Sistematización de malformaciones congénitas

1. Sistematización de malformaciones congénitas • Malformaciones por alteración del centro organizador: 1. Duplicación completa: formaciones dobles separada: 1.1. Simétricas (gemelos iguales) 1.2 Asimétricas (gemelos desiguales: acardios)

2. Duplicacion simetrica Duplicación asimetrica

3. 2. duplicación incompleta • 2.1. simetricas: pagos (“siameses”) • 2.2 asimétricas: autosito y parásito • 3. situs inversus totalis

4. Duplicaciones incompleta simétricas: “siameses”

6. Duplicación incompleta asimétrica(autósito + parásito /sacro o epignato)

8. Situs inversus totalis: • Los órganos tiene simetría en espejo con relación al plano sagital. • Se manifiesta en órganos impares y asimétricos (corazón, hígado) • Morfogénesis no aclarada

11. Lesión de inductores primarios • 1. Lesión del inductor cefálico: ciclopia y arrinencefalia • 2.Lesión del inductor espino-caudal: sirenas y sirenoides

12. Ciclopia: • un solo ojo • Rudimento de nariz en forma de trompa • Cerebro univentricular • Arrinencefalia: • hipotelorismo, • Ausencia de nariz o esbozo • Micrognatia y labio leporino

13. Ciclopía

14. arrinencefalia

15. Sirenas y sirenoides • Sirena

16. Trastornos de la topogénesis • Disrafia dorsal: craneoaquisis y raquisquisis • Disrafia ventral: labio leporino, fisura esternal, gastrosquisis, onfalocele, extrofia vesical, hipospadia.

17. Disrafia dorsal: Anencefalia, acrania + aplasia del encéfalo

18. Disrafia ventral: gastrosquisis, defecto pareda abdomen.(1/30000)

19. Tipos de malformaciones congénitas • 1. Malformación por exceso: • Órganos supernumerarios: • Bazo • Pulmón • Polidactilia • Duplicación uréter

22. Malformaciones por defecto: • Agenesia: ausencia completa de todo o parte de un órgano: • agenesia renal • epitelio germinal de gónadas • cuerpo calloso

24. Aplasia: ausencia del órgano desarrollado pero persiste el órgano rudimentario o inmaduro: • Aplasia pulmonar: bronquio rudimentario y tejido fibroso. • Hipolasia: formación de órgano menor de lo habitual por desarrollo incompleto: Ej: microcefalia. Hipoplasia pulmonar

26. Atresia: Defecto en la formación del lumen de una víscera. Los conductos se forman como cordones sólidos y posteriormente se tunelizan: • Atresia esofágica • Atresia intestino • Conductos biliares

28. Atresia esofágica • fÍstula traqueoesofágica

29. Estomago • Higado • Dilat prox duodeno • Atresia duodeno

30. Malformaciones por No involución: • Algunos órganos o tejidos involucionan durante la vida fetal y al nacimiento deben estar involucionados: • Conducto arterioso persistente • Divertículo de Meckel

32. Malformaciones por involución precoz: Involución prematura del timo trae graves consecuencias para el sistema inmune. • Malformaciones por alteración de la posición: • Ectopias o heterotopias: Tejido pancreatico en estómago Criptorquidea

33. Malformación por alteración de la forma: • Focomelia: defecto en la formación de extremidades. 1/5000. • La talidomida produjo este defecto en gran cantidad en los años 60.

34. Sindrome Alcoholico fetal. • El alcoholismo durante el embarazo aumenta la frecuencia de abortos, mortalidad perinatal y malformaciones múltiples. • El síndrome Malformativo es dosis dependientes. • Se presenta retardo del crecimiento y retardo mental, microcefalia.

35. Fascies típica: fisura palpebral corta y pliegues epicánticos, nariz corta, hipoplasia de mandibula y malformaciones viscerales de corazón y riñón.