310 likes | 837 Views
DEFİSİT ANEMİYALAR. Qanyaranma. Təsnifatı :. Patogenetik baş vermə mexanizminə görə : posthemorragik anemiyalar eritropoezin çatışmazlığı nəticəsində anemiyalar hemolitik anemiyalar qarışıq mənşəli anemiyalar. Anemiya hesab olunur :. Erkən və məktəbəgədər yaşlı uşaqlarda Hb <110 qr /l
E N D
Təsnifatı: Patogenetik başvermə mexanizminə görə: • posthemorragik anemiyalar • eritropoezin çatışmazlığı nəticəsində anemiyalar • hemolitik anemiyalar • qarışıq mənşəli anemiyalar
Anemiya hesab olunur: • Erkən və məktəbəgədər yaşlı uşaqlarda Hb<110 qr/l • Məktəb yaşlı uşaqlarda Hb<120 qr/l • Eritrosit< 4×10 /l, Ht< 35% 12
Ağırlıq dərəcəsinə görə: • Yüngül – Hb - 90qr/l, Er – 3 ×10 /l gədər • Orta ağır –Hb –89-70 qr/l, Er–2,5 ×10 /l gədər • Ağır – Hb<70qr/l, Er < 2,5 ×10 /l 12 12 12
Eritrositlərin diametrinə görə: • normositar – 7-8 mkm • mikrositar – < 7 mkm. • makrositar – 9-10 mkm
Defisit anemiyalar – Hb-nin sintezi üçün vacib olan maddələrin orqanizmə kifayət gədər daxil olmaması, yaxud sourulmasının pozulması nəticəsində inkişaf edir.
Defisit anemiyalar 2 qrupa bölünür: • Meqaloblast anemiyalar: • fol turşusu defisitli • vit. B12 defisitli • orat asiduriyası • Mikrositar anemiyalar • Fe defisitli • Cu defisitli • qurğuşunla zəhərlənmə • talasemiya sindromu
Meqaloblast anemiyalar – periferik qandameqalositlərin – diametri 10-12 mkm, dairəvi yaxud oval formalı oksifil sitoplazmaya malik hüceyrələrin üstünlük təşkil etməsi ilə səciyyələnir.
Etiologiyası Vit. Bc (folatlar) I-li yaxud II-li defisiti Vit. B12 (siankobalamin) I-li yaxud II-li defisiti
Fol turşusu – amin və nuklein turşularının sintezində, eləcədə hüceyrə metabolizmində həlledici əhəmiyyət kəsb edir .
Fol turşusudefisitli anemiya • Fol turşusu defisitinin səbəbləri: • təkrarlanan infeksiyalar • keyfiyyətsiz qidalanma (zülal, vit E, C, B defisiti) • keçi südü ilə birtərəfli qidalanma • seliakiya, Kvaşiorkor, eksudativ enteropatiya • qurd invaziyası • yarımçıq doğulma • qıcolma, vərəm əleyhinə, antimetabolit dərmanlar • böyrəklərin xroniki xəstəliyi • irsi xəstəliklər: Leş-Nayxan, Rocers sindromu
Klinika • dəri və selikli qişaların avazıması • anoreksiya, süstlük • infeksion və mədə bağırsaq xəstəlikləırinə meyillik • hemoraggik sindrom • stomatit, qlosit
Laborator diaqnostika • makrositar normo, yaxud hiperxrom anemiya • qranulositopeniya, trombositopeniya • neytrofillərin hiperseqmentasiyası • mieloqrammada 70%-ə gədər eritronormoblast • sidikdə forminoqlyutamin turşusunun artması
Meqaloblast anemiya zamanı sümük iliyi Normal sümük iliyi
Müalicə • anemiyanı doğuran səbəbi aradan qaldırmaq • fonunda anemiya əmələ gələn xəstəliyi müalicə etmək • daxilə 1-3-5 mq/sutka fol turşusu – 3-4 həftə • sourulma pozulması zamanı fol turşusu parenteral • vitaminlər: B-qrupu, E, C
Etiologiyası • Qidada vit. B12 defisiti (veqetarian pəhriz) • Kaslın daxili amilinin defisiti • Vit B12 daşınmasının irsi fermentopatiyası • Malabsorbsiya sindromu • Difillobotrioz • Mədə və qalça bağırsaqın rezeksiyası
Klinika • əzginlik, süstlük, iştahasızlıq, ətə qarşı ikrah hissi • dəri və selikli qişaların sarılığı • dırnaq və tüklrin kövrəkliyi • qlossit, qlosalqiya, aftalar, məməciklərin atrofiyası • ataksiya, paresteziya, hiporefleksiya • halusinasiya, sayıqlama, patolojı babinski refleksi • mülayim ürək çatışmazlığı • diareya, hepatosplenomeqaliya
Laborator diaqnostika • meqalositlər, meqaloblastlar • eritrositlərdə Jolli cisimcikləri, Kebot halqaları • neytropeniya, trombositopeniya • qanda vit. B12 miqdarı azalır • sidiklə metilmalon turşusunun ifrazı artır
Laborator diaqnostika Vit. B12 defisiti anemiyalı xəstənin periferik qanı Makrositlərdə Jolli cisimcikləri
Laborator diaqnostika Meqaloblast anemiyalı xəstənin periferik qanı Eritrositlərdə Kebot halqaları
Müalicə: • Parenteral vit. B12 – 200-500 mkq hər gün • Nevrolojı dəyişikliklər zamanı 1000 mkq • Kəskin əlamətlər keçəndən sonra vit. B12 kvartalda 1mq