RAPPORT MORAL EXERCICE 2005

1. RAPPORT MORAL EXERCICE 2005

2. 2005, une année qui a été sur certaines régions trop calme, manque de manifestations afin de rassembler nos adhérents qui sont trop souvent isolés. • Nous aborderons plus longuement ce sujet dans le détail « régions »

3. Plate-Forme Alliance Maladies Rares et la recherche • 141 associations membres de l’alliances maladies rares en 2005, l’augmentation du nombre a nécessité une organisation et information présentée par Françoise Antonini (déléguée nationale) lors de l’assemblée plénière. • Prévision d’une enquête par une chargée de communication (Mme Mercédès K) sur chaque association souhaitant participer. Enquête qui a pour but d’établir la transversabilité entre chaque association; c’est-à-dire rapprocher certaines pathologies et créer un collectif autour d’un même C.S. ou C.M. Certaines associations ayant au niveau de la France parfois très peu de malades.

4. P.R.S.P. • La mise en place du PRSP continue son implantation pour les maladies rares, certaines régions étant plus à l’avance que d’autres (PACA par exemple). Pas assez d’intervenants pour œuvrer à cette tâche parfois trop lourde pour certains: - Action en préfecture (rencontre avec le préfet de région) - Action avec l’A.R.H. - Action avec les DRASS et informations auprès de toutes les CPAM de la région

5. SPATAX 2005 • Notre participation de 6000,00€ a été versé courant août 2005. • Vous avez eu les avancées européennes sur la réunion 2006 commentée par le Dr Perrine Charles qui travaille avec le Dr Alexandra Dürr Présidente de Spatax et que la majorité des adhérents connaissent. • Nous déciderons en septembre lors d’un C.A. d’augmenter notre participation à cet organisme.

6. EURORDIS • 21 et 22 juin c’est déroulé la conférence Européenne sur les maladies rares au Luxembourg. Nous avons rencontrer d’autres Alliances Européennes (Anglaise, espagnole, italienne) et constaté que la France avait de l’avance sur son organisation et ses avancées médicales. • Les grands axes intéressants développés : - Travailler ensemble pour améliorer la recherche. - Recherche ciblée pour une meilleure qualité de vie.

7. TELETHON • Encore une réussite et surtout une marche des maladies avec une arrivée sur le plateau très remarquée et percutante. Nous avons pour la première fois, la parole avec la présentation de Bernard Jacques membre fondateur et porte parole de la Plate forme Maladies Rares.

8. Les Centres de références • 67 centres labellisés pour l’ensemble des maladies rares, La Pitié Salpêtrière étant pour l’instant notre seul centre. • L’objectif 2006/2007 doit amener le nombre à 120 avec pour notre pathologie des centres régionaux non encore labellisés

9. L’A.SL DANS LES REGIONS • Bourgogne Franche Comté: Grand merci à la mairie de Chatelblanc (155,39€) et à M. Besancon et ses amis pour l’organisation du loto annuel qui a rapporté 2400€. Organisation d’une marche à Besançon par Philippe Grammont avec la participation de la famille Maillotte. • Rhône-Alpes: Bravo pour la réalisation et la vente des recueils qui a permis également une belle rentrée dans le budget de l A.SL. Marie jo prévoit avec la complicité de la famille Ribot une autre opération en 2006 lors d’une foire expo à Montpellier. • Nord-Picardie: Claire n’a pas réussi à mobiliser les adhérents de sa région malgré les courriers et relances téléphoniques. Opération à renouveler mais avec l’aide d’un représentant départemental à motiver

10. Provence Côte d’Azur : Je laisse la parole à notre délégué et secrétaire qui va présenter les actions sur sa région. • Normandie: Emile Cotelle entretient de très bonnes relations avec ses adhérents. Il prépare pour 2006 une nouvelle journée de rencontre avec un thème différent: La prise en charge, l’éducation et la scolarité chez les enfants malades. • Paris et région parisienne: Aucune action particulière manque évident de délégués régionaux sur cette grande région affichant le plus grand nombre de malades adhérents. Actions du président qui doit déménager en juillet et habiter la région Nord plus proche de Paris : organiser avec l’aide de Françoise Besnier des journées de rencontres afin de trouver d’autres bénévoles pour mieux encadrer nos adhérents de Paris et d’Ile de France.

