UNA MUY RARA ASOCIACIÓN: CARCINOMA DE CONDUCTO COLECTOR (BELLINI) SINCRÓNICO CON

1. UNA MUY RARA ASOCIACIÓN: CARCINOMA DE CONDUCTO COLECTOR (BELLINI) SINCRÓNICO CON CARCINOMA UROTELIAL DE PELVIS RENAL PARRA Y., GONZALO1; RIVAS R., EDUARDO2; BERRIZBEITIA P., OSWALDO3; GARRIDO, LISELOTT4 Urólogo IMF y HVC1; Residente Urología HVC2; Urólogo IMF3, Anatomopatólogo IMF4 INSTITUTO MÉDICO LA FLORESTA (IMF) - S. DE UROLOGÍA Y PATOLOGÍA SERVICIO-CÁTEDRA DE UROLOGÍA - HOSPITAL VARGAS DE CARACAS (HVC) Introducción Los carcinomas renales suponen el 2% de todos los tumores malignos del organismo y el 90% son Adeno-carcinomas, cuyo origen está en el túbulo contorneado proximal (1). El carcinoma de los conductos de Bellini representa el 0,4-2% de todos los carcinomas renales (2,3). El Carcinoma Ductal de Bellini, es una variante inusual del Carcinoma de Células Renales cuyo origen son las células de los conductos colectores, las cuales tienen reacciones características de ellas en Inmuno-Histoquímica (6). La ocurrencia de un Tumor de Colisión Renal es poco frecuente, siendo aún más rara la asociación de un carcinoma de los ductos de Bellini con un cáncer urotelial, existiendo reportados no más de 10 casos en la literatura mundial. Historia Clínica Paciente masculino, 68 años, consulta en Enero 2009 por Hematuria macroscópica intermitente de 2 semanas de evolución. Antecedentes: Hipertensión Arterial en tratamiento, Quirúrgicos 2 puentes Aorto Coronarios en año 1998, asintomático desde el punto de vista Cardio-Vascular. Examen Físico: sin alteraciones, Tacto Rectal Próstata de 30 grs. de características normales. Paraclínicos: UROTAC con Contraste muestra defecto de llenado en Pelvis Renal izquierda extendiéndose a cálices inferiores, hipovascular, la cual fue interpretada inicialmente como un Carcinoma Urotelial de Pelvis Renal (ver foto 1). Se planifica para una Nefro-Ureterectomía Radical Laparoscópica. Previo a la cirugía paciente desarrolla cuadro febril con Leucocitosis de 18.000 G.B., desviación a la izquierda y aumento de la PCR a 15, se solicita nueva UROTAC con contraste (10 días posterior a la primera), apreciándose además de la lesión ya descrita, un área que fue interpretada como una Pielonefritis (ver foto 2). Cuarenta y ocho horas más tarde y previa colocación de antibióticos por vía endovenosa se le realiza Nefro-ureterectomía por Laparoscopia sin complicaciones (3 puertos) y una incisión de Gibson para la resección de uréter terminal con manguito de vejiga, a través de la cual se extrajo la pieza operatoria (ver foto 4 y 5). Evoluciona Satisfactoriamente siendo el Reporte de Anatomía Patológica interpretado como un Carcinoma Urotelial de Alto Grado Sincrónico con lo que pareciera ser un Carcinoma de los Ductos de Bellini, lo cual fue comprobado posteriormente por Inmuno-histoquímica. Discusión El Carcinoma Urotelial de Pelvis Renal es alrededor del 1% de los Tumores del Tracto Urinario (1) y pueden invadir el seno renal y extenderse a la medula renal. El Carcinoma de Bellini es un subtipo de Ca. Renal altamente agresivo, que se origina del conducto colector, confirmado por histología e Inmuno-Histoquímica, habiendo sido reportados alrededor de 100 casos en la literatura. El tratamiento con Quimioterapia y o Inmunoterapia hasta ahora ha sido limitado, siendo por ello fundamental el diagnóstico temprano para la prolongación de sobrevida (9,10). La existencia de un carcinoma originado en los conductos colectores de Bellini fue sugerida en 1976 por Mancilla-Jiménez et al. en base al hallazgo de hiperplasia atípica en túbulos colectores cercanos a tres carcinomas papilares renales (4). El primer caso fue publicado por Cromie en 1979 (5). La gran mayoría son lesiones clínicamente agresivas, que se presentan con Metástasis ganglionar en un 44% regional y en un 32 % a distancia, con sobrevida en la mayoría de tres años máximo (7). Estos tumores tienen un crecimiento multinodular con desmoplasia (Lamina 1) arquitectura túbulo-papilar, se originan en la médula renal y son positivos en Inmuno-histoquímica con Ulex Europeus, Aglutinina Lectina 1 y Citoqueratina de alto peso molecular (6) (ver Lamina 2), como lo fue en nuestro caso. Los estudios de imágenes para evaluar esta rareza no han sido bien descritos en la literatura en series radiológicas de casos (11). Esta extremadamente inusual asociación de Tumor de C. Colector (Bellini) y Ca. Urotelial de Pelvis Renal se pudiera justificar por el origen embriológico común de ambas estructuras (8). Conclusión La ocurrencia sincrónica de un Tumor de Colisión es poco frecuente, siendo aun más rara la asociación de Tumor de Conducto Colector y Carcinoma Urotelial, existiendo muy pocos casos reportados en la literatura. La diferenciación de ambas entidades en estudios imageneológicos puede no ser posible, habiéndose sugerido Biopsia Preoperatoria para planeamiento adecuado del tratamiento, asegurando así una mejor sobrevida (11). Referencias (1) International Agency for Research on Cancer and International Association of Cancer Registries. Cancer Incidence in Five Continents. Ed. IARC (WHO). Lyon, 1990. (2) Carter MD, Thas, Mc Louglin Mg, Owen Da: Collecting duct carcinoma of the kidney: a case report and review of the literature. J Urol 1992; 147: 1.096-1.098. (3) Rumpelt Hj, Storkell S, Moll R, Scharfe T, Thoenes W: Bellini duct carcinoma: further evidence for this rare variant of renal cell carcinoma. Histopath 1991; 18: 115-122. (4) Mancilla-Jiménez R, Stanley RJ, Blath RA: Papillary renal cell carcinoma. Cancer 1976; 38: 2.469-2.480. (5) Cromie WJ, Davis CJ, De Ture FA: Atypical carcinoma of kidney possibly originating from collecting duct epithelium. Urology 1979; 13: 315-317. (6) Sprigley, J. R., Eble, J. N. :Collecting Duct Carcinoma of the Kidney Seminars Diagn.Pathology,1998,15:54 (7) Tokuda N., Naito S, et al: Collecting Duct Renal Carcinoma: a nationwide survey in Japan. Journal of Urol.2006;176:40 (8) Pereira Arias J G, Actas Urológicas Españolas 1993 21:990-6 (9) Mejean A, Rouperet M, Frederique L. et al : Is there a place for Radical Nephrectomy in the presence of a Metastatic collecting duct Carcinoma? (10) Chao, Amnon Z, Alla JP, et al : Collecting duct renal cell carcinoma: Study of a rare tumor (11) Yao-Ming Wang; Ching-Jiunn Wu; Guang-Huan Sun; La-Fa Sheu; Ting-Ywan Chou; Cheng-Yu Chen. Synchronous Renal Collecting Duct Carcinoma and Transitional Cell Carcinoma: a case report. Chn J Radiol 2007; 32:87-92