1 / 83

AUTO-IMMUNITEIT

AUTO-IMMUNITEIT. Johan van Rensburg. Wat gaan verkeerd ?. Weefselskade as gevolg van antiliggame T selle Etiologie : multi- faktoriaal Omgewing Geneties Spesifieke HLA genotipes. Self antigene. Gerig teen. HLA II > HLA I. Toleransie. Toleransie tot self- antigene

paige
Download Presentation

AUTO-IMMUNITEIT

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. AUTO-IMMUNITEIT Johan van Rensburg

  2. Watgaanverkeerd? • Weefselskade as gevolg van • antiliggame • T selle • Etiologie: multi-faktoriaal • Omgewing • Geneties • Spesifieke HLA genotipes Self antigene Gerig teen HLA II > HLA I

  3. Toleransie • Toleransie tot self-antigene • Delesievan self-reaktieweB en T selle • Tydensmaturasiein die beenmurg en timus • Herkenning van peptied/MHC kompleksedeurperifereT selle • In die afwesigheid van ko-stimulatoriese seine Geenaktivering van potensiele self-reaktieweT selle Anergie

  4. Toleransie • Regulatoriese(onderdrukker) T selle • Immunologiesebevooregte areas • oog • brein TGFB IL-10 IL-4 Klonaleekspanie van auto-reaktiewe T selle Komnienormaalweg in aanraking met immuunkompotentesellenie Self antigeenonbereikbaar of in laehoeveelhede

  5. Auto-immuunsiekte • Verlies van toleransie • Gesnellerdeur • Infeksie • Ander omgewingsfaktore • Onbekend Verhoogde/ aberranteuitdrukking van ko-stimulatoriesemolekules Veranderdeantigenisiteit van geinfekteerdeweefsel (nou ‘n teiken) Molekulerenabootsing(bv. Rumatiekkoors) Superantigene Stimuleerfamilies van T sellewat ‘n spesifieke TCR-Vß segment uitdruk

  6. GENETIESE VATBAARHEID MHC-KlasII gene AnderMHCgene Veelvuldigenie-MHC gene Omgewingsfaktore CD4+ T sel dringendekrag (autoreaktief) Autoreaktiewe B selle CD8+T-selle IgG autoantiliggame Non T sel effektorselle Selgemedieerde orgaanskade Antiliggaamgemedieerde orgaanskade

  7. SISTEMIESE BINDWEEFSELSIEKTE

  8. Sistemiesebindweefselsiekte

  9. SistemieseLupus Eretematose(SLE)

  10. Algemeen • Meesalgemeen van die sistemiesebindweefselsiektes • Geografies • Ras • Kaukasiers • 30/100 000 • Afro-karibiane • 200/100 000 • Geslag • 90% Vroue • Ouderdom • Piek • 2de tot 3de dekades

  11. Etiologie en patogenese • PoliklonaleB en T selaktivering • Sirkulerende auto-antiliggame • Multi-orgaanaantasting • Wyeverskeidenheidkliniesemanifestasies • ~50 autoantigenegeidentifiseer • Versteek van die Immuunsisteem met gesondheid • Intranukluer • Intra-selluler • Moontlikemeganismes • Omgewingsfaktore • Apoptose • Autoantigeneuitgedruk op selopervlak • Induseeropvlammings van SLE • Swangerskap • Infeksie • Sonlig

  12. Diagnose • HersiendeACR kriteriavir SLE • 4/11 huidiglik of in die verlede • 4 mukokutane • 4 Sisteme • 1 pleurale/perikardiale/peritoneale (PPP) • 2 Auto-antiliggaam • Anti-dsDNA • 30-50% van pasiente • ANA negatiwiteitonwaarskynlikvir SLE • Behalwe as (Ro) positief • Meeste het veluitslae

  13. 4 mukokutane • Malareuitslag • Eriteem • Gefikseer • Afgeplat • Verhewe • Sparing van die nasolabialevoue • Diskoiedeuitslag • Erithemateus • Verheweplake • Aangrensende • Keratotieselittekens • Follikulereplukking • Fotosensitiwiteit • Veluitslag • Son blootgestelde areas • Oraleulkusse • Kan pynlooswees

