470 likes | 873 Views
Aðgerðir á milta og nýrnahettu. Læknanemar 4. ár. Milta Almennt. Hnefastórt Þyngd 150gr Stærð 12cm Þreifast venjulega ekki Vel varið af rifjaboga, rif 9-11 Myndast nærri vi. gonad “Ligament” festur við maga, ristil, vi. nýra og þind A/V lienalis, Aa/Vv gastrica brevia. Hlutverk.
E N D
Aðgerðir á milta og nýrnahettu Læknanemar 4. ár
MiltaAlmennt • Hnefastórt • Þyngd 150gr Stærð 12cm • Þreifast venjulega ekki • Vel varið af rifjaboga, rif 9-11 • Myndast nærri vi. gonad • “Ligament” festur við maga, ristil, vi. nýra og þind • A/V lienalis, Aa/Vv gastrica brevia
Hlutverk • Ónæmiskerfi • Mótefnasvar • Hreinsun mótefna • Framleiðsla opsonin • Blóðkerfi • Síun/ hreinsun blóðfrumna • Varabirgðir blóðflagna og granulocyta
Aukamilta • 10-15% einstaklinga • Algengasta staðsetning • miltishilus • perihilar ligament • omentus majus • nærri vi gonad • Hefur þýðingu við • splenectomiu v. blóðsjúkdóma • postsplenectomy sepsis • Splenectómíur e. trauma
Milta - Rannsóknir • Function • 51 Cr-RBK Ísótópaskann • Anatomía • Ómskoðun- ungt fólk-ITP • CT- nákvæmast en forðast í ungu fólki vegna geisla • Tc skann- Leita að aukamiltum
Ástæður miltisbrottnáms • Trauma • Blóðsjúkdómar • Thrombocytopeníur • Hemolytískar anemíur • Hypersplenism • Incidental • distal pancreatectomy • Iatrogenic • Vascular • thrombosis v.lienalis • aneurysma a. lianalis • Til greiningar/ stigunar • splenomegaly • tumorar • cystur • (Stigun Hodkins) • Abscessar • Ectopic spleen • “Wandering” spleen
Miltisáverkar • External trauma • blunt thoracoabdominal trauma • penetrating thoracoabdominal trauma • Disloceruð rifbrot • Iatrogenic • gastrectomy • colectomy • nephrectomy • pancreatectomy • “Spontaneous” • mononucleosis
Thrombocytopenia • ITP – Immune thrombocytopenic purpura • ef ekki svarar sterum • ef “early relaps” • Nálægt 80% lækning • TTP- Thrombocytopenic • splenectomy ef ekki svarar medisínskri meðferð
Hemolytískar anemíur • Autoimmue • Ef svarar ekki sterum • Spherocytosis • eina lækningin • lagast allataf • gallsteinar • Thalasemia major • Ef aktíf hemlysa • Mikil splenomegaly • Endurteknir infarctar
Sjúkdómar í Milta • Cystur • einfaldar • oft post-traumatic • parasitar – ecchinococcus • neoplastic – dermoid • Abscess • sprautufíklar-bacterial • Ónæmisbældir einstaklingar- Candida sepsis • Aneurysm A lienalis • Ófrískar konur, op ef > 2 cm
Valmiltistökur • 67 sjúklingar • KK:KVK 35:32 • Meðalaldur 50 ára • Sjúkdómaflokkar: • ITP 30 • Illkynja sjd 19 • Spherocytosis 5 • Autoimmune 3 • Aðrir sjd 9 • Postsplenectomy sepsis 3 Margrét J. EinarsdóttirValmiltistökur á LSH 1993-2004
SplenectomyKviðsjáraðgerð • Hægri hliðarlega • 3-4 port • Hægt ef milta <15 cm • Mlitað er sett í poka og fjarlægt í bútum • 1-2 daga innlögn • Passa að enginn miltis-vefur verði eftir • “ splenosis”
Post-splenectomy ástand • Thrombcytosis 400-600 þús • Ef yfir 1000 x103 þá gefa aspirin • Rauðkornabreytingar • Howell-Jolly bodies • Minni framleiðsla á ónæmisþáttum • IgM • opsonin complement • Skert bacterial phagocytosis
Fylgikvillarmiltisbrottnáms • Snemmkomnar • Blæðing – oftast kirurgisk • Subphrenic abscess • Atelektasi lobus inf vi lunga • Pancreas skaði –abscess/fistill • Síðkomnar • Postsplenectomy sepsis
Post-splenectomy sepsis • Hjúpaðar bakteríur • Str. Pneumoniae/ H influezae • Aukin áhætta hjá ónæmisbældum • malign sjúkdómum • sterar/ónæmisbæling • chemotherapy • radiotherapy Fyrirbygging bólusetning f. Pneumococcum á 5ára fresti sýklalyfjaprofylaxix Autotransplantation ?
