Caso clínico: Epilepsia

1. Caso clínico: Epilepsia Internos: Gustavo Santana Ferreira Danila Araújo e Silva Coordenação: Luciana Sugai Escola Superiuor de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF

2. Veja um exemplo de como podem ser suas cotas: Identificação • DSM, 1 ano e 1 mês, natural e procedente de Taguatinga-df • Admissão: 11/06/07 • Queixa principal: Crise convulsiva há 1 hora

3. História da Doença Atual • Mãe refere que há cerca de 9 dias criança recebeu diagnóstico de Otite média Aguda (OMA) à Direita. Fez uso de Amoxacilina por 9 dias, evoluindo com melhora do quadro, permanecendo afebril por 6 dias. • Em 11/06/07 refere pico febril de 38.1°C que cedeu com uso de ibuprofeno.

4. História de Doença Atual • No período noturno apresentou novo pico febril de 39.9°C associado a crise convulsiva (desvio conjugado do olhar , tremor de extremidades, sialorréia). Não relata liberação esfincteriana. Trazido ao hospital imediatamente. Admitido sem crise e com temperatura de 38.6°C

5. Antecedentes Pessoais • G4P3A1, fez pré-natal, toxoplamose na gestação(?),parto normal, apgar 8/9, peso ao nascer: 2420g; PC: 33cm estatura: 44,5cm • Amamentação exclusiva até 5 meses • Calendário Vacinal em dia.

6. Antecedentes Patológicos • 1 mês – pneumonia aspirativa (primeira crise convulsiva) • 10 meses- crise convulsiva febril. • Nega doenças exantemáticas • Pais e irmãos saudáveis.

7. Histórico sócio-familiar • Reside em apartamento com mais de 5 cômodos • Possui animais de estimação em domicílio.

8. Exame Físico • BEG, corado, hidratado, eupnéico, ativo. • ACV: RCR,2T, BNF , s/sopros. FC: 120 bpm • AR: MVF, s/RA. • ABD: Semigloboso, flácido, fígado a 1,5cm do rebordo costal direito. Traube livre. RHA+

9. Exame Físico • Extremidades bem perfundidas, sem edema. • Pele: dermatite em área de fraldas • SNC: ausência de sinais meníngeos.

10. Exames complementares • HC(12/06/07) : Leu:30.300 (78% seg/ 10% bast/ 8% linf/ 2% mono); Hb: 12,4; Ht: 35,2; Plaq: 434.000; Na: 133; K: 3,9; Cl: 105. VHS: 37mm • Punção Lombar: líquor normal.

11. Epilepsia na criança • Crises epilépticas acometem até 3 a 5% das crianças • Primeira crise ocorre geralmente após uma infecção viral,nas primeiras horas da manhã ou no início do sono • Pediatra tem o papel de afastar ou confirmar a presença de distúrbios subjacentes que requeiram tratamento a longo prazo

12. Definições • Crise epiléptica: exacerbação paroxística de determinada função cortical (motora, sensitiva, psíquica ou comportamental) • Convulsão:exacerbação motora • Epilepsia:síndrome caracterizada por crises epilépticas recorrentes

13. Definições • Mal epiléptico:crise contínua, superior a 30 minutos, ou a recorrência de convulsões seriadas com o não retorno da consciência entre as crises • Estado pós-ictal: período logo após a crise, marcado por disfunção da área cerebral afetada

14. Avaliação da criança com crise epiléptica • Anamnese: informações sobre perda ou não da consciência, liberação esfincteriana, presença ou não de aura, postura, distribuição da cianose e características do estado pós-ictal • História familiar de epilepsia (epilepsia do lobo frontal noturna autossômica, neonatal benigna familiar,parcial)

15. Avaliação da criança com crise epiléptica • Presença de alterações do humor, cefaléia, mudanças de comportamento e alterações da personalidade • Desconforto ou dor epigástrica • Sensação inexplicada de medo e ansiedade

16. Classificação das crises • Focal:desvio lateral mantido e forçado do pescoço e olhos para um lado, movimentos clônicos unilaterais começando em face ou extremidades, parestesias ou dor em uma área específica • Generalizada • Tônica:caracterizada por rigidez e aumento do tônus muscular

17. Classificação das crises • Atônicas: flacidez e falta de movimento durante as crises • Clônicas:contrações musculares rítmicas seguidas de relaxamento

