Çocuklarda Anemiye Yaklaşım

1. Çocuklarda Anemiye Yaklaşım Doç. Dr. Selma ÜNAL Mersin Ü. T. F. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD., Çocuk Hematoloji BD.

2. Anemi, asla bir hastalık tanısı değil,bir BULGUDUR

3. Anemili Hastaya YaklaşımFizyolojik sınıflama • Yapım yetersizliği • Yıkım artışı • Kanama • Sekestrasyon

4. Anemili Hastaya Yaklaşım Fizyolojik sınıflama A. Eritrosit yapım bozuklukları Eksiklikler Kemik iliği yetmezliği Eritropoietin yapımında bozukluk Demir, B12 vit., folik a., C vit., B6 vit., protein Saf eritrositer a., TEC, aplastik a., Kİ. İnfiltrasyonu Enfeksiyon, böbrek ve karaciğer yetm., kollajen d. hast.

5. Anemili Hastaya YaklaşımFizyolojik sınıflama Yıkım artışı (Hemolitik anemiler) Eritrosite bağlı Eritrosit dışı Non-immün Membran H. Enzim E. Hemoglobinopati İmmün

6. Hemolitik anemiler • H. Sferositoz • H. Eliptositoz • H.Piropoikilositoz • H.Stomatositoz Eritrosite ait nedenler 1. Membran bozukluğu 2. Enzim eksikliği 3. Hemoglobinopatiler -Pirüvatkinaz -G6PD -Pirimidin-5’-nükleotidaz Kantitatif bozukluk, Talasemiler Kalitatif bozukluk. HbS, HbC,HbE

7. Hemolitik anemiler(Eritrosit Dışı Nedenler)

8. Anemili Hastaya Yaklaşım(Morfolojik Sınıflama)

9. Anemili Hastaya YaklaşımHipokrom Mikrositik

10. Anemili Hastaya YaklaşımMakrositik

11. Anemili Hastaya YaklaşımNormokrom Normositik

12. 3 yaşında erkek hasta;

13. Demir Eksikliği Anemisi

14. Demir • Altının parıltısına ve gümüşün parlaklığına sahip olmayan fakat, biyolojik önem bakımından bu metalleri gölgede bırakan esansiyel bir elementtir.

15. Demir • En önemli görevi, hemoglobin aracılığı ile dokulara oksijen taşımaktır.

16. Demir ne iş yapar? • DNA, RNA ve protein sentezi • Elektron transportu • Hücre solunumu • Pek çok enzimin yapı ve fonksiyonu

17. Demir Vücutta demir dağılımı • Hemoglobin %65 • Ferritin, hemosiderin%22 • Miyoglobin %10 • Sitokrom, transferrin, katalaz, peroksidaz, demir-sülfür proteinler, metalloflavoproteinler %3

18. Demir emilimi • Temel olarak duedonum ve proksimal jejenumdur. • Gıdalarla günlük 20-25 mg Fe alınmasına rağmen barsaklardan ancak 1-2 mg/gün miktarı emilir. • Diyetteki Fe’in %90 kadarı non-hem Fe’i, geri kalanı hem Fe’işeklindedir. • Hem Fe emilimi non-heme göre oldukça yüksektir.

19. DemirEmilimineEtkiedenFaktörler Emilimi Azaltanlar • Oksalatlar • Fitatlar • Fosfatlar • Alkol • İndirgeyici ajanlar Emilimi Artıranlar • Askorbat • Laktat • Piruvat • Süksinat • Fruktoz • Sistein • Sorbitol

20. Transferrin (Tf) • Fe plazmada Tf bağlanarak taşınır. • Transferrin geni 3. kromozomda yer almaktadır. • Sentezi primer olarak karaciğerde yapılmaktadır. • Transferrinin yaklaşık 1/3’u Fe ile bağlı durumdadır (bu oran gün içinde dalgalanma gösterir).

