CORD

1. CORD CURS nr 3

2. Topic • Malformatii cardiace congenitale • Boli valvulare cronice

3. A. MALFORMAŢIILE CARDIACE CONGENITALE-MCC • anomalii congenitale ale cordului şi vaselor mari prezente la naştere, ca rezultat al dezvoltării anormale embrionare sau fetale. • cea mai obişnuită formă de boală cardiacă la copii • reprezinta > 1% din naşteri vii. • Factori predispozanţi: • infecţia rubeolică • aloolismul cronic • frecvent, factorii de mediu interacţionează cu predispoziţia genetică pentru a produce anomalia. • Defectele pot exista singure sau în asociere cu alte defecte.

4. Clasificarea MCC I. MCC cu şunt stânga-dreapta (ne-cianogene) • Defect septal atrial • Defect septal ventricular • Canal arterial persistent (CAP)-persistenţa canalului arterial (PCA) II. MCC cu şunt permanent dreapta-stânga (cianogene) • Trilogia Fallot • Tetralogia Fallot • Pentalogia Fallot • Transpoziţia vaselor mari III. MCC fără şunt • Stenoza aortică si pulmonara • Coarctaţia de aortă

5. I.MCC iniţial cu şuntstânga-dreapta (ne-cianogene) • Pacienţii cu aceste anomalii, iniţial sunt acianotici, dar cănd se instalează HTP, se produce inversarea şuntului cu cianoză secundară, care apare tardiv (sdr Eissenmenger).

6. 1. Defectul septal atrial-DSA • este o comunicare anormală între cele 2 atrii. • 40% din totalul cardiopatiilor congenitale. • 3 tipuri de DSA: • 90% - tip ostium secundum (OS) • 5% - tip ostium primum (OP); • 5% - tip sinus venos (SV); • CO: HTP, ICD, EI, embolii paradoxale, etc • Sdr. Lutembacher este un defect tip OS în asociere cu stenoza mitrală

7. Defect septal atrial • OS este o închidere incompletă la nivelul fosei ovale= lipsa de formare a septului membranos ce acoperă foramen ovale (FO) • OP=defectul este localizat adiacent valvulelor AV- lipsa de formare a septului membranos la nivelul septului atrial • SV=defectul este localizat mai sus de OP în septul atrial, în vecinătatea orificiului VCS. • FO patent-este un DSA mic, văzut in regiunea fosei ovale, din AD, care nu este acoperit de SS.

8. Defecte septale atriale DSA - defect tip OS • deschidere largă între AS şi AD • In functie de mărimea deschiderii, se poate produce un şunt cardiac considerabil de la stg la dr • Anomalia cea mai serioasă din acest grup este absenţa completă a SA = atriu comun sau cor triloculare biventriculare, care este întotdeauma asociat şi cu alte anomalii cardiace (F). Ocazional, FO se închide în timpul vieţii prenatale: • închiderea prematură a FOduce la HT masivă a AD şi VD şi subdezvoltarea IS. • Moartea se produce la scurt timp după naştere. Formarea septului atrial normal. B şi C. Defect OS cauzat de resorbţia excesivă a SP. D şi E. Defect similar cauzat de insuficienţa dezvoltării SS. F. Atriu comun, saucor triloculare biventriculare, ce rezultă din insuficienţa completă în formarea SP şi SS

9. 2. Defectul septal ventricular-DSV • o comunicare anormală, între cele 2 ventricule, la nivelul SV. • 25-30% din toate MCC. • Morfologie-DSV este localizat: (a) 90% din cazuri în porţiunea membranoasă a septului ventricular, sub valva aortică (maladia Roger); (b) 10% din cazuri în masa musculară a septului ventricular (defect unic sau multiplu). • CO: HTP, ICD, EI, embolii paradoxale, etc

10. Defect septal ventricular-DSV • DSV ce implică porţiunea membranoasă a septului este cea mai obişnuită MCC. • Deşi, DSV poate fi o leziune izolată, este adesea asociat cu anomalii în separarea regiunii conotruncale. • Ocazional, defectul nu este restricţionat la partea membranoasă, şi poate implica şi partea musculară a SIV. A. Inima normală. B. Defect izolat în partea membranoasă a SIV. Sângele din VS trece în VD prin foramenul IV