18. Crises parciais • 40% dos casos na infância • Classificadas em simples e complexas

19. Crises parciais simples • Distúrbios motores • Aura com cefaléia e desconforto torácico • Movimentos tônicos e clônicos • Envolvem face,pescoço e extremidades • Persistem por cerca de 10 a 20 segundos • Consciência preservada • Ausência de fenômenos pós-ictais • EEG: alterações focais iniciais contra-laterais

20. Crises parciais complexas • Semelhante à anterior em sua fase inicial • Seguida por distúrbios da consciência • Dura 1 a 2 minutos • Interrupção abrupta das atividades • Irresponsiva a estímulos externos • Seguida por automatismos digestivos • EEG:ondas agudas na porção anterior do lobo temporal e ondas pontiagudas focais ou mulltifocais

21. Epilepsia parcial benigna da infância • Epilepsia rolândica • Desaparece com a idade • Incidência:3-13 anos; pico:9 anos • Mais comum em meninos • Predisposição familiar • Crises motoras iniciadas em hemiface • Contrações da língua,formigamento da bochecha, disfagia e sialorréia

22. Epilepsia parcial benigna da infância • Comprometimento tônico-clônico das extremidades contralaterais • Pode ocorrer generalização secundária • EEG:ondas agudas em região centrotemporal ou área rolândica

23. Crises generalizadas-Ausência • Pequeno mal • Menores de 5 anos • Mais comum em meninas • Cessação da atividade motora ou da fala • Duração de 5 a 30 minutos • Criança reassume o que estava fazendo • Comum baixo rendimento escolar

24. Crises generalizadas-Ausência • Sono, hiperventilação e tensão emocional precipitam as crises • EEG: típico com ondas tipo espículas ou ponta rápida ou ponta lenta na frequência de 3 c/s

25. Crises generalizadas- tônico-clônicas • Grande mal • Precipitadas por infecções virais associadas a febre, uso de teofilina ou metilfenidato,fadiga excessiva e estresse emocional • Perda súbita da consciência • Movimento posterior do globo ocular • Contração tônico-clônica da musculatura

26. Crises generalizadas- tônico-clônicas • Contrações rítmicas seguidas de relaxamento de todos os grupamrntos musculares • Relaxamento esfincteriano • Período pós- ictal :Semi-coma e sono profundo por 30 minutos a 2 horas • Vômitos frequentes • Ataxia de tronco, reflexos hiperativos, clônus e reflexo de Babinski podem estar presentes

27. Epilepsias mioclônicas da infância • Contrações musculares simétricas, com perda do tônus muscular e quedas ou projeção do corpo do paciente para frente • Dentre elas podemos citar:mioclônus benigno da infância, epilepsia mioclônica típica da criança, epilepsia mioclônica complexa e epilepsia mioclônica juvenil

28. Mioclônus benigno da infância • Movimentos mioclônicos em tronco, pescoço e extremidades • EEG normal • Excelente prognóstico • Crises desaparecem aos 2 anos • Antiepiléptico não está indicado

29. Epilepsia mioclônica típica da infância • Ocorre ao 2 anos de idade • Acompanhada por crises tônico-clônicas • EEG: complexos de ondas pontiagudas e rápidas • História familiar positiva em 33% dos casos • Distúrbios da linguagem e aprendizado

30. Epilepsia mioclônica complexa • Prognóstico reservado • Precedida por crises tônico-clônicas • Início no primeiro ano de vida • História de encefalopatia anóxica intra parto • Síndrome de Lennox-Gastaut: crise intratável, ondas lentas pontiagudas no EEG da criança acordada e retardo mental

31. Epilepsia mioclônica juvenil (Síndrome de Jans) • Início por volta de 12 a 16 anos • Abalos mioclônicos pela manhã • Exame neurológico normal

32. Espasmos infantis-Síndrome de West • Início aos 4 a 8 meses de idade • Contrações simétricas do pescoço, tronco e extremidades • Duram minutos e se repetem • 3 tipos: variedade flexora, extensora e mista(mais comum)

33. Espasmos infantis-Síndrome de West • Casos criptogênicos: criança sem história pregressa de complicações no parto e com desenvovimento normal • Casos sintomáticos:apresentam sequelas de complicações no período pré, peri ou pós natal • EEG:padrão caótico de atividade de ondas lentas bilaterais, assincrônicas e de alta voltagem (HIPSARRITMIA)