Nýrnahettur Adenoma hæ nýrnahettu
Nýrnahettur - Líffærafræði • Hægri – pýramídalaga • vena suprarenalis dxt í vena cava • Vinstri – hálfmánalaga • vena suprarenalis sin í vena renalis • Arteríur • phrenica inf • aorta • renalis
Nýrnahettur-Vefjafræði • Börkur (cortex) - skærgul • Zona granulosa • Zona fasciculata • Zona reticularis • Mergur (medulla) - rauðbrún • Hluti sympatíska taugakerfisins • Mergvefur tiltölulega oft utan nýrnahettu (1:8) • Truncus sympaticus • Organs of Zuckerkandl
Nýrnahettur - Ofstarfsemi A. Eftir staðsetningu • Börkur • Conn • Cushing • adrenogenital syndrome • Mergur • pheochromocytoma B. Eftir meinafræði • Neoplasia • Benign (adenoma) • malignant • Hyperplasia • nodular • diffuse
Nýrnahettur – Myndgreining • Sneiðmynd • MRI • Selectíf venuþræðing til hormónamælinga nýlega byrjað í aldosterónisma
Cushing syndrome • 65-75% vegna sjúkdóms í heiladingli eða undirstúku • 10-20% vegna sjúkdóms í nýrnahettum • 15% ektópískt • smáfrumukrabbamein í lungum • melanoma
Cushing syndromeEinkenni Truncal obesity 95% Hypertension 85% Decreased glucose tolerance 80% Menstrual/sexual dysfunction 75% Hirsutism and acne 70% Striae 70% Muscle weakness 65% Osteoporosis 55% Easy bruisability 55% Poor wound healing 55% Psychiatric disturbances 50%
Cushing syndrome - meðferð Cushing´s disease TPS Failed TPS or recurrence (<20%) Bilateral adrenalectomy +/- autotranspl Adrenal adenoma or carcinoma Adrenalectomy (tumor and gland) Macronodular Hyperplasia Bilateral adrenalectomy +/- autotranspl Ectopic ACTH Resection of ectopic tumor or bilat adrenalect TPS= Transsphenoidal pituitary surgery
Primary AldosteronismMb Conn • Autonomous aldosterone secretion • 0.5 – 1% af sjúklingum með háþrýsting • Konur:karlar 1:2.5 • Aldur 30 – 50 • Meinafræði • góðkynja æxli ~70-80% • nodular hyperplasia • diffuse hyperplasia ~20-30%
Primary Aldosteronism Mb Conn Einkenni • Háþrýstingur • Kalíumskortur (oftast) • máttleysi í nærvöðvum • dofi/hjáskynjanir • krampar • nephrogen diabetes insipidus Mismunagreining • Secondary aldosteronism • renal artery stenosis • low flow states • cHF • cirrhosis • Essential hypertension
Primary Aldosteronism – Mb ConnGreining • P-aldósterón og p-renin • p-aldo:p-renin hækkað 25-30:1 • 24 klst þ-aldósterón eftir NaCl hleðslu • Lágt þ-aldosterone útilokar primary aldosteronism • Flúrohýdrókórtísón bælingarpróf • p-aldo:p-renin mælt liggjandi og eftir 4 klst á fótum • lækkar: æxli • hækkar: hyperplasia • Sneiðmynd • Bláæðaþræðing
Primary Aldosteronism – Mb ConnMeðferð • Adenoma 70 - 85% • Skurðaðgerð • Hyperplasia 15 - 30% • Lyfjameðferð • Spironolactone, amiloride, ACE-inhibitorar • Skurðaðgerð ef lyfjameðferð bregst • Einungis 1/3 batnar • Lífstíðar adrenal insufficience
Pheochromocytoma • 0.3-0.9% krufninga • Kvk=kk, 30-50ára • 0.1-0.2 % af háþrýstingssjúklingum • 30-40 finnast f. tilviljun • 10% reglan • bilateral • börn • extra-adrenal • malignant • MEN2A og MEN2B c.a.50%- oft bilateral
