketoglutarat Glutamat Glutamat’ ın Oksidativ Deaminasyonu

  14. O O ADP + Pi ATP C OH NH2 C Mg2+ CH2 CH2 NH4+ + CH2 Glutamin sentetaz CH2 C NH2 H C NH2 H COOH COOH L-Glutamik asit L-Glutamin Glutamin sentetaz reaksiyonu

  15. Glutaminaz reaksiyonu: L-glutamin H2O Glutaminaz NH4+ L-glutamik asit

  16. O O NH4+ NH2 C H2O C OH CH2 CH2 CH2 Glutaminaz CH2 C NH2 H C NH2 H COOH COOH L-Glutamin L-Glutamik asit Glutaminaz reaksiyonu

  17. NH3+ O H C COO- C COO- CH2 NAD+ H2O + + CH2 + NADH + + NH4+ H+ CH2 (veya NADP) (veya NADPH) CH2 COO- COO- α-Ketoglutarat Glutamat Glutamat’ ın Oksidativ Deaminasyonu

  18. O O ADP + Pi ATP C OH NH2 C Mg2+ CH2 CH2 NH4+ + CH2 Glutamin sentetaz CH2 C NH2 H C NH2 H COOH COOH L-Glutamik asit L-Glutamin Glutamin sentetaz reaksiyonu

  19. O O NH4+ NH2 C H2O C OH CH2 CH2 CH2 Glutaminaz CH2 C NH2 H C NH2 H COOH COOH L-Glutamin L-Glutamik asit Glutaminaz reaksiyonu

  20. Sitrulin +NH4 +NH4+ +CO2 • Ornitin arginaz Arginin üre

  21. Alanin (Kas Kökenli) Amino Asitler α -Ketoglutarat α –Keto asit Ekstrahepatik Glutamin Glutamat Oksaloasetat Aspartat Aminotransferaz Glutamat Aspartat Glutamat Dehidrojenaz Glutamin Glutaminaz α -Ketoglutarat NH4+ Karbamoil Fosfat Sentetaz I Karbamoil fosfat Mitokondri ÜRE DÖNGÜSÜ Sitozol Aspartat

  22. NH4+ HCO3- Mitokondri Karbamoil fosfat Aspartat Ornitin Sitrulin Sitozol Aspartat Ornitin Sitrulin ÜRE DÖNGÜSÜ Üre Arjinin Arjininosuksinat Fumarat

  23. NAG NH4+ + HCO3- + 2ATP Karbamoil Fosfat Sentetaz I O 2H+ Pi + + 2ADP + OPO32- H2N C

  24. Karbomoil fosfat oluşumunda ön maddelerden biri mitokondride ,solunum yolu ile üretilen CO2 (HCO3 ¯ olarak) dir. • Diğer ön madde, amonyum ise karaciğer mitokondrisinde, glutamik asidin, glutamat dehidrogenaz etkisi altında oksidatif dezaminasyonundan oluşur

  25. tek yönlü olan bu reaksiyon 2 molekül ATP gerektirmektedir.

  26. Karaciğer mitakondrisinde karbamoil fosfat oluşumu, üre sentezi için özeldir.

  27. Karbamil fosfat sentetaz enzimi • Mitokondri:Karbamil fosfat sentetaz (amonyak) Karbamil fosfat sentetaz (I)=KFS (I) • Sitozol:Karbamil fosfat sentetaz (glutamin) Karbamil fosfat sentetaz (II)

  28. NH2 O C NH4+ NH CH2 O CH2 CH2 OPO32- H2N C Pi + + Ornitin Trans-Karbamoilaz CH2 CH2 CH2 CHNH3+ CHNH3+ COO- COO- Karbamoil Fosfat L-Ornitin L-Sitrulin

  29. NH2 NH COO- O C NH+ C CH NH CH2 NH COO- CH2 COO- CH2 CHNH3+ CH2 CH2 CH2 H+ PPi + ATP AMP CH2 + + + + CH2 Arjininosuksinat Sentetaz COO- CHNH3+ CHNH3+ COO- COO- L-Sitrulin L- Arjininosuksinat L-Aspartat

  30. NH2 COO- NH2 NH+ C CH NH2+ C NH CH2 NH CH2 COO- CH2 COO- CH2 CH2 CH CH2 CH2 + HC CHNH3+ Arjininosuksinat Liyaz CHNH3+ COO- COO- COO- L- Arjininosuksinat L-Arjinin Fumarat

  31. NH2 NH2+ C NH NH3+ CH2 CH2 CH2 NH2 CH2 CH2 O C + H2O + CH2 Arjininaz CHNH3+ NH2 CHNH3+ COO- COO- L- Ornitin Üre L-Arjinin

  32. Üre siklusu ile TCA siklusunun fumarat ve aspartat aracılığıyla bağlanması CO2+NH4+ α-keto asit Karbamoil fosfat Sitrulin Aspartat α-amino asit Ornitin Arginino Oksalo Asetik Asid süksinat Malat üre Arginin Fumarat

  33. transaminasyon aspartik asit Fumarat OAA glukoneogenez glukoz sitrat sentetaz sitrat OAA=Oksala asetik asit

  34. Üre siklusunun sonucu: 2NH3+CO2+3ATP+3H2O üre+2ADP+AMP+4Pi

  35. Üre sentezi enerji kullanan bir kimyasal işlevdir Bir mol üre oluşumu için 3 mol ATP’ nin sağladığı 4 adet yüksek enerjili fosfat grubu gerekmektedir..

  36. Proteinlerin kalori değerlerinin, eş miktardaki yağ ve karbonhidrat’ dan daha az olmasının nedeni , • üre sentezinde ATP kullanılmasıdır

  37. Aminoasit substratı (CH2)4 Enzim NH3+ H Enzim H R C COO- R (CH2)4 C COO- NH3+ N N C H C H O O OH2C OH OH2C -O OH P -O P CH3 CH3 -O -O + + N N H H Piridoksal fosfat ile aminoasit substratının şif bazı Piridoksal fosfat ile enzimin şif bazı

  38. O NH3+ NH3+ O C H COO- C C COO- H COO- C COO- R1 R1 R2 R2 Transaminasyon

More Related