  14. MALARE UITSLAG

  15. SUBAKUTE KUTANE LUPUS

  16. DISKOIEDE LUPUS LETSELS

  17. ALOPESIE

  18. ALOPESIE

  19. MOND ULKUSSE

  20. MOND ULKUSSE

  21. VROEE VASKULITIESE LETSELS

  22. 4 sistemies • Artritis/artralgie • Nie-erosiewe • 2 of meerperiferegewrigte • (Jaccoudartropatie) • Renaal • Proteinurie • Persisterend • >0.5g/dag • Selluleresillinders • Rooisel • Granuler • Tubuler • Neurologies • Konvulsies • Psigose • In die afwesigheid van : • Uitlokkendemiddels • Metabolieseafwykings • Hematologies • In die afwesigheid van uitlokkendemiddels • Hemolitieseanemie • Leukopenie • <4000/mm3 • 2 appartegeleenthede • Limfopenie • <1500/mm3 • 2 appartegeleenthede • Thrombositopenie • <100 000/mm3 • 2 appartegeleenthede

  23. JACCOUD ARTRITIS Jaccoud Sigismond, French physician, 1830–1913

  24. GLOMERULONEFRITIS • Minimaalveranderings • Mesangeale • Fokaalproliferatief • Diffuusproliferatief • Membraneuseglomerulonefritis • Eind stadium nierversaking • (Kompliment is tipiesverlaag)

  25. MESANGIALE LETSELS

  26. FOKAAL PROLIFERATIEWE GN (WHO KLAS III)

  27. 1 pleuraal/perikardiaal/peritoneaal(PPP) • Serositis • Pleuritis • Pleuritiesepyn • Wryf • Effusie • Perikarditis • EKG • Wryf • Effusie

  28. 2 Auto-antiliggaam • Immunologies • Anti-DNA antiliggame • Anti-SM antiliggame • Antiphosfolipidantiliggame • Antinukliereantiliggame(ANA) • Abnormale titer • Deurimmunofluorisensie

  29. Kliniesebeeld(meer as die kriteria) • Raynaudsfenomeen • Muskuloskeletaal • Mukokutane • Renaal • Hantering • Kardiopulmonale • Sentralesenuweesisteem • Hematologies • Ander

  30. Lipmann Sacks Endokarditis

  31. GANGREEN VAN DIE TOON

  32. OSTEO-NEKROSE

  33. Polimiositis en Dermatomiositis

  34. Klassifikasie • Volwassepolimiositis • Volwassedermatomiositis • Belangrik • Maligniteit • Kinder dermatomiositis

  35. Kliniesebeeld • Proksimalespierswakheid • Velaantasting • NIE tipies son blootgestelde areas • Malareuitslag • Heliotropieseuitslag • V-teken • “Charlie” teken • Gottron nodules • “Werktuigkundige” hande

  36. MALARE EN HELIOTROPIESE UITSLAG Boonsteooglid Betreknasolabialevoue

  37. V-teken

  38. Gottron Nodules

  39. Differensiele diagnose (NB) • Insluitingsliggaammiositis • Ander oorsake van proksimalespierswakheid • SienDavidson’s

  40. Sjogren se siekte

  41. Kliniesebeeld • Risikomerkers • Algemeneklinieseeienskappe • Minder algemeneeienskappe • Auto antiliggame • Geassosieerde auto-immuunafwykings

  42. Skleroderma

  43. Skleroderma (sistemiesesklerose) Sklero: harde Derma: vel

  44. SISTEMIESE SKLEROSE Multisisteemafwyking Fibrose van die vel, bloedvate, en viseraleorgane Aangetasteorgane: Longe Hart Niere GIT

  45. KLASSIFIKASIE • Beperktekutanesiekte • Diffusekutanesiekte • Sineskleroderma • Ongedifferensieerdebindweefselsiekte • Oorvleulingsindrome

  46. Beperktekutaneskleroderma • Velverdikking: Distaal tot elmboog en kniee Gesig en nek • Sinoniem: CREST Sindroom

  47. Diffuse kutaneskleroderma • Velverdikkingsluit in: Trunkus (rug, borskas en buik) Gesig Proksimaleekstremiteite Distaleekstremiteite

  48. Sine skleroderma • Interne orgaanmanifestasies • Vaskulereabnormaliteite • Serologieseabnormaliteite • Geenkliniesopspoorbarevelverandering

More Related