11. Defect septal ventricular

12. 3. Persistenţa canalului arterial-CAP • CAP=se datoreşte persistenţei postnatale a comunicării între artera pulmonară şi aortă prin canalul arterial Bottallo. • 10-15% din toate cardiopatiile congenitale. • Se poate prezenta ca o malformaţie solitară sau asociată cu alte ACC. • Evoluţia şi complicaţiile PCA sunt: • Hipertensiune arterială pulmonară şi ICD • Endocardită bacteriană prin grefarea infecţiei la nivelul canalului arterial • Ateromatoza sau calcificarea canalului arterial şi a segmentelor arteriale vecine

13. CAP + TVM • Transpoziţia vaselor mari. • Atrezia valvei pulmonare cu rădăcina aortei normală. Singura rută de acces la pulmoni este prin CAP.

14. Persistenţa canalului arterial

15. II. MCC cu şunt dreapta-stânga (cianogene) • Defectele cu şunt permanent dreapta-stânga sunt mai rare, dar includ anomalii mai complexe, frecvent asociate. • Cianoza şi dispnea sunt trăsături clinice obişnuite.

16. Trilogia Fallot Trilogia Falloteste o malformaţie cardiacă cianogenă rară compusă din 3 elemente: defect septal atrial stenoza arterei pulmonare hipertrofia ventriculului drept Cianoza apare la scurt timp postnatal şi se accentuează progresiv. Iinsuficienţa cardiacă dreaptă este o complicaţie precoce. Tetralogia Fallot Este cea mai obişnuită malformaţie congenitală complexă, ce conţine 4 elemente: Defect septal ventricular Stenoza arterei pulmonare (valvulară şi infundibulară) cu hipoplazi AP Dextropoziţia aortei (aorta pe sept, primeşte sănge din ambele ventricule) Hipertrofia ventriculului drept Pentalogia FallotDefect septal ventricularPersistenţa canalului arterialStenoza arterei pulmonare cu hipoplazia APDextropoziţia aortei (aorta primeşte sănge din ambele ventricule)Hipertrofia ventriculului drept 3F= DSA + SAP + HVD 4F= DSV + SAP + DxAo + HVD 5F= DSV + PCA + SAP + DxAo + HVD

17. Tetralogia Fallot • Defect septal ventricular • Stenoza arterei pulmonare • Dextropoziţia aortei • HVD Gradul stenozei pulmonare şi dimensiunile DSV determină în mare măsură importanţa şuntului dreapta-stânga, gradul cianozei periferice şi imprimă caracterul de gravitate al malformaţiei.

18. Tetralogia Fallot -T4F • T4F-cea mai frecventă anomalie a regiunii cono-truncale este datorată unei diviziuni inegale a conului ce duce la înlocuirea sau deplasarea anterioară a septului conotruncal. • Înlocuirea sau deplasarea septului produce 4 anomalii CV: A - regiunea de ejecţie a VD îngustă - SP infundibulară B - un defect mare a SIV C – aorta călare care pleacă direct de deasupra defectului septal D – HVD datorită unei presiuni mai mari pe partea dr. T4F-Cele 4 componente ale defectului: SP, aorta călare, DSV, şi HVD

19. 2. Transpoziţia vaselor mari-TVM • este o malformaţie gravă, incompatibilă cu viaţa • 5-10% din toate MCC • In TVM : • aorta este localizată anterior şi are origine în VD • artera pulmonară este localizată posterior şi are origine în VS • Cele 2 circulaţii, sistemică şi pulmonară, sunt separte. • Se asociaza cu alte defecte: DSA, DSV, CAP, etc

20. TVM+CAP • Transpoziţia vaselor mari. • Atrezia valvei pulmonare cu rădăcina aortei normală. Singura rută de acces la pulmoni este prin CAP.