21. Demir Depolanması • Vücut Fe bilesikleri Ferritin ve Hemosiderindir. • Ferritin vücuttaki temel depo proteinidir. • En fazla makrofaj ve hepatositlerde birikir. • Ferritin katobolizması sonucu açığa çıkan Fe vücut tarafından yeniden kullanılır. • Hemosiderin Fe birikiminin aşırı olduğu durumlarda gözlenir. • Hemosiderinden Fe hareketi Ferritine göre oldukça azdır.

22. Demir Eksikliği Anemisi Tanım • Demir eksikliği • Demir eksikliği anemisi

23. Demir Eksikliği Anemisi(Prevalans) DEA DE • 6-24 ay %3-24 %28-69 • 5-9 yaş %15.3 %30.3 • 10-15 yaş %8.8 %29.2 • >15 yaş %9.0 %8.2 DEA: Demir eksikliği anemisi DE : Demir eksikliği

24. Demir Eksikliği AnemisiNedenleri • Diyete bağlı faktörler • Artmış Fe ihtiyacı • Kan kaybı • Azalmışemilim

25. Demir Eksikliği Anemisi(Etyolojik Faktörler) 1. Diyete bağlı faktörler • Erken inek sütü alımı • Katı gıdalara erken geçilmesi • C vitamininin yetersiz alınması • Kırmızı etin az tüketilmesi • Fazla çay içilmesi • Anne sütünün 6 aydan sonra tek başına kullanılması • Düşük sosyoekonomik durum (sık enfeksiyon geçirme)

26. DemirEksikliğiAnemisi(EtyolojikFaktörler) 2. Artmış Fe ihtiyacı • Düşük doğum ağırlıklı bebekler • Prematüreler • Adolesan devresi • Gebelik • Siyanotik konjenital kalp hastalığı

27. DemirEksikliğiAnemisi(EtyolojikFaktörler) 3. Kan kaybı • Prenatal ve perinatal kanamalar • Diğer kanamalar • Gastrointestinal kan kaybı • Pulmoner kan kaybı • Üriner kan kaybı

28. Demir Eksikliği Anemisi(Etyolojik Faktörler) 4. Azalmış emilim • Biyoyararlanımın kötülüğü (hem Fe > Fe2+ > Fe3+) • Antiasid tedavisi/yüksek gastrik pH • Emilim için gerekli olan enterositlerin kaybı veya fonksiyon bozukluğu

29. Demir Eksikliği Anemisi Demir emilim oranı • Anne sütü: %49 • İnek sütü: %10

30. Demir Eksikliği Anemisi(Klinik Bulgular) 1. Gastrointestinal sistem • İştahsızlık • Pika (geofaji, pagofaji) • Atrofik glossit • Disfaji • Malabsorbsiyon • Mide asiditesinde azalma • Disakkaridaz eksikliği

31. Demir Eksikliği Anemisi(Klinik Bulgular) 2. Santral sinir sistemi • İrritabilite • Yorgunluk • Mental-motor gelişmede gerilik • Dikkat azalması • Katılma nöbetleri • Papil ödemi

32. Demir Eksikliği Anemisi(Klinik Bulgular) 3. Kardiyovasküler sistem • Kardiyak “output” ve kalp hızında artış • Kardiyak hipertrofi • Plazma hacminde artış ve kalp yetmezliği 4. Kas-İskelet sistemi • Myoglobin ve sitokrom-c’de azalma • Fiziksel performansta azalma • Kemik kırığı iyileşmesinde değişiklik

33. Demir Eksikliği Anemisi(Klinik Bulgular) 5. İmmunolojik sistem İnfeksiyonlara eğilimin artması -T hücre sayılarında azalma -Lökositlerde myeloperoksidaz azlığı -NADPH oksidaz sisteminde bozukluk -IL-1 ve IL-2 üretiminde bozukluk

34. Demir Eksikliği Anemisi(Klinik Bulgular) 6. Diğer hücresel değişiklikler -Etkisiz eritropoez -Eritrosit ömründe kısalma -Eritrosit rijiditesinde artış -Hem yapımında, gama ve alfa globin sentezinde azalma -Glikoliz hızında artış

