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GIST-Tumore

GIST-Tumore. Dr. med. R. Frei Leitender Arzt Gastroenterologie und Hepatologie KSSG. Gastroenterologische Diagnostik. GIST-Tumor: Gastrointestinale Stroma Tumore. 1 % aller GI- Tumore Potentiell maligne Inzidenz 1.5/100‘000/Jahr 60-65 Jahre Metastasierung Peritoneal Hepatisch

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Presentation Transcript

  1. GIST-Tumore Dr. med. R. Frei Leitender Arzt Gastroenterologie und Hepatologie KSSG Gastroenterologische Diagnostik

  2. GIST-Tumor: Gastrointestinale Stroma Tumore • 1 % aller GI-Tumore • Potentiell maligne • Inzidenz 1.5/100‘000/Jahr • 60-65 Jahre • Metastasierung • Peritoneal • Hepatisch • Keine Lymphogene Metastasierung Fletcher et al. Diagnosis of gastrointestinal stromaltumors: a consensusapproach. Hum Pathol 2002; 33: 459 Tran et al. The epidemiologyofmalignant gastrointestinal stromaltumors: an analysisof 1458 casesfrom 1992 to 2000-. Am J Gastroenterol 2005; 100: 162.

  3. Tumorstaging • TNM Klassifikation nicht verwendet • Wesentliche prognostische Faktoren nicht einbezogen • 3 wesentliche prognostische Faktoren • Tumorgrösse • Mitoserate • Lokalisation • Gastrische GIST bessere Prognose

  4. Symptome • 20 % asymptomatisch • Symptome: • GI-Blutung 25-50% • Bauchschmerzen 20-50% • Passagestörung10-30% • Eisenmangelanämie 15% • palpabler Tumor 8% IntJ Cancer 107:2003, Ann Surg 231:2000, Ann ChieGynaecol 1998. Muccarini et al: Incidenceandclinicopathologicfeaturesof gastrointestinal stromaltumors. A populationbasedstudy. BMC cancer 2007

  5. GIST Lokalisation • Lokalisation • 60% im Magen • 30% Dünndarm • Kolon, Rectum, Ösophagus unter 5%

  6. Gastroenterologsicher Approach • Nicht selten asymptomatisch • Zufallsbefundlich • Mukosa intakt SET (subepithelialer Tumor)

  7. Diagnostischer Approach: EUS • 5 Schichtung des Magen Darm Traktes 1° Mucosa 2° Muscmucosae 3° Submukosa 4° musc propria 5° Serosa

  8. Differential-Diagnose aufgrund der Ursprungschicht • Mukosal • Polypen • Duplicationcyst • GIST (ex muscmucosae) • Submukosal • Lipome • Ektopes Pankreas • Varizen • GIST • Muscularis propria • GIST • Leiomyome • Extrinsische Kompression • Leber • Milz • Pseudozysten

  9. 52 jähriger Mann, Oberbauchschmerzen Ektopes Pankreas

  10. Mann 75 jährig, Gewichtsverlust Lipom

  11. 47jährige Frau, Refluxsymptome Duplikaturzyste

  12. Frau 56 jährig: Sodbrennen Extrinsische Kompression

  13. Frau A.R. 44 jährig: Schmerzen, Emesis Neuroendokriner Tumor !

  14. Mann H.E. 79 jährig, Bauchschmerzen GIST

  15. EUS bei 226 GastrischensubepithelialenTumoren Dig Dis. 2013 Aug 29. doi: Accuracy of a scoring system for the differential diagnosis of common gastric subepithelial tumors based on endoscopic ultrasonography

  16. GIST Tumore: EUS-Morphologie • EUS • Hypoechogen • Inhomogen • Teils zystisch • HyperechogeneFoci • Ausgehend von der M. propria Frank Gress: Endoscopicultrasonography,

  17. EUS Features mit Malignität assoziiert* • Gösse über 4cm • Irreguläre Grenzen • Echogenefoci über 3mm • Zystische Anteile über 4mm Hohe inter-observerVariabilität * Gastrointestendoscopy1997