21. III. MCC fără şunt • Au ca element caracteristic prezenţa unor obstrucţii în calea fluxului sanguin

22. 1. Stenoza aortică-SA • îngustarea orificiului aortic la naştere • anomalie rară=5% din toate MCC. • 3 tipuri de SA: • SA valvulară (cea mai frecventă) • hipoplazia cuspelor (cuspe mai mici) • anomalii de număr (valvă bicuspidă, unicuspidă) • SA subvalvulară: inel sau tunel fibros endocardic sub nivelul VA • SA supravalvulară: peretele aortei ascendente este îngroşat cu lumen micşorat

23. Stenoza valvulară aortică-SVA • SVA se produce când valvele semilunare sunt fuzionate la distanţe variate. • În- SVA, fuziunea valvelor îngroşate poate fi aşa de completă încât rămâne numai o deschidere minusculă. • Mărimea aortei este obişnuit normală. • Când fuziunea VA semilunare este completă (atrezia valvulară aortică), aorta, VS, şi AS sunt marcat ne-dezvoltate. • Anomalia este obişnuit acompaniată de un CAP, care transportă sângele la aortă. SA valvulară. B. Atrezia VA. Săgeata arată sensul circulaţiei sângelui.Arterele coronare sunt aprovizionate prin retro-flux. Există un VS mic şi un VD mare.

24. Stenoza sau atrezia aortica • Prognostic: • Atrezia aortica congenitala este rara si incompatibila cu supravietuirea neonatala. • Supravietuirea in SA cong (valvulara si subvalvulara) depinde de severitatea leziunii. VA unicuspida este rara. • CO • EI • HVS (supraincarcare de presiune) • dilatare post-stenotica a radacinii aortei • rar MS.

25. 2. Stenoza sau atrezia VP • malformatia poate fi izolata sau in asociere cu alte anomalii. • AVP completa este intotdeauna asociata cu hipoplazia VD si un DSA, in care caz sangele ajunge la pulmoni prin CAP. • SP valvulara, cauzata de fuziunea cuspelor, poate varia de la usoara la severa. • obstructia TE pulmonar poate fi si de tip subvalvular sau supravalvular sau multipla. • In general, stenoza usoara este asimptomatica. Stenozele mai severe cauzeaza cianoza progresiva

26. Stenoza valvulară pulmonară-SVP • SVP se produce când valvele semilunare sunt fuzionate la distanţe variate. • În stenoza valvularor pulmonare - SVP, trunchiul arterei pulmonare este îngust sau chiar atretic. • FOP formează singura cale de ejecţie a sângelui din partea dr. a inimii sau • Ductul arterial (DA) poate fi singura cale de acces către circulaţia pulmonară. B. Atrezia valvei pulmonare cu rădăcina aortei normală. Singura rută de acces la pulmoni este prin CAP.

27. 3. Coarctatia de aorta-CoA • stenoza congenitală a istmului aortic (5% din toate MCC). • Există 2 tipuri majore de CoA: • tip infantil: hipoplazia tubulară a arcului aortic localizată proximal de CoA deschis la copil • tip adult (cel mai frecvent): diafragm situat distal de CoA închis • Evoluţie şi complicaţii: • Insuficienţă cardiacă • Dilatarea anevrismală proximală a aortei (erodarea coastelor); • Insuficienţă valvulară aortică prin dilatarea inelului aortic • Grefă bacteriană la nivelul coarctaţiei • Accident vascular cerebral CoA + PDA

28. COA A. tip preductal. B. tip postductal. Partea inferioară a corpului este nutrită de arterele toracice interne şi arterele intercostale mari HT

29. CoA • Clinic, CoA se manifestă prin: • HTA, hiperpulsatilitate, hipervascularizaţie în etajul superior al corpului • Hipotensiune arterială, hipopulsatilitate şi hipovascularizaţie în etajul inferior al corpului • Circulaţia colaterală dezvoltată face punte între segmentul pre şi post-stenotic al aortei, interesând în special artera mamară şi intercostală Aorta deshisă longitudinal relevă coarctaţia. Turbulenţa din regiunea stenotică determină ATS crescută.