35. Demir Eksikliği Anemisi • Evreleme • EI: Ferritin  • EII:Transf.s., EP • EIII: Hb , MCV

36. DemirEksikliğiAnemisiLaboratuarBulguları 1.Periferik kan yaymasi (hipokromi, anizositoz, poikilositoz) a. MCV’de azalma b. MCH’nin 27 pg altında olması c. MCHC’nun %30’un altına düşmesi 2. Serbest eritrosit protoporfirininde artma 3. Serum ferritininde azalma 4. Serum Fe’inde azalma -Serum Fe baglama kapasitesinde artma -Transferrin saturasyonunun azalması 5. Retikülosit sayısı %0.5-1.5 6. Trombosit sayısı: /

38. 10 yaş, kız, JRA tanıısı ile izleniyor; Kan sayımı: Hb : 9.6 g/dl MCV : 72 fl KK : 3 500000/mm3 MCH : 23.7 pg MCHC: 34.4 g/dl RDW : %17.6 BK : 17000/mm3 Tr : 450000/mm3 PY : Hipokr, anizo, poiklo. Kan kaybı:Dışkıda gizli kan: + parazit: Yok Demir profili: SD: 30 mcg/ml TDBK: 210 TS: %16 Ferritin: 45 ng/ml Sed: 65 mm/saat

39. E.Ö., LABORATUVAR İNCELEMELERİ (Tedavi sonrası) Tam kan sayımı: Hb : 11.6 g/dl MCV : 68.9 fl MCH : 23.7 pg MCHC : 34.4 g/dl RDW : %17.6 BK : 4500 Tr : 253000/mm3 PY: Hipokromi, anizopoiklostoz TANI: DEMİR EKSİKLİĞİ Anemisi TEDAVİ:DEMİR DESTEĞİ Demir profili: SD: 60 mcg/ml TDBK: 585 TS: %10.3 Ferritin: 1.5 ng/ml Sed: 13 mm/s Demir eksikliği

40. Kronik Hastalık Anemisi • Tbc • Osteomiyelit • Malignansi • Kollajen doku • Kronik barsak hastalıkları • AIDS • Eritrosit ömrü  • İnflamatuvar sitokinler • IL-1, TNF-, IFN - • IL-6- Hepcidin ↑ • Fe GIS den absorbsiyon • Makrofajdan salınımını engelliyor. • Epo sentezi  • Kİ Epo yanıtı 

43. Demir Eksikliği Anemisi Ayırıcı tanı • Kronik hastalık anemisi • Talasemi taşıyıcılığı

44. Demir Eksikliği Anemisi(Ayırıcı Tanı)

45. Demir Eksikliği Anemisi(Tedavi) 1. Beslenme 6 ay anne sütü, 6 aydan sonra demirden zengin gıdalar, İnek sütü 1 yaşından sonra ve <500 ml/gün, Çay, fosfat ve fitatlı gıdalar verilmemeli. 2. İlaç Tedavisi Ferroz sulfat 3-6 mg/kg/gün 2-3 eşit dozda, Hemoglobin seviyesi normale geldikten sonra 6-8 hafta daha verilir.

46. Demir Eksikliği Anemisi(Tedavi)

47. DemirEksikliğiAnemisi(Oral TedavideKullanılanÜrünler) Ferroglisin sülfat -Ferro sanol damla 30 mg/ml (1mg/damla) -Ferro sanol B şurup 20 mg/5ml -Ferro sanol tablet 50 mg -Ferro sanol duodenal kapsül 100 mg

48. Demir Eksikliği Anemisi(Parenteral Tedavi) 1. Oral demir ürünleri kullanılamadığında 2. Demir depolarının hızlı dolması istendiğinde 3. Gastrointestinal demir emilimi bozulduğunda 4. Eritropoetin tedavisi gerekli olan, özellikle diyaliz hastalarında parenteral tedavi verilebilir. Demir dozu: İstenen Hb – Hasta Hb x 80 x Hasta ağırlığı (kg) x 3.4 x 1.5 100

49. Demir Eksikliği Anemisi(Profilaksi) Term >4 ay 1 mg/kg/gün Preterm >2 ay 2 mg/kg/gün

50. 6 aylık kız hasta;