11. Alsace-Lorraine :Tenue d’un stand crêperie lors du téléthon par Jean-Paul et sa compagne. • Aquitaine : Bernard Calcus, nouveau délégué régional a malgré un démarrage difficile négocié et obtenu une subvention auprès du C.R. de Bordeaux. Absent pour raison vacances, nous devons en septembre l’aider à confirmer son rôle et à organiser également des journées de rencontres sur sa région. • Centre: Démission de Alain Huguet du C.A. pour raisons personnelles. Plus de délégation sur cette grande région comptant 6 départements. • Midi-Pyrénées : Gérard Delforno prend la relève de Madeleine Chabain sur cette importante région et doit participer aux J.N.L.F. en relation avec Pascal Dero président de l’ADMO où nous adhérons. • Poitou-Charentes : Nouvelle déléguée régionale, Odile Richard avec l’aide de Philippe Hanriat s’engage à organiser des journées de rencontres.

12. Et prendre des contacts avec des référents du CHU de Poitiers. Elle sera aidée par Jean-François Cabrérisso représentant départemental.

13. Assemblée Générale à Nantes • Organisée par Martine Tabary et Yvon le Minor cette A.G. a rassemblé de nombreux adhérents de l’Ouest. • Intervention d’un généticien du CHU de Nantes qui nous a représenté les différentes transmissions génétiques de notre maladie. Information parfois houleuse de notre kiné référent Bernard Bureau qui avait fait le déplacement. • Voici quelques photos de cette réunion

17. Sur le front de la recherche • Rubrique rédigée par Jean Bénard sur la revue Spastic elle présente des articles résumés et compréhensibles pour beaucoup de nos adhérents. Un nouvel abrégé des connaissances a été réalisé, deux personnes ont énormément travaillé sur ce nouveau document : Jean Bénard dans sa composition et Philippe Grammont dans sa mise en forme. Nos référents de la Pitié Salpêtrière et de la Timone à Marseille ont été les relecteurs et correcteurs . Cette revue sera disponible en 2006, imprimée sous deux formats ; A4 pour prendre place dans un classeur et en 15 x 21 pour informer le corps médical qui suit nos malades avec parfois peu d’informations. • Voici une page de cette revue expliquant par un schéma simple le problème de notre maladie

18. Figure : PHYSIOPATHOLOGIE

19. Evolution des membres de l’A.SL sur l’année 2005 • Nouveaux membres 2005 : 59 en 2004 66 • Total membres 2005 : 607 en 2004 550 dont 99 gratuits pour non règlement de la cotisation 2005. Ceci entraine suivant nos statuts une annulation de l’adhérent à l’association. Nous allons changer la date de relance des cotisations pour être en accord avec les exercices de l’année et avoir une comptabilité correcte, afin d’envoyer aux bonnes dates les reçus fiscaux.

20. Collectif Associatif • Nous avançons désormais à 3 associations pour toutes les actions communes : - Scientifiques - Médicales et paramédicales - Mise en place d’une procédure de dons post mortem (explications de Philippe Hanriat) - Mise en place d’une convention pour des séjours ( répit, rééducation fonctionnelle) pour la grande région Nord à l’hôpital maritime de Berk et pour le Sud l’hôpital d’Hendaye (La convention sera rédigée et signée courant septembre 2006).

21. Mise en place d’une base de données communes aux 3 associations sur le corps médical (tous soignants) de chaque adhérents (C.S.C., A.F.A.F., A.SL) • Envoie d’ une lettre d’information à ces soignants par nos référents hospitalier (La Pitié Salpêtrière) répondant à toutes les questions posées par ses soignants .

22. ACTIONS A.SL 2006 • Continuer la mise en place du P.R.S.P. par régions avec d’autres associations et régionaliser l’alliance • Former les D.R. et R.D. à organiser des journées de rencontres entre malades, prendre contacts avec des référents hospitaliers afin de les faire participer à ces journées. • Faire aboutir les demandes de subventions auprès des élus locaux. • Nommer un rédacteur au sein du C.A. charger de rédiger ses subventions parfois lourdes à remplir. • Participer à toutes les manifestations liées à la maladie rare ou neurologique dans chaque région. • Organiser des manifestations, salons, expositions afin de vendre des ouvrages (Peinture, poterie, dentelle) pour alimenter le compte de l’A.SL

23. Augmenter notre contribution à l’organisation SPATAX et participer financièrement à une étude clinique qui va se dérouler dans le laboratoire du Pr Alexis Brice de l’hôpital La Pitié Salpêtrière sur 72 familles atteinte de P.S.H. autosomique dominante et récessive . • Participer à une autre étude clinique sur un apport alimentaire « Le Procelem » que certains connaissent Commentaires et explications de Philippe Hanriat

24. Je vous remercie pour votre attention Fin de notre assemblée générale de l’année 2005La prochaine se déroulera dans la région marseillaise, courant avril, mai 2006 et sera organisée par Philippe Hanriat