TROBALLES RM EN UN CAS ESPORÀDIC DE MALALTIA DE CREUTZFELDT-JACOB

1. TROBALLES RM EN UN CAS ESPORÀDIC DE MALALTIA DE CREUTZFELDT-JACOB Moreno, Z. Stanek, M.T. Fernández, A. Collado, S. Casals, J.M. Gómez, Ll. Roig, J. Bartrina, A. Cano*. Servei de Radiologia. Servei de Neurologia*. Hospital de Mataró.

2. MALALTIA ACTUAL • Pèrdua de memòria i distraccions ocasionals d´un mes i mig d´evolució. • Ingrés per deteriorament ràpidamet progressiu amb dificultat per a la marxa i agressivitat.

3. EXPLORACIÓ FÍSICA • Somnolent • Mioclònies contínues espontànies i reflexes • ROTs vius • RCP indiferent • Poc col.laborador (coordinació i sensibilitat no valorables)

4. EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES • Proteïna 14.3.3 positiva • Bioquímica, hematologia i coagulació normals • EEG: ones agudes • periòdiques generalitzades

5. EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES • TC CRANEAL: NORMAL

6. EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES • RM : HIPERSENYAL CORTICAL EN DIFUSIÓ

7. EVOLUCIÓ • Deteriorament ràpid del grau de reactivitat • Empitjorament de les mioclònies • Exitus al mes de l´ingrés

8. CONCLUSIONS • La malaltia de Creutzfeld-Jacob pertany al grup de les encefalopaties espongiformes. • La forma més freqüent és l´esporàdica amb una incidènicia anual d´aproximadament un cas per milió. • Altres formes són la iatrogènica, la familiar o la variant Creutzfeldt-Jacob (vCJ).

9. CONCLUSIONS • La malatia de Creutzfeldt-Jacob esporàdica és una malaltia neurodegenativa ràpidament progressiva i sovint letal; caracteritzada clínicament per demència , mioclònies i atàxia. • El EEG és característic amb complexes aguts periòdics generalitzats.

10. CONCLUSIONS • La RM mostra hipersenyal cortical en Difusió (tradueix degeneració espongiforme). • A la vCJ s´ha descrit hipersenyal en Difusió al nucli posterior del tàlam (“pulvinar sign”). • Utilitat de la RM en fases precoces de la malalatia. Les troballes RM poden ser anteriors a la presentació clínica característica .