34. Espasmos infantis-Síndrome de West • Tratamento com glicocorticóides ou ACTH exógeno

35. Convulsão febril • Convulsão mais comum da infância • Prevalência de 3 a 4% • Acomete crianças de 6 meses a 5 anos de idade; pico 14-18 meses; rara antes dos 9 meses • Excelente prognóstico e evolução • Investigar sempre a causa da febre (IVAS, exantema súbito, intoxicação exógena, reação medicamentosa

36. Convulsão febril • Predisposição genética(cromossomas 19p e 8q) • Raramente evolui para epilepsia • Sempre submeter menores de 1 ano com convulsão e febre a PUNÇÃO LOMBAR • Geralmente ocorre quando a temperatura corpórea atinge 39 C • Crise tônico-clônica • Duração de segundos a 10 minutos

37. Convulsão febril • Período pós-ictal marcado por sonolência • Crise atípica se duração maior que 15 minutos ou vários episódios convulsivos no mesmo dia ou convulsão focal ou alterações neurológicas focais no período pós-ictal • Exame neurológico normal

38. Convulsão febril • Recorrência de 25-50%; mais frequente no primeiro ano após crise inicial • Fatores de risco para recorrência: parentes de 1 grau com convulsão febril, aparecimento da crise cm hipertermia leve, ocorrência no primeiro ano de vida

39. Convulsão febril • EEG só é recomendado se convulsão persistir por mais de 15 minutos ou se convulsões repetidas em em várias horas a dias ou se crises focais • 1% evolui para epilepsia • Fatores de risco para desenvolvimento de epilepsia:história de epilepsia na família, convulsão antes dos 9 meses, convulsão prolongada ou atípica, atraso no desenvolvimento neurológico

40. Convulsão febril • Tratamento da crise aguda feito com antitérmicos e diazepam (0,3 mg/kg) • Profilaxia anticonvulsivante prolongada é controversa • 3 opções terapêuticas • Uso diário de fenobarbital, valproato de sódio ou primidona por 2 anos • Profilaxia com benzodiazepínicos nos dias de febre (1mg/kg/dia), por 2-3 dias

41. Convulsão febril • Tranquilização dos familiares e orientação quanto ao tratamento precoce da febre e conduta frente a nova crise

42. Avaliação diagnóstica geral das crises epilépticas • Dosagem de glicemia de jejum e eletrólitos • EEG • RNM: indicada nos casos de epilepsia parcial complexa, na presença de sinais neurológicos focais durante e após a crise, em crises que aumentam de frequência e intensidade,na evidência de hipertensão intracraniana e em adolescentes após a primeira crise

43. Tratamento de crise • Garantir vias aéreas e fornecer oxigênio • Caso convulsão persista fazer bolo lento de midazolan 0,2mg/kg (máximo de 5mg/dose) diluído ou diazepam 0,3mg/kg máximo de 10mg/dose. • Realizar glicemia capilar e caso glicemia <60mg/dl fazer bolo de glicose (1 ml/kg). Tratar outros distúrbios metabólicos conhecidos.

44. Tratamento de crise • Monitorização(sinais vitais , perfusão, saturimetria) • Caso convulsões persistem utilizar fenobarbital em recém-nascidos e hidantoína ou fenobarbital em crianças maiores • Caso persista associar segunda droga (fenobarbital e hidantoína) e completar a dose de ataques da primeira.

45. Tratamento da crise • Caso crises persistam iniciar midazolam em BIC ou propofol ou lorazepam • Considerar a possibilidade de deficiência de piridoxina em casos refratários e administrar 50-100mg de piridoxina IM • Avaliar possivel edema cerebral (fontanela anterior possivlemente abaulada). Considerar uso de manitol em bolus 0,25mg/kg

46. Tratamento • Monitorização dos níveis séricos de antiepilépticos até o acerto da dose ideal • Hemograma e provas de função hepática durante os três primeiros meses • Suspensão da terapia após dois anos sem crise • Cuidados especiais com pacientes que desejam engravidar

47. Tratamento • Cirurgia em casos refratários ao tratamento clínico

49. Ddo Gustavo Santana

50. OBRIGADO!