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Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno. Júlia Gomes Côrtes Gustavo Moreira Amorim Felipe Cupertino de Andrade Danielle Carvalho Quintella Tullia Cuzzi Celso Tavares Sodré . Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF -UFRJ,
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Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno Júlia Gomes Côrtes Gustavo Moreira Amorim Felipe Cupertino de Andrade Danielle Carvalho Quintella TulliaCuzzi Celso Tavares Sodré Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ, Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro Ausência de conflito de interesse
RELATO DE CASO • ID: Feminina, 57 anos, do lar • HDA: Iniciou em 2007 quadro de poliartralgia com enrijecimento matinal e episódios de fenômeno de raynaud • Após dois anos procurou novamente o serviço com queixa de fraqueza muscular e dificuldade na deglutição • Foram solicitados exames laboratoriais como FAN + 1/1280, anti DNA e AntiSm positivos e antiRNP elevado > 1600 • Foi diagnosticada como portadora de doença mista do colágeno e iniciada terapia imunossupressora • Em 2013 apresentou lesões em face, e tronco, papulosas, com escamas que foram biopsiadas. Além de coloração violácea periocular
Epiderme com hiperceratose e papilomatose, e derme com infiltrado inflamatório superficial Área focal de borramento da junção dermo-epidérmica
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS • Diante da clínica sugestiva e do histopatológico, acreditamos que as lesões do dorso correspondiam a um quadro de lúpus cutâneo verrucoso • A paciente também apresentava: • Heliotropo • Fenômeno de Raynaud As manifestações clínicas tanto cutâneas como sistêmicas, somadas ao anticorpo antiRNP >1600 nos levaram a conclusão que se tratava Doença Mista do Colágeno
DISCUSSÃO • Doença multissistêmica que acomete principalmente mulheres acima dos 30 anos • Síndrome de superposição de doenças do colágeno como esclerodermia, lúpus eritematoso, dermatomiosite • Em geral, o fenômeno de Raynaud é a manifestação mais frequente e precoce • Diagnóstico: sorologia (anti – RNP > 1600) + 1 critério clínico (fenômeno de raynaud, sinovite, miosite, edema de mãos ou acroesclerose)
MOTIVOS DA APRESENTAÇÃO • As apresentações cutâneas da doença podem estar no contexto de diferentes patologias do colágeno, e podem representar as primeiras manifestações da doença. • Sendo assim, torna-se importante seu diagnóstico para instituir terapêutica o mais precoce possível
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS • SenS, Sinhamahapatra P, Choudhury S, et al. Cutaneousmanifestationsofmixedconnectivetissuedisease: studyfrom a tertiarycare hospital in easternIndia. Indian J Dermatol. 2014 Jan;59(1):35-40. • Ortega-Hernandez OD, Shoenfeld Y. Mixedconnectivetissuedisease: an overview ofclinicalmanifestations, diagnosisandtreatment. Best Pract Res ClinRheumatol. 2012 Feb;26(1):61-72. • Kim P, GrossmanJM. Treatmentofmixedconnectivetissuedisease. RheumDisClin N Am. 2005;31:549-65. • Pope JE. Othermanifestationsofmixedconnectivetissuedisease. RheumDisClin N Am. 2005;31:519-33.