30. Coarctaţia de aortă B Aorta este îngustată preductal (A) sau postductal (B); lumenul CoA-B are o deschidere de 3 mm diametru. A

31. B. Boli valvulare cronice Aortice Mitrale Pulmonare Tricuspidiene

32. Histologia valvulara

33. Stenoza aortică-SA se caracterizează prin orificiu aortic îngustat. :Cauze Calcificarea VA: Calcificare degenerativa-la vârstnici, SA este de cauză idiopatică, survenind pe valve fără leziuni pre-existente Calcificare+VAB = calcificarea se produce pe valve anormale congenital Calcificarea se produce si pe valve alterate post-reumatismal sau post-infecţios; B post-inflamatorie-reumatismul cardiac SA congenitala Macroscopie cuspele aortice sunt îngroşate, dure-fibroase; comisurile sunt fuzionate; orificiu aortic este micşorat; consecinţele stenozei aortice sunt hipertrofia ventricului stâng, cu îngroşarea importantă a peretelui VS (risc de MS); Regurgitarea sau incompetenţă aortică-RA se caracterizează prin orificiu aortic lărgit şi permanent deschis. Cauze: Dilatarea radacinii aortei-SM B post-inflamatorie - reumatismul Endocardita Degenerarea mixoidă VAB Macroscopie cuspele aortice sunt îngroşate, dure-fibroase, retractate; comisurile sunt libere; OA este larg şi permanent deschis; consecinţele incompetenţei mitrale sunt hipertrofia ventricului stâng, dar mai ales DAS (cord bovin). Boli ale valvei aortice Boala aortică (BA) reprezintă prezenţa concomitentă a stenozei şi regurgitării aortei. • Degenerativa, B post-inflam, VAB, diverse.

34. SA calcificata VAB bicuspida VA tricuspida

35. Boala aortica post-inflamatorie

36. Granulom Aschoff

37. SA congenitala • SA cong unicuspida si alte SA displazice • Sugar, copil sau adolescent; 6% din SA la adult • Risc de EI • VA unicomisurala-risc de disectie de aorta • SA bicuspida cong. • Se produce la V de 50-70 de ani=50-60% din oper VA • Risc de EI si DA

38. SA calcificata VAB bicuspida VA tricuspida

39. SM- orificiu mitral îngustat în proporţii diferite. MA. valvulele mitrale sunt îngroşate, dure; comisurile sunt fuzionate, cu marginile libere apropriate, ce delimitează un orificiu mic, rotund (0,5 cm) sau în formă de fantă (bot de peşte); consecinţele stenozei mitrale sunt: (a) atriul stâng dilatat conţine un tromb unic, mare, parietal, aderent la peretele atrial; (b) stază pulmonară retrogradă; (c) cordul pulmonar se dezvoltă ca o consecinţă a HTP secundare indusă de boala valvei mitrale; (d) atrofia ventricului stâng şi aortei apare în SM de lungă durată. Cauze de SM PVM Boala postinflamatorie-reumatism Boala ischemica Endocardita Boala carcinoida Boala congenitala <1% RM-orificiu mitral lărgit şi permanent deschis. MA valulele mitrale sunt îngroşate, dure-fibroase, retractate; comisurile sunt libere; OM larg este permanent deschis, ceea ce permite o balansare a sângelui întrecele 2 cavităţi; Cordajele tendonoase devin îngroşate, scurtate şi fuzionate. Consecinţele RM sunt: (a) HAS şi DAS; dilatarea AS marcată se produce în regurgitaţia mitrală severă; în 40% din cazuri se însoţeşte de formarea trombilor murali, care frecvent se găsesc în apendicele atrial stâng; (b) stază pulmonară retrogradă; (c) HVS şi DVS; Cauze de RM PVM Boala postinflamatorie--reumatism Calcificarea inelului mitral Boala de stocaj-Mucopolizaharidoza Boala congenitala <1% Boli ale valveimitrale: SM, RM si BM • Boala mitrală • Boala mitrală (BM) reprezintă prezenţa concomitentă a stenozei şi regurgitării mitrale. • Macroscopic, • orificiul mitral este îngustat prin îngroşarea, scurtarea valvelor mitrale şi fuzionarea la nivelul comisurilor;orificiul mitral este micşorat şi permanent deschis prin îngroşarea şi retractarea valvulelor mitrale • complicaţiile bolii mitrale (IC Cong, TE sistemice, EI sa; fibrilaţia atrială); • consecinţelor BM : hipertrofia şi dilatarea atriului stâng, tromboza parietală atrială stângă cu producerea de tromb-embolii sistemice, staza pulmonară cronică şi creşterea presiunii pulmonare, şi hipertrofia şi dilatarea ventricolului drept (CPC).