Pheochromocytoma - Einkenni • Hypermetamólískt ástand • háþrýstingur – í köstum ~ 25% • hraður hjartsláttur • hjartsláttaróregla • hár blóðsykur • svitamyndun • “Einkennalaus” tilfelli vel þekkt
Pheochromocytoma – Greining • 24 klst þ-metanefrín (- 98% sensitíft) • 24 klst þ-frí katekólamín + metabólítar • 24 klst þ-VMA • P-noradrenalí & adrenalín (við einkenni) • Chromogranin A • Klónidín bælingarpróf • Myndgreining • Sneiðmynd ~ 95% ef > 1cm • MRI – T2-weighted images eða með gadolinium • 131 I-MIBG skann • (tekið upp af krómafínfrumum)
Pre-op undirbúningur alfa og beta blokka vökvi Oft stór > 5 cm Laparoscópísk aðgerð Handfjatla sem minnst Miklar sveiflur í BÞ í aðgerð Post-op gjörgæsla fylgjast með BÞ Pheochromocytoma - Aðgerð
Adrenal incidentaloma(Leynihnúðar í nýrnahettum!) • Finnast af tilviljun CT, MRI , ómun • Góðkynja barkæxli án hormónmyndunar • Þ- og p-sterar eðlilegir • Einkennalaus • Útiloka meinvörp • lungnakrabbamein • brjóstakrabbamein
Adrenal incidentaloma - Uppvinnsla • Saga/skoðun (e-ð jákvætt - rannsaka frekar) • nýrnahettueinkenni • illkynja sjúkdómar • brjóstaskoðun +/-mammografía • húð mtt melanoma • blóðþrýstingur <165/<90 • Rannsóknir • Blóðstatus, sölt, sökk, lifrarenzým, • Rtg. Pulm • CT eða MRI ef hnútur fannst við ómun • Hormónarannsóknir • Sólarhringsþvagsöfnun • þ-katekólamín • þ-kortisól • aldosteron/renin hlutfall í sermi • s-testosteron
Adrenal incidentaloma – Meðferð • Aðgerð ef : • >4 cm (3.5) • grunsamlegt fyrir illkynja mein ( stærð, útlínur, óregluleg upphleðsla) • Ef allt neikvætt, stærð < 4cm og <10 HU ( einkennandi f. adenoma • endurtaka sneiðmynd eftir 3-6 mán • Stækkun >1 cm : skurðaðgerð • óbreytt: ný myndrannsókn eftir 1-2 ár • eftir 2 ár: endurtaka rannsóknir - ef óbreytt: ? hætta eftirliti
Nýrnahettukrabbamein • 0.2/100.000/ár • Karlar:konur 1:1 • 30-50 ára • Meðalstærð við greiningu 12.5 cm • 50 -60 % virk í hormónamyndun • Cushing syndrome • Virilizing (konur:karlar 2:1) • 30% eins árs lifun • Skurðaðgerð – radical adrenalectomy • Mitotan ef óskurðtækt-endurkoma Sest í og eyðileggur frumur í zona fasciculata og reticularis Bætt lifun?? Miklar aukaverkanir – gastrointestinal og neurologiskar
Nýrnahettur - Aðgerðir • Laparoskópískar • hliðarlega • intrapertitoneal • extraperitoneal • 1-3 dagar á sjúkrahúsi • contraindicationir: • adrenal carcinoma-stórt • adrenal mass>10cm • coagulopathy • portal hypertension • Opnar • stór æxli • illkynja æxli • pheochromocytoma • sjaldgæft í dag
Brottnám nýrnahettu á Íslandi1997-2005 • 48 Sjúklingar • 37 konur, 11 karlar • Meðalaldur 53,6 ár (24,4-78,8) • Aðgerðir- Laparoscopy • 29 vi. adrenal • 14 hæ. adrenal • 5 bilateral adrenals
Brottnám nýrnahettu á Íslandi1997-2005 Indications 12 non-active adenoma 10 aldosteronoma 10 pheochromocytoma • 6 gland size 4 Cushing’s syndrome 3 adrenogenital syndrome 2 Conn’s syndrome 2 suspected metastasis Post-op diagnosis 12 adenoma 10 aldosteronoma 9 pheochromocytoma 1 hyperplasia 3 hyperplasia 1 cyst 1 haemangioma 1 normal adrenal gland 3 hyperplasia (bilat. adrenalectomy) 1 cortical carcinoma 3 hyperplasia 2 hyperplasia 1 hyperplasia 1 pseudocysta