  18. Diagnostisch wie weiter • Knoten über 2cm biopsieren/excidieren* • Direkt Biopsieren ? • Bite on biteBiopsien (Knopflochbiopsien) ? • Diagnostisch ca 38% ** • EUS- FNA ? • Biopsien aus der Tiefe ? • «De-Roofing» * ESMO Guidelines 2012 ** Ji et al: diagnosticyieldusing a bite on bitetechnique. Korean J Intern Med 2009

  19. Herr H. E. 79 jährig, Unwohlsein: EUS-FNA Fragmente eines gastro-intestinalen Stromatumors.

  20. Gewebe Gewinnung: EUS-FNA (22G) 141 Pat. accuracyoverall: 43.3%

  21. Eus FNA: Wertigkeit für GIST overall accuracy für GIST 85%.

  22. EUS FNA: Wertigkeit für GIST • EUS-FNA performance characteristics for diagnosing GISTs (65 Pat) • sensitivity of 82% • specificity of 100%, and an • overall accuracy of 86%. Dig Dis Sci. 2011 Jun;56(6):1757-62. doi: 10.1007/s10620-011-1646-6. Epub 2011 Mar 1. Yieldandperformancecharacteristicsofendoscopic ultrasound-guidedfineneedleaspirationfordiagnosingupper GI tractstromaltumors.

  23. «singleincisionneedleknifebiopsy » «De-roofing» «Un-roofing» «Mucosalincisionbiopsy»

  24. SINK-Biopsy: singleincisionneedleknifebiospy diagnosticyield 92.8% De la Sera et al: GI Endoscopy 2013

  25. Weitere Staging Untersuchungen* • CT- Thoraco-Abdomino-pelvin mit KM • MRI Becken • Rectaler GIST • PET-CT • Tumorantwort auf molekulare Therapie * ESMO Guidelines 2012

  26. THM • Diagnose subepithelialer Läsionen • Befunde über 2cm müssen geklärt werden • 1. Abklärung: EUS • 2. Histologische Klärung • EUS-FNA • SINK-Biopsy

  27. Risikostratifizierungnach AFIP

  28. Biopsieren

  29. Diagnosestellung < 2cm Raumforderung < 2 cm Ösophagus/ Magen/Duodenum • häufig lowrisk • Endosonographie • jährlicher follow-up • Exzision bei Grössenzunahmeoder Symptomen Raumforderung < 2 cm Rektum • Komplikationsrisiko aufgrund der Lokalisation höher • Endosonographie und Exzision AnnalsofOncology 23 (Supplement 7)2012. Gastrointestinal stromaltumors: ESMO Clinical Practice Guidelines fordiagnosis, treatmentandfollow-up

  30. Diagnosestellung > 2cm Raumforderung >2 cm alle Lokalisationen • Higher risk • Exzision zur Biopsieanalyse: Endoskopie/Laparoskopie/Laparotomie • US/CT gesteuerte FNP bei schwieriger Lokalisation • Bei Vd.a. metastasierenden Tumor  Biopsie AnnalsofOncology 23 (Supplement 7)2012. Gastrointestinal stromaltumors: ESMO Clinical Practice Guidelines fordiagnosis, treatmentandfollow-up

  31. Prognostisches Nomogram* Recurrencefreesurvival after completesurgicalresection Jason et al: Lancet Oncology 2009

  32. GIST Tumore: Allgemein • GIST: Gastro-intestinale Stroma Tumore • Spindelzellige Tumore • Früher als Leiomyome, Leiomyoblastome, Leiomyosarcome, Schwannome bezeichnet • Seit 1998 als eigene Tumorentität verstanden • Mutation im c-KIT Proto-Oncogen • Interstitial cellofcajal

  33. GIST-Tumor: Allgemein • Pädiatrische GIST * • Weibliche Prädominanz • Keine KIT/PDGFR Mutationen • Gastrisch multizentrisch und mit lymphogener Metastasierung • Syndrome mit GIST assoziiert • CarneyTraid • Recklinghausen * Pappo: pediatric GIST. HematolOncolClin North Am 2009

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