40. Boala mitrala postinflamatorie

41. Aschoff nodule

42. Prolaps de valvă mitrală-PVM (RM) - cz cong sau dob • cauza cea mai frecventă de RM cauzată de degenerarea mixoidă a VM. • In sistola ventriculara se produce prolabarea unei valvule (adesea foiţa posterioară) sau a ambelor foiţe ale VM în AS. • Deşi cele mai multe cazuri sunt sporadice, a fost descris un tip familial, cu frecvenţă crescută la pacienţii cu sdr. Marfan.

43. Prolaps de valvă mitrală-PVM (RM) - cz cong sau dob • Morfologie • Macroscopie-valvulele afectate sunt moi, subţiri, excesive, sau uşor îngroşate, cu aspect în paraşută. Obişnuit, cordajele tendinoase sunt alungite şi subţiri, deşi ele pot fi îngroşate sau rupte. • Microscopie: componenta mucopolizaharidică a spongioasei valvei expansionează şi înlocuieşte o porţiune variabilă a fibroasei valvei (degenerare mixoidă).

44. Prolaps de valvă mitrală • Clinic. • Cei mai mulţi pacienţi sunt asimptomatici; • cei simptomatici prezintă oboseală, palpitaţii, durere toracică, şi simptome psihiatrice (ex. atacuri de panică). • Ex obiectiv: Trăsătura caracteristică la examenul fizic este un clic sistoloc asociat cu un murmur mezosistolic. • ECHO-cardiografia demonstrează PVM în peste 10% din populaţia adultă; este mai frecvent la femei tinere, 20-40 de ani.

45. Calcificarea inelului mitral • Calcificarile sunt depozite de calciu, degenerative, ne-inflamatorii, la nivelul inelului mitral, frecvente la persoanele varstnice. • Se manifesta sub forma de RM datorita contractiei inadecvate a inelului VM in timpul sistolei si incapacitatii foitelor de a se deschide in diastola. • Se pot produce aritmii datorita implicarii sistemului de conducere prin depozitele de calciu. • Rar, se poate produce un focar de EI.

46. SP Tetralogia Fallot Alte anomalii cardiace congenitale SP izolata Boala carcinoida IP Tetralogia Fallot Endocardita Boli ale VP • Boala pulmonara • Boala cardiaca congenitala • Boala carcinoida

47. SP • SP reumatismala la adult este extrem de rara, ca leziune izolata si obisnuit implica alte valve cardiace • SP congenitala – este rar izolata; frecvent este asociata cu alte MCC (tetralogia Fallot)

48. Boalacarcinoida • Boala carcinoida • Sdr carcinoid prin eliberarea de peptide vasoactive in circulatie duce la fibroza cuspelor valvulare drepte, respectiv a VP si tricuspide. • MA: Aceste valve prezinta un invelis alb, ceros (placa carcinoida) obisnuit pe suprafetele ventriculare. . • MI, placa este compusa in principal din CMN si fibre de colagen, incluse intr-o matrice de MPZH acide. • Leziunea este cauzata de serotonina (5 HT), care este inactivata in timpul pasajului sangelui prin pulmoni de monoamino-oxidaza prezenta in endoteliul vascular pulmonar.

49. ST Post-inflam Cong-rara Sdr carcinoid BT Post-inflam Cong Sdr carcinoid RT Functionala Post-inflam – reumatism Endocardita Ischemica -infarctul muschilor papilari Cong - B. Ebstein Prolaps de VT Sdr carcinoid Bolile VT

50. Anomalia Ebstein • leziune cardiaca congenitala in care valva tricuspida este situata mai jos, cu atrializarea tractului de intrare a VD. • Morfologie • deplasare in jos a valvulei septale si posterioare • valvula tricuspidiana anterioara larga produce regurgitare tricuspidiana sau stenoza si, ocazional, obstructia tractului de ejectie pulmonar • VT anterioara larga contine striuri fibroase anormale si poate fi muscularizata si fenestrata focal Cardiomegalie marcata prin dilatarea CD – anomalie